Tumori ovarici a cellule germinali

TUMORI OVARICI A CELLULE GERMINALI

Gruppo eterogeneo di tumori che originano dalle cellule germinali e che colonizzano l'ovaio.

La differenza sta negli stadi di sviluppo.

Epidemiologia

30% delle neoplasie ovariche.          95% benigne

5% maligne + comuni k ovaio in età pediatrica e giovanile

Eziologia sconosciuta.

Classificazione

In base all'istogenesi:

• Da cellule germinali immature

Disgerminoma

Carcinoma embrionale

Coriocarcinoma

Tumore del sacco vitellino

Teratoma immaturo

• Da cellule germinali mature

Teratomi maturi

Struma ovari

Correlazioni anatomocliniche

Maligni: dolole pelvico, senso di peso addominale.

Benigni: reperti occasionali durante ECO perlvica.

Terapia

Maligni: conservativa (asportazione massa e conservazione dell'ovaio controlaterale e dell'utero) + chemio postoperatoria.

1 - DISGERMINOMA

Definizione

Corrispettivo ovarico del seminoma testicolare.

Epidemiologia

50% dei k ovaio germinali maligni (più freq).

Picco: 10-30 anni.

Morfologia

90% monolaterale.

: 15cm.

Macro: massa pelvica in rapida crescita. Ben capsulato, solido, bianco sporco.

Micro: cellule poligonali con ampio citoplasma pallido e nuclei uniformi (simili a cellule germinali primordiali). Presenti numerose mitosi. Formano trabecole e nidi separati da t. fibroso. È presente un infiltrato infiammatorio linfocitario (+ rari macrofagi).

Correlazioni anatomocliniche

Diagnosi differenziale: può presentarsi in forma mista con altri k germinali (coriocarcinoma, carcinoma embrionale), quindi necessario ampio campionamento per instologia in DD.

Terapia: risponde bene a chemioteriapia postoperatoria.

2 - TUMORE DEL SACCO VITELLINO

Definizione

Differenziazione extraembrionale delle cellule neoplastiche, indirezione del sacco vitellino o strutture paravitelline.

Epidemiologia

10% dei k ovaio germinali maligni.

Picco: 0-20 anni.

Morfologia

100% monolaterali (però è comune un teratoma maturo cistico dell'ovaio controlaterale).

: 15 cm o più.

Macro Superficie esterna liscia. Parzialmente cistico: alternanza aree solide e aree molli. Giallo grigio con ampie aree necrotico-emorragiche.

Micro: eterogeneità istologica. Aspetti caratteristici: papille isolate con asse vascolare; gettoni periferici di cellule epiteliali embrionali (corpi di Schiller-Duval); globuli intensamente eosinofili PAS+, diastasi-resistenti.

Correlazioni anatomocliniche

Clinica: dolore addominale e massa pelvica in rapida crescita.

Complicanze: può andare incontro a rottura o torsione.

Test diagnostici: AFP+.

Associazioni: teratoma maturo cistico dell'ovaio controlaterale (reperto comune).

Stadio alla diagnosi 50% casi massa ovarica già con diffusione extraovarica (omento, peritoneo, linfonodi para-aortici, fegato).

3 - CARCINOMA EMBRIONALE

Definizione

Controparte ovarica del più frequente testicolare. Le cellule riproducono gi stadi primitivi di differenziazione embrionale.

Epidemiologia

2% dei k ovaio germinali maligni (raro).

Picco: 0-20 anni.

Morfologia

Generalmente monolaterale.

: 20 cm o più.

Macro: massa addominale solida con frequenti aree necrotico-emorragiche.

Micro: ricorda k embrionale del testicolo. Cellule voluminose in strutture ghiandolari e papille. Frequenti mitosi e necrosi.

Correlazioni anatomocliniche

Clinica: massa addominale associata a manifestazioni endocrine (pseudoprecocità sessuale, emorragie utero-vaginali, amenorrea, irsutismo).

