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Tumori del rene
I tumori del rene benigni costituiscono un reperto occasionale di autopsia, e non sono particolarmente importanti. I tumori maligni, invece, sono molto pericolosi e necessitano di molta attenzione.
1.0 Tumori benigni
L'adenoma papillare è, in genere, una lesione piccola, di origine tubulare.
Macro:
Il diametro è inferiore ai 5 mm. Si presenta come un nodulo pallido, grigio-giallastro, ben definito, apparentemente incapsulato. Può essere singolo o multiplo.
Micro:
In genere è composto da strutture papillari complesse, con abbondanti ramificazioni, che sporgono in uno spazio cistico. Le cellule sono piuttosto regolari, cubiche o poligonali, con nuclei piccoli, rotondi, centrali e citoplasma occupato da vacuoli lipidici.
1.2 Fibroma o amartoma renale (tumore a cellule interstiziali reno-midollari)
Si ritrovano nelle piramidi dei reni e sono piccoli focolai di tessuto grigio-bianco, con diametro inferiore a 1 mm. Hanno una struttura fatta di elementi simil-fibroblastici in un tessuto fibroso. Le cellule neoplastiche sono di origine interstiziale.
1.3 Angiomiolipoma
Sono tumori che si ricontrano nella maggior parte dei pazienti con Sclerosi Tuberosa. Sono masse costituite da vasi, tessuto muscolare e adipociti.
1.4 Oncocitoma
Appaiono come grosse masse (12 cm), ben definite, di colore brunastro. Questi sono tumori epiteliali composti da grandi cellule eosinofile con nuclei piccoli e rotondi (derivano dalle cellule del tubulo collettore). Queste mostrano numerosi mitocondri.
Questo tumore rappresenta l'1-3% di tutti i cancri viscerali costituendo l'85% dei tumori renali maligni negli adulti. Ha una prevalenza maschile. La neoplasia origina dall'epitelio tubulare.
I maggiori fattori di rischio sono il fumo, l'obesità, l'ipertensione, terapie estrogeniche e contatto con asbesto e derivati dal petrolio.
Macro:
Può originare ovunque, ma è molto frequente ai poli superiori del rene. Sono lesioni, spesso, solitarie e monolaterali. Si presentano come masse sferiche, del diametro di 3-15 cm, composte da tessuto grigio-bianco-giallastro, con aree chiare, segno di ischemia. Questo tende a sporgere nei calici e nella pelvi, invadendo ureteri e vena renale fino alla cava.
Micro:
CA a cellule chiare: non papillifero; è il 70-80% di tutti i tumori renali. La crescita è prevalentemente solida in strutture tubulari o cordoniformi.
Le cellule tumorali hanno forma rotondeggiante e citoplasma chiaro e granuloso per la presenza di glicogeno e lipidi.
CA papillifero: rappresenta il 10-15% di tutti i tumori renali. Possono essere multifolali. Sono, tipicamente, emorragici e cistici.
Le cellule tumorali sono cuboidali o colonnari basse in formazioni papillari. Sono presenti corpi psammomatosi e macrofagi schiumosi.
CA renale cromofobo: rappresenta l'altro 10% dei tumori renali. È costituito da cellule tumorali debomente eosinofile, spesso con alone perinucleare, disposte in cordoni solidi, maggiormente presenti intorno ai vasi.
Il CA renale si presenta associato a dolore costo-vertebrale, massa palpabile ed ematuria (spesso microematuria).
Il tumore di Wilms rappresenta una entità a parte. È il principale tumore renale dell'infanzia, diagnosticato, in genere, all'età di 2-5 anni. Questo è assciato, spesso, alla sindrome WAGR: t. di Wilms, aniridia, anomalie genitali e ritardo mentale; è legato a mutazioni del gene WT-1.
Oncosoppressore WT-1: è presente sul locus 11p13 associato al tumore di Wilms (nefroblastoma). Questo gene è espresso in determinati tessuti per brevi periodi: nel sistema uro-genitale (cellule renali, del Sertoli, cellule della granulosa dell'ovaio, utero), nel peritoneo fetale e in strutture muscolari e cardiache. Ha un ruolo preponderante, infatti, nella formazione degli abbozzi uro-genitali e nello sviluppo di determinate strutture specifiche.
La lesione pre-cancerosa è definita nefroblastomatosi, caratterizzata dalla presenza di foci diffusi, in stroma normale, di cellule embrionali renali..
Macro:
Il tumore di Wilms tende a presentarsi come massa singola di grosse dimensioni a margini ben definiti. Nel 10% dei casi è bilaterale o multicentrica. Al taglio ha consistenza molle, con aspetto omogeneo e colorazione dal castano al grigiastro, con occasionali aree emorragiche.
Micro:
Si presenta nella classica combinazione trifasica variabile:
Cellule epiteliali: tubuli o glomeruli a sviluppo incompleto.
Cellule stromaliu: tessuto fibroso o mixoide a sviluppo incompleto.
Cellule blastematose: cellule renali embrionali a vari stadi di sviluppo.
Una caratteristica importante è la presenza di anaplasia nucleare, ovvero nucleo grande, ipercromico e pleomorfo, e mitosi abnormi.
Queste lesioni rappresentano il 5% dei tumori di origine dalla pelvi renale. Si rendono evidenti clinicamente mediante ematuria. Possono essere multipli, coinvolgendo la pelvi, gli ureteri e la vescica; si può avere anche coinvolgimento della vena renale. La sopravvivenza a 5 anni si aggira intorno al 50-70%, mentre per le lesioni poco differenziate, con coinvolgimento della vena renale, la sopravvivenza si aggira intorno al 10%.
Nell'urotelio normale, a distanza, si possono trovare focolai neoplastici.
Macro:
Sono masse con un ampio spettro di variabilità, da papillomi apparentemente benigni, a veri e propri CA papilliferi.
Micro:
Istologicamente questi tumori sono identici a quelli della vescica.
Appunti su: tumore a cellule interstiziali della midollare renale, nodulo giallatro incapsulato, tumore a cellule interstiziali reno midollare, nefroblastomatosi, |
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