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I tumori del cuore
Le neoplasie primitive del cuore sono estremamente rare, mentre si osservano metastasi cardiache nel 5% dei casi di pazienti deceduti per CA.
1.0 Mixoma
I mixomi sono i tumori più frequenti negli adulti. Il 90% insorge negli atri, spt in quello sx (rapporto sx-dx 4:1). È presente, spesso, in associazione con la sindrome di Carney, caratterizzata da mixomi extra-intracerdiaci multipli, macchie cutanee e uperattività endocrina; è una patologia genetica a trasmissione autosomica dominante; ha una elevata tendenza vasoformativa.
Macroscopicamente:
È una neoplasia generalmente singola, con diametro da 1 a 10 cm. Si presenta, spesso, peduncolato (può istruire le valvole, con gravi insufficenze). È una lesione rotondeggiante, friabile e gelatinosa.
Istologicamente:
Rivestimento di cellule endoteliali.
Cellule lepidiche (mixomatose globose).
Abbondante stoma di sostanza fondamentale, ricca di mucopolisaccaridi acidi.
Poche stutture simil-ghiandolari.
2.0 Lipomi
Il lipoma è una neoplasia benigna che può insorgere in sede subendocardica, subpericardica o nel contesto del tessuto miocardico. È una lesione caratterizzata da margini mal definiti e può causare, spesso, ostruzioni ed aritmie. Si localizza, in genere, nel ventricolo sx.
3.0 Fibroblastoma papillifero
Il fibroblastoma paillifero è una lesione simile al mixoma, ma non rappresenta una neoplasia, quanto un trombo ben organizzato. Si presenta, spesso, sulla faccia atriale delle mitriale e tricuspide e sulla faccia ventricolare delle semilunari. Sono lesionoi con diametro variabile, in media di 1 cm.
4.0 Rabdomiomi
I rabdomiomi sono neoplasie frequenti nella prima e nella seconda infanzia, diagnosticati, in genere, nel primo anno di vita.
Sono masse bianco-grigiastre, di piccole dimensioni, protrudenti verso le cavità. Sono caratterizzate dalle cellule a ragno: grosse cellule rotonde o poligonali, con numerosi vacuoli carichi di glicogeno disposti in periferia, separati da strie citoplasmatiche che uniscono il sarcolemma al nucleo, situato più centralmente.
È associato, frequentemente, alla sclerosi tuberosa.
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