Sindrome di Behcet

Sindrome di Behcet

È una malattia cronica multisistemica che colpisce prevalentemente soggetti giovani di sesso maschile. È caratterizzata dalla triade: uveite, ulcere oro-genitali e artralgie. È più frequente in Giappone ed in Turchia ed è associata con l'HLA-B5, con il B12 per quanto riguarda le lesioni cutanee e DR7 per quanto attiene il coinvolgimento oculare.

Eziologia

Sconosciuta;

Sono stati ipotizzati fattori virali, immunitari e genetici

Nel 60% dei casi vi sono immunocomplessi circolanti, soprattutto nei casi in cui sono presenti gravi lesioni oculari.

Patogenesi

La lesione base è una vasculite;

Nella membrana sinoviale sono interessate soltanto le zone superficiali, con perdita delle cellule di rivestimento, che vengono sostituite da tessuto di granulazione; è presente un'intensa infiltrazione di PMN con ulcerazioni superficiali.

Clinica

1) Ulcere:

Orali  (lingua, palato, guance e gengive) e genitali (nell'uomo a livello scrotale, nella donne a livello delle grandi labbra e delle pareti uterine);

Hanno un diametro massimo di 1 cm;

Hanno colorito grigio - giallastro e sono circondate da un alone eritematoso;

Regrediscono spontaneamente, senza reliquati, nello spazio di qualche settimana, per ripresentarsi a distanza di settimane, mesi o anni. 

2) Coinvolgimento oculare:

Uveite;          

Ulcerazioni corneali;

Ipopion (pus nella camera anteriore);

Possibile interessamento retinico e del nervo ottico con perdita della funzione visiva.

3) Artrite e artralgie:

Hanno caratteristiche simili a quelle dell'A.R.

Possibile una sacroileite

4) Manifestazioni cutanee:

Pathergy test: pungendo la cute con un ago sterile, si ha la comparsa di una pustola asettica circondata da un alone eritematoso nel giro di 24-48 ore; è osservabile nel 65 - 70% dei pazienti.

5) Manifestazioni neurologiche:

Coinvolgono il peduncolo cerebrale, similmente alla sclerosi multipla: (formicolio agli arti nel flettere il collo dovuto alla demielinizzazione dei tratti ascendenti del midollo spinale)

Neurite periferica;

Sindromi meningo-mielitiche;

Pseudotumor cerebri (cefalea, vomito e papilledema);

Sindrome confusionale organica;

6) Manifestazioni gastrointestinali

Nausea, vomito;

Dolori addominali;

Diarrea eo stipsi.

7) Altre manifestazioni:

Tromboflebiti ricorrenti; Cardite; Eritema nodoso.

Laboratorio

Lieve anemia con leucocitosi;

VES aumentata;

Ipergammaglobulinemia;

HLA-B5 positività;

Elevata frazione C9 del complemento;

Pathergy test positivo;

Iperprotidorrachia e aumentata cellularità del liquor (se è coinvolto il SNC).

Criteri diagnostici

Ulcere ricorrenti del cavo orale più due manifestazioni  tra le seguenti:

Ulcere genitali ricorrenti;

Lesioni oculari;

Lesioni cutanee;

Pathergy test positivo

Terapia

La colchicina, introdotta nella terapia di questa malattia in modo empirico, appare promettente, benché non sia in grado di controllare le manifestazioni oculari e quelle del SNC. Tra gli immunosoppressori il più sperimentato è il chlorambucil che è attualmente il farmaco di scelta, specie quando vi è interessamento oculare o neurologico, in associazione a dosi medie di steroidi.