Vasculiti

Vasculiti

Le vasculiti costituiscono un gruppo di condizioni morbose, eterogenee dal punto di vista clinico e patogenetico, caratterizzate da infiammazione e necrosi a tutto spessore delle pareti vasali. Ne conseguono riduzione fino all'occlusione del lume vasale ed ischemia dei tessuti irrorati dai vasi coinvolti nel processo vasculitico. Sono malattie da immunocomplessi. Gli effetti vanno dall'infiammazione; alla necrosi fibrinoide così chiamata perché assume l'affinità tintoriale per la fibrina ma il materiale contiene anche molti elementi del sistema immunitario come Ig e complemento; alla generazione di cicatrici o alla formazione di trombi o ancora all'indebolimento della parete con formazione di aneurismi.

Il trombo può formarsi anche come risposta all'infiammazione, ma non è mai un evento primario. In più, visto che i processi sono lenti, tendono a formarsi circuiti anastomotici che riducono la sintomatologia circolatoria.

Le vasculiti vengono divise in:

V. Necrotizzanti Sistemiche che comprendono:

Poliarterite Nodosa (PAN) = si può osservare: astenia e dimagrimento; livedo reticularis; nell'uomo è coinvolto il testicolo con gonfiore e tensione; polineuropatie; mialgie e debolezza muscolare; ipertensione arteriosa per interessamento delle arterie arciformi renali; insufficienza renale; aumentata suscettibilità alle infezioni da HBV. La diagnosi di certezza si ha con l'arteriografia dove si evidenziano numerosi microaneurismi, e con la biopsia cutanea o testicolare muscolo-cutanea perché bisogna osservare più vasi.

Sindrome di Churg-Strauss o Angioite Granulomatosa Allergica = il soggetto in questione per anni soffre di asma bronchiale con ipereosinofilia lieve-moderata. I sintomi che indirizzano a questa sindrome comprendono aree di opacità con infiltrati polmonari TRANSITORI ad una RX del torace; polineuropatie e sinusite. Possono comparire manifestazioni cutanee e l'ipereosinofilia si mantiene. Se la sintomatologia è accompagnata da una linfadenopatia toracica si parla di sindrome di Loffler. Viene colpito, inoltre, il pericardio (con versamento) per la produzione di un eccesso di endotelina.

Poliangioite Microscopica (PAM) = è la variante microscopica della PAN e interessa i capillari e le venule post-capillari,          provocando lesioni sovrapponibili sul piano istopatologico a quello della PAN. È più frequente nel sesso maschile. Contrariamente a quanto avviene nella PAN, è frequente l'interessamento polmonare (25-55% dei casi) con emottisi e i pazienti sono HbsAg negativi. Nel 60% dei pazienti sono presenti anticorpi p-ANCA e nel 15% c-ANCA.

Granulomatosi di Wegener = è quasi esclusivamente una patologia con interessamento polmo-renale con sinusite, otite media, ulcere nasali, ulcere orali, deformità a sella del naso, tosse, dispnea, emottisi, infiltrati polmonari, versamento pleurico, lesioni endobronchiali, pneumopatia interstiziale, presenza di caverne vuote nel parenchima polmonare, ematuria e/o cilindruria con o senza insufficienza renale, sindrome nefrosica, ipertensione. L'occhio può essere interessato con una episclerite.

È il prototipo delle vasculiti ANCA positive.
Gli ANCA o Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies sono anticorpi diretti:

c-ANCA o citoplasmatici verso la proteinasi 3

p-ANCA o perinucleari verso la MPO, l'elastasi e la lattoferrina

x-ANCA sono gli atipici

La differenza tra p- e c-ANCA è data dal fatto che le varie proteine quando vengono fissate con etanolo, precipitano in maniera diversa: quelle che non precipitano permangono nel citoplasma (c-ANCA) e all'immunofluorescenza danno un contorno definito della cellula; mentre altre precipitano intorno al nucleo (p-ANCA) e all'immunofluorescenza danno contorni esterni sfumati della cellula ma evidenziano invece un netto contorno della membrana nucleare.

Nella granulomatosi di Wegener, nel 60% dei casi, si ritrovano gli c-ANCA; mentre nella PAM i p-ANCA.

Arteriti Giganto-Cellulari che comprendono:

Arterite di Takayasu = è una vasculite che colpisce i grandi vasi con lesioni STENOSANTI e di conseguenza i polsi sono o poco o per nulla rilevabili.
Il tipo I è caratterizzato da interessamento dell'arco aortico e dei suoi rami (possono verificarsi anche sincopi da furto della succlavia).
Nel tipo II c'è interessamento dell'aorta addominale, soprattutto le arciformi renali e quindi con ipertensione secondaria.
Il tipo III unisce il tipo I e il tipo II.
Nel tipo IV c'è interessamento delle arterie polmonari.
La patologia è più frequente nelle donne e si accompagna ad iperreattività alla tubercolina.

Arterite temporale di Horton = è evidente un percorso tortuoso nella regione temporale delle arterie.

Vasculiti da ipersensibilità che racchiudono:

Vasculiti da siero o da farmaci

Porpora di Schönlein -Henoch = è una manifestazione secondaria ad infezione da streptococco β-emolitico. Il periodo di latenza può essere anche di alcune settimane dall'infezione primaria che può manifestarsi come una faringite. La sintomatologia comprende una porpora palpabile soprattutto nelle zone di stasi, artralgie, artriti franche asimmetriche, dolori addominali, febbre, ematuria e proteinuria. Nella maggior parte dei casi si risolve spontaneamente entro 10-15 giorni.

Vasculite leucocitoclastica = nell'infiltrato infiammatorio si evidenziano numerosi elementi necrotici con distruzione della parete vasale, per lo più venosa. Ne è un esempio l'orticaria vasculite.

Vasculite da m. infettive = in soggetti affetti da AIDS, possono comparire lesioni papulari che hanno una parziale risoluzione centrale (eritema marginato) con linfadenopatia superficiale in molte stazioni.

Crioglobulinemia = sono vasculiti da ipersensibilità di tipo III; si distingue la tipo I da malattie linfo- o mieloproliferative; la tipo II mista con componente IgMκ e IgGκ o λ dovuta a malattie virali (HCV), batteriche, autoimmuni o linfoproliferative; il tipo III è a componente policlonale. In particolare il tipo II, che rappresenta il 90% di tutti i casi, si associa spesso ad infezioni da HCV e si manifesta con porpora palpabile (10-15% dei casi), Raynaud e sintomi di sofferenza epatica da epatite.

Eritema Nodoso

Malattia di Bechet

Tromboangioite obliterante (Malattia di Bürger)

La cute è l'organo più interessato, con lesioni tipiche:

• Fenomeno di Raynaud = consiste in una prima fase di vasocostrizione arteriolare periferica alle mani che non si spinge mai oltre il polso; una seconda fase di acrocianosi per vasocostrizione venulare e infine la fase di risoluzione. Per Raynaud violenti e ricorrenti, si possono avere anche lesioni ragadiformi periungheali.
• Livedo reticularis = consiste nella formazione di un reticolato rosso alternato a zone chiare. È causato da una vasodilatazione diffusa. Se schiacciato, scompare.
• Lupus pernio o gelone.

Le strategie terapeutiche prevedono l'utilizzo di corticosteroidi in associazione a immunosoppressori quali la ciclofosfamide per indurre la remissione della malattia che va mantenuta con dosi di sostegno per almeno 2-3 anni.