Pemfigo e pemfigoidi

PEMFIGO E PEMFIGOIDI

Nel pemfigo si forma una bolla nello strato spinoso e sovraspinoso, dove ci sono le spine e i desmosomi, proprio in questi ultimi ci sono proteine trans-membrana e proteine della placca desmosomica con perdita della coesione (segno di Nicolsky); principali proteine colpite sono le caderine (desmogleine e desmocolline)

La vera responsabile della reazione antigenica è la desmogleina III° in associazione ad altre.

Le bolle del pemfigo si formano nella lamina lucida e nella lamina densa , dove ci sono altre proteine trans-membrana ( integrina e BpAg2) e citoplasmatiche ( BpAg1, plectina ,IFAP 300)

Classificazione in base alla sede della bolla

• Spinoso Qui si ha il pemfigo volgare e quello vegetante, quest'ultimo sta nelle pieghe dove c'è l'umidità e la lesione, e può crescere in modo esofitico.

• Lucido,sottocorneo Qui si ha il pemfigo fogliaceo, il pemfigo seborroico o eritematoso, che si localizzano in fronte,orecchie, interscapolare,quindi regioni dove ci sono molte ghiandole.

Esiste anche un pemfigo da farmaci.

Tutti i pemfigo sono con IgG, ma ne esiste anche una variante a IgA.

• Pemfigo paraneoplastico E' un pemfigo che è stato slatentizzato da una neoplasia ancora occulta.

Per quanto riguarda i pemfigoidi, ne esistono almeno 6 tipi:

1) Pemfigoide volgare o di Lever;

2) Pemfigoide cicatriziale benigno delle mucose

Può colpire l'occhio dando sinechie e cicatrici che portano l'occhio a chiudersi dando cecità.

3) Pemfigoide gravidico

Si osserva anche in altri periodi e non solo in gravidanza, ed è anche detto herpes gravidico, perché si hanno vescicolo-bolle che richiamano quelle da herpes.

4) Dermatite herpetiforme o M. di During

Compare nei giovani maschi, soprattutto intolleranti al glutine.

5) Dermatosi a IgA lineari

6) Epidermolisi bollosa acquisita

Pemfigo volgare

E' il più comune e colpisce fra i 40-60 anni ,più che altro donne bianche.

Etiologia Sconosciuta, ma si associa a timomi o miastenia gravis.

Clinica

Ci sono lesioni alla mucosa orale(geniena e palato) considerata normali dalla pz., ovviamente non troveremo la bolla, ma solo zone abrase, compaiono anche alla congiuntiva.

Dopo compare il pemfigo vero e proprio , con bolle piccole e flaccide, a contenuto sieroso trasparente che poi diviene purulento.Invece nel pemfigoide le bolle sono più grosse e a contenuto siero-emorragico perché si è vicini al derma.Generalmente insorgono su cute aflegmasica (cioè non rossa).

Compare il segno di Nicolsky, che è invece assente nel pemfigoide o in altre malattie bollose.

La diagnosi certa ce la fa fare l'immunofluorescenza diretta su esofago di scimmia, mentre per quello paraneoplastico si fa su vescica di ratto.

Pemfigo vegetante

E' una variante che si localizza nelle grandi pieghe come ascella, mammella, inguine; e anchein questo caso si fa un immunofluorescenza.

Pemfigo foliaceo

Le bolle sono molto superficiali e abradono facilmente durante le normali attività del soggetto, la pelle si presenta arrossata e alla fine compaiono le lamelle (distacco di epidermide a lamelle)

Pemfigo seborroico

E' una variante localizzata nelle zone ricche di gh. sebacee., caratteristicamente si nota una squama-crosta umida giallastra.

La diagnosi si basa su immunofluorescenza diretta.

La terapia del pemfigo si basa su:

• Cortisonici sistemici
• Antibiotico (nei casi di abrasione)
• Antimicotico (perché dopo i farmaci di prima può aversi candidosi orale)
• Citostatico( per contrastare un po' il cortisone)
• Vitamine e Sali (perché c'è perdita di liquidi)

Un tempo prima dei cortisonici, si moriva per setticemia.

1) Pemfigoide volgare o di Lever

Prima per 4-5 mesi c'è prurito, e poi compaiono le bolle con caratteristiche opposte al pemfigo.

Colpisce maggiormente l'anziano.

Diagnosi =  Segno di Nicolsky negativo; Esame citologico negativo (perché il danno è più giù ), l'istologia mette in evidenza la sede della bolla che è sottoepidermica,non c'è acantolisi, ma c'è presenza di eosinofili.

Comunque risulta più importante l' immunoluorescenza diretta che per tutti i pemfigoidi è detta lineare.

3) Pemfigoide gravidico

Prevalentemente si ritrovano frazioni di C3 e piccole frazioni di IgG, le bolle sono inizialmente periombelicali e poi diffondono sul resto del tronco e degli arti.

La terapia è basata su cortisonici sistemici, però nella dermatite herpetiforme e nelle forme a IgA si usano i sulfoni che però possono dare anemia emolitica.