Test diagnostici: β-HCG+ test gravidanza+

Stadio alla diagnosi: 50% casi massa ovarica con disseminazione peritoneale.

Terapia: k maligno ma risponde bene a chemioterapia post-chirurgica conservativa.

4 - CORIOCARCINOMA NON GESTAZIONALE

Definizione

Tumore cellule germinali che si differenziano in:   citotrofoblasto

sinciziotrofoblasto

trofoblasto extravilloso.

Epidemiologia

Estremamente raro in forma pura. Più frequente associato ad altri k germinali.

Morfologia

Macro: grosse dimensioni, friabile, aspetto emorragico.

Micro: aree necrotico-emorragiche alternate ad aree di cito- e sinciziotrofoblasto con pattern plessiforme. In molti casi invasione delle strutture vascolari linfoematiche.

Correlazioni anatomocliniche

Clinica: bambine pseudopubertà precoce.

età avanzata emorragie uterovaginali.

Test diagnostici: β-HCG+ test gravidanza+.

Terapia: peggior risposta a chemioterapia rispetto alla controparte gestazionale.

5 - TERATOMA

Definizione

Tumori germinali composti da tessuti formati da 2 o 3 foglietti embrionali (endoderma, mesoderma, ectoderma) a diversa combinazione.

5.1 - TERATOMA MATURO

Epidemiologia

Più frequente tra tutte le neoplasie dell'ovaio (è benigna).

97% dei teratomi.

Picco: 20-40 anni. Possibile in tutte le età.

Morfologia

85% monolaterale.

: 15 cm.

Macro: aspetto cistico, superficie esterna liscia, colore bianco grigio. Uni- o multiloculata, contiene materiale sebaceo o capelli, tessuto osseo, cartilagineo o dentale.

Micro: tessuti ectodermici costantemente presenti (epidermide, strutt. pilosebacee, gh. salivari, t. nervoso). Più rari respiratorio, intestinale, tiroide, t. adiposo.

Correlazioni anatomocliniche

Clinica: 25% asintomatici.

Complicanze: torsione e rottura, con addome acuto ed emoperitoneo.

Terapia: neoplasia benigna terapia conservativa.

5.2 - TERATOMA IMMATURO

Epidemiologia

Terzo posto tra k ovaio germinali maligni (dopo disgerminomi e k del sacco vitellino). Peccato che il libro non dia

un dato confrontabile, visto

Contando che il disgerminoma è al 50%, il k del sacco vitellino è al 10% e        che poi dà percentuali

quello embrionario 2%, per essere al terzo posto deve essere tra 10 e 2%  diverse da quelle date finora

20% delle neoplasie ovaio germinali (benigne+maligne).

1% di tutti i k maligni dell'ovaio (germinali+epiteliali+stromali).

3% dei teratomi.

Picco: 20 anni.

Morfologia

Perlopiù monolaterali (10% però associati teratoma maturo cistico controlaterale).

: 20 cm.

Macro: aspetto solido con aree microcistiche contenenti materiale ematico e mucoso. Possono esserci materiale dentario e osseo.

Micro: insieme di tessuti maturi e immaturi. Immaturi embrionali: t. nervoso con rosette neuroectodermiche e tubuli, cartilagine immatura, osteoclasti e rabdomioblati dispersi in stroma mixoide. Grading in base alla quota di t. nervoso immaturo.

Correlazioni anatomocliniche

Clinica: massa addominale palpabile.

Test diagnostici: AFP+ e β-HCG+.

Stadio alla diagnosi: 1/3 casi con impianti peritoneali e metastasi a linfonodi.

Associazioni: teratoma maturo cistico dell'ovaio controlaterale (10% dei casi). Simile a tumore del sacco vitellino

Terapia: chemioterapia postoperatoria modulata in base a grading e a presenza/assenza di impianti neoplastici peritoneali.