Pneumoconiosi e Sarcoidosi

Pneumoconiosi

Il termine pneumoconiosi indica una reazione non neoplastica dei polmoni legata all'inalazione di polveri minerali. Le particelle più pericolose sono quelle con diametro compreso tra 1 e 5 μm, perché riescono a raggiungere le piccole vie aeree terminali ed i sacchi alveolari, stabilendosi sul loro rivestimento.

Queste particelle resistono alla distruzione e possono permanere nel parenchima polmonare per anni ed hanno la tendenza a produrre pneumoconiosi collagene sclerosanti: reazioni infiammatorie caratterizzate dalla deposizione di fibre collagene che determina sclerosi del parenchima polmonare.[1] Il meccanismo principale è legato alla stimolazione continua dei macrofagi alveolari che, liberando IL, amplificano il processo flogistico che tende a cronicizzate, con tutte le modifiche ad esso correlate, soprattutto deposizione di fibre collagene.

Le pneumoconiosi sono caratterizzate sempre da dispnea ingravescente, tosse, emottisi e malessere generale.

Silicosi

La silicosi è una malattia polmonare caratterizzata dall'inalazione di biossido di silicio cristallino (silice). È la malattia professionale più diffusa al mondo. Si manifesta dopo decenni di esposizione sottoforma di una pneumoconiosi sclerosante nodulare, a lenta progressione. Il quarzo è la forma cristallina che causa più frequentemente silicosi. Il meccanismo patogenetico è legato ai residui di SiOH che si legano alle proteine ed ai lipidi di membrana dei macrofagi determinandone distruzione ed attivazione; il meccanismo tende, così, ad amplificarsi forendo le basi per la pneumoconiosi; caratteristica principale di questa pneumoconiosi è che si localizza agli apici polmonari.

Istologicamente i noduli sono inizialmente piccoli e poco palpabili, di colore piuttosto chiaro; col progredirte della patologia questi confluiscono formando cicatrici fibrose di consistenza dura. Le lesioni nodulari sono costituite da strati concentrici di tessuto collageno ialinizzato, circondato da una densa capsula fibro-sclerotica.

1.2 Asbestosi

La patologia correlata all'asbesto è legata essenzialmente a due tipi di particelle di amianto:

Serpentino: le fibre serpentino sono morbide e flessibili. Hanno, spesso, lunghezza inferiore ai 5 μm e si depositano facilmente sulla parete alveolare; la loro elevata diffusibilità ne permette la fagocitosi e l'eliminazione.

Anfibolo: sono fibre rigide e lunghe (lunghezza > 8 μm, diametro > 0,5 μm); la loro caratteristica è quella di potersi poggiare sulla parete alveolare, ma la loro resistenza e la loro conformazione determina un arresto del processo di eliminazione e cronicizzazione della flogosi.

L'asbestosi si sviluppa come una pneumoconiosi interstiziale diffusa  e tende ad interessare, inizialmente, i lobi inferiori.

La caratteristica principale è la presenza di corpi dell'asbesto, ovvero fibre di asbesto rivestite da materiale proteico contenente ferro, che appaiono di colore rosso-brunastro ed hanno aspetto a bacchetta di tamburo, con un centro translucido.

La fibrosi è inizialmente peribrochiale, espandendosi, poi, per tutto il parenchima polmonare. Le placche pleuriche rappresentano la manifestazione più comune dell'esposizione all'amianto e sono costituite da aree di tessuto collageno denso, spesso calcifico, non contenenti asbesto.

1.3 Berilliosi

La berilliosi si presenta, inizialmente, come polmonite acuta e, poi, si presenta come una lesione granulomatosa polmonare e sistemica come la sarcoidosi.

Lo sviluppo della berilliosi cronica è legata all'attivazione dell'immunità cellulare, con formazione di granulomi non caseosi nel parenchima polmonare. Questi vanno incontro a fibrosi progressiva con manifesta modularità fine e irregolare.

Sarcoidosi

La sarcoidosi è una malattia sistemica ad etiologia sconosciuta caratterizzata dalla formazione di granulomi non caseosi sparsi per tutto l'organismo. Il polmone rappresenta, spesso, l'organo più colpito; seguono, poi, occhio, fegato, milza, cute e midollo osseo.

I granulomi non caseosi sono aggregati di cellule epitelioidi, spesso con cellule giganti tipo corpo estraneo di Langerhans. Questi granulomi sono circondati da una capsula di tessuto fibroso; altri elementi importani sono:

Corpi di Schaumann: concrezioni laminate di calcio e proteine.

Corpi asteroidi: concrezioni stellariformi nel citoplasma delle cellule giganti (nel 60% dei granulomi).

I granulomi polmonari sono noduli di 1 o 2 cm di diametro, palpabili, che appaiono come addensamenti parenchimali non necrotici.

L'andamento della manifestazione clinica è altalenante.