Patologia delle pigmentazione e dei melanociti

1.0 Disordini funzionali

1.1 Vitiligine

È una patologia caratterizzata da perdita, locale o diffusa, dei melanociti producenti melanina all'interno dell'epidermide.

Clincamente vi sono aree apigmentate.

Istologicamente: assenza di melanociti.

DD con albinismo, in cui i melanociti sono presenti, ma sono carenti della tirosinasi, enzima a monte del processo di formazione della melanina.

1.2 Efelidi

Le efelidi sono lesioni pigmentate più comuni nei bambini e nei giovani adulti.

Clinicamente sono lesioni maculari, da 1 a 10 mm di diametro, di colore marronce chiaro o ocra, che compaiono, solitamente, dopo esposizione a luce solare.

Istologicamente, i melanociti sono in numero normale, ma sono iperpigmentati.

1.3 Cloasma

Il cloasma è una chiazza di iperpigmentaazione facciale a maschera che insorge durante la gravidanza.

Clinicamente è un insieme di macule confluenti, scarsamente definite, che interesano guance, tempie e fronte bilateralmente.

Istoogicamente si ha il tipo epidermico (aumento di numero di pigmento melanico negli strati basali), ed il tipo dermico (accumulo nel derma superficiale di macrofagi che hanno fagocitato melanina - fenomeno conosciuto come incontinenza del pigmento melanico).

2.0 Disordini proliferativi

2.1 Lentigo

Il termine lentigo indica una comune e benigna iperplasia lineare dei melanociti (confinata allo strato cellulare immediatamente soprastante la membrana basale).

Si manifesta a qualunque età e di più nei bambini, non associata all'esposizione al sole.

Clinicamente sia le mucose che la cute presentano piccole macule ovali (5-10mm) di colore variabile dall'ocra al bruno.

2.2 Nevo nevocitico - Neo

Per nevo nevocitico s'intende una lesione tumorale dei melanociti, congenita o acuisita.

Clinicamente si manifesta come una macula o una papula (rispettivamente piana o sollevata), con diametro inferiore ai 6 mm, uniformemente pigmentata, dal marrone chiaro allo scuro, dai contorni ben definiti e netti.

Istologicamente è costituito da melanociti neoplastici (rotondeggianti o ovali) che crescono in nidi luungo la giunzione dermo-epidermica; i nidi possono essere giunzionali, dermici o composti.

2.3 Nevo Blu

Il nevo blu è una forma assai rara; è una lesione benigna, di colorito blu-scuro. Le cellule iperpigmentate sono molto profonde.

2.4 Nevo di Spitz

Il nevo di Spitz è una lesione anch'essa benigna e si presenta nei soggetti giovani. È di colore rosso-vivo, per la presenza di una ricca vascolarizzazione. È una lesione molto simmetrica.

2.5 Nevo displastico (BK)

Il nevo displastico rappresenta la lesione pre-cancerosa dei melanociti.

Ha dimensioni maggiori dei nevi nevocitici; si presentano in forma multipla ed hanno un aspetto variegato.

Istologicamente i nidi di cellule presentano atipie citologiche e architetturali: sono nidi grossi che confluiscono in maniera abnorme.

Si può osservare, talora, una proliferazione continua lungo la giunzione dermo-epidermica, lesione che prende il nome di iperplasia lentigginosa.

È presente, infine, un notevole infiltrato linfocitario.

2.6 Melanoma

Il melanoma è una neoplasia maligna relativamente frequente e fino a poco tempo fa anche quasi sempre mortale. Anche qui la luce solare sembra avere un ruolo importante nella patogenesi, così come la pelle chiara e la preesistenza di nevi displastici.

Clinicamente si presenta come una lesione maculo-papulare dai contorni e colorito irregolare e dal diametro variabile; è spesso associata a prurito. I segni d'allarme per l'identificazione di un melanoma sono:

Aumento di dimensioni di un nevo preesistente.

Prurito o dolore in un nevo preesistente.

Insorgenza di una lesione pigmentata durante la vita adulta.

Irregolarità dei bordi.

Colore variegato di una lesione pigmentata.

Istologicamente la lesione è caratterizzata da cellule neoplastiche maligne più grandi delle cellule neviche benigne; è caratterizzato da due aspetti istologici principali:

Crescita radiale: le cellule hanno la tendenza a crescere orizzontalmente all'interno della giunzione dermo-epidermica. Le cellule non hanno tendenza a metastatizzare.

Crescita verticale: il melanoma comincia a crescere nel derma e se premuto ai lati tende a protrudere. La lesione da piana diventa protrudente (papula); spesso coincide con lo sviluppo di un clone neoplastico con capacità metastatica.

2.6.1 Melanoma a crescita radiale

È la lesione iniziale del melanoma.

2.6.2 Lentigo maligna

È la variante caratterizzata dalla proliferazione delle cellule nella giunzione dermo-epidermica; l'epidermide risulta atrofica; è presente un ricco infiltrato linfocitario con presenza di melanofagi.

2.6.3 Melanoma a diffusione superficiale

La placca iperpigmentata comincia ad invadere il derma. L'epidermide è diffusamente infiltrata da cellule globoidi con citoplasma ampio, occupato da granuli di melanina; il nucleo è vescicoloso. È presente, spesso, una reazione flogistica importante.

2.6.4 Melanoma nodulare

La lesione ha un tipico aspetto a cupola. Il colore ed i margini non sono omogenei. L'epidermide adiacente intatta risulta nettamente distaccata. L'invasione è principalmente dermica con due varianti:

Epitelioide: cellule ampie poliedriche.

Fusocellulare: cellule fusate disposte in fasci.

Sono presenti melanofagi ed infiltrato infiammatorio.

2.6.5 Nevo blu maligno

Il nevo blu maligno è una variante rara, caratterizzata da melanociti fusati, polimorfi, in nidi o fasci che si estendono verso il sottocutaneo. Sono presenti melanofagi e infiltrato infiammatorio.

3.0 Criteri diagnostici

Classificazione di Clarke

Tumore limitato all'epidermide.

Tumore infiltra il derma papillare.

Tumore riempie il derma papillare.

Interessamento del derma reticolare.

Oltrepassa il derma infiltrando il sottocutaneo.

Misurazione di Breslow: profondità del tumore calcolato fra lo strato granuloso dell'epidermide e il limite inferiore della proliferazione.

Rapporto tra spessore del melanoma e sopravvivenza a 5 anni

Entro 0,75 mm           99%.

0,75 - 1,5 mm            95%.

1,51 - 2,25 mm          85%.

2,26 - 3,00 mm          75%.

>3,00 mm                   50%.

4.0 Fattori prognostici

indice mitotico (>6 mitosi per mm²): -.

Presenza di infiltrato flogistico: +.

Regressione: -.

Sesso - donne: +.

Sede: estremità + (ad eccesione del piede e della regione subungueale).