Scialoadeniti autoimmuni - Sindrome di Sjögren

Scialoadeniti autoimmuni - Sindrome di Sjögren

una patologia sistemica, cronica, autoimmune. Può essere definita poliesocrinopatia autoimmune la cui principale caratteristica clinica è la progressiva inattivazione della secrezione ghiandolare esocrina.

Dal punto di vista istopatologico si caratterizza per la triade di infiltrazione linfocitaria parenchimatosa ed interstiziale ed isole mioepiteliali.

Si distinguono una sindrome di S. primaria ( % dei casi) in cui sono interessate solo le

ghiandole esocrine e una sindrome di S. secondaria ( % dei casi) in cui l esocrinopatia si associa a disordini del connettivo (es. Artrite reumatoide , LES , Cirrosi biliare primitiva , Sclerodermia , Polimiosite , Connettiviti miste e o indifferenziate , Epatite cronica attiva , Tiroidite di Hashimoto ). Colpisce 9 volte più le femmine dei maschi.

L eziologia è sconosciuta (sebbene, al solito, sono stati implicati alcuni HLA, come LA-B - DR3; HLA-DRw , e virus, Retrovirus HTLV- ; Herpesvirus EBV CMV HHV).

La patogenesi è autoimmunitaria con la produzione di auto-ab policlonali e infiltrazione di T-helper. Tutto ciò determina un alterazione del controllo della funzione secretoria con alterata distribuzione canali dell acqua (acquaporine AQP ) .

Sintomatologia

Sintomi Oculari: sensazione di corpo estraneo, prurito, bruciore, rossore, accumulo di secrezione di muco, impossibilità a produrre lacrime (cheratocongiuntivite sicca) ;

Sintomi Orali: xerostomia, fissurazioni secche della mucosa, >incidenza di carie multiple, malattia parodontale e candidosi orale .

Diagnosi

Strumenti diagnostici sono l ecografia parotidea, la scintigrafia, la scialografia, l RMN, test clinici di laboratorio, il test di Schirmer, il test di Saxon, il test al rosa bengala, e l esame istologico. Si può attuare anche un test basato sul somministrare una goccia di limone al paziente per vedere quando le ghiandole salivari riescono a caricare.

Per l esame istologico si esegue una biopsia delle ghiandole salivari minori labiali (Almeno

5 ghiandole salivari accessorie isolate per via smussa dopo incisione superficiale di 5 mm, lontana dalla zona mediana ). L esame bioptico risulta positivo quando "focus score"

≥ 1 per 4 mm ("Focus"= ≥ 0 cellule mononucleate per 4 mm

Si ricercano il Fattore Reumatoide , gli ANA e gli Anticorpi anti-antigene nucleare: SS-A (Ro) e SS-B La) . Oltre il % degli anti La SSB sono negativi all'immunodiffusione e positivi solo all'immunoblotting o all'ELISA (autoanticorpi non precipitanti) .

Con il test di Schirmer si fa diagnosi di cheratocongiuntivite sicca. Il test valuta la secrezione lacrimale. Si posiziona una striscia di carta assorbente all'interno della palpebra inferiore per 5 min ad occhio chiuso. Se la carta non si bagna di almeno 5 mm (pz adulti) il test è positivo .

Anche il test al rosa bengala fa fare diagnosi di cheratocongiuntivite. Il rosa bengala è un colorante vitale disponibile sotto forma di collirio all . Si instillano nell'occhio 1 o 2 gocce e si osservano, mediante lampada a fessura, eventuali alterazioni dell epitelio corneale .

Con il test di Saxon si fa diagnosi di xerostomia. Consiste nel far masticare per 2 min una spugnetta che verrà poi pesata. La specificità è del % .

Per fare diagnosi di SS devono essere presenti almeno quattro dei seguenti sei criteri di

inclusione:

Secchezza quotidiana degli occhi per almeno 3 mesi o necessità di collirio per più di tre volte al dì ;

Secchezza quotidiana della bocca per almeno 3 mesi con necessità di bere frequentemente. Episodi di tumefazione ghiandolare parotidea ricorrenti ;

Positività al test di Shirmer o al rosa-Bengala ;

Istologia delle gh. Salivari labiali positiva per almeno due foci di infiltrazione periduttale per 4 mm di tessuto ghiandolare ;

Scialografia positiva ;

Presenza di Ab anti SSA, SSB, FR, ANA ad alto titolo .

La distinzione tra la forma di Sjögren primaria da quella secondaria è importante dato che la primaria si associa ad alto rischio di sviluppare un linfoma maligno rispetto alla popolazione normale ( ) .

Terapia

Locale: lacrime artificiali , saliva artificiale (polimeri cellulosa, lattoferrina, xilitolo, ecc ). Sistemica:

Immunosoppressori: Prednisone ( Deltacortene®): mg giorni alterni;

Scialogoghi: Pilocarpina (Salagen®): - 0 mg un ora prima dei pasti , Cemivelina

(Evoxac ): 0 mg un'ora prima dei pasti . Prognosi

Il rischio di trasformazione in un linfoma è intorno al - % dei casi . La trasformazione è più frequente nei casi di SS con manifestazione della sola componente secca. La predisposizione a tale trasformazione sarebbe da collegare al lungo periodo di iperattività del sistema immunitario . Meno frequentemente si osserva la trasformazione della componente epiteliale verso un carcinoma indifferenziato .

Data questa correlazione ogni 2 mesi si esegue un follow up della SS per NHL: Ecocolordoppler delle logge parotidee , Protenuria di Bence-Jones , ß-2 microglobulina su siero , Eventuale FNAC o biopsia .