Prolasso della valvola mitrale

PROLASSO DELLA VALVOLA MITRALE

Condizione abbastanza frequente (3% della popolazione, più colpite le giovani donne)

Uno o entrambi i lembi della valvola risultano ingranditi e di consistenza molle (floppy valve); durante la sistole, la valvola prolassa e sporge come un rigonfiamento nell'atrio sinistro.

Morfologicamente:

La caratteristica principale è la ridondanza intercordale a cappuccio delle cuspidi valvolari dovute a degenerazione mixomatosa.

I lembi valvolari risultano ispessiti e di consistenza elastica.

Frequentemente si hanno anomalie anche a carico delle corde tendinee: sono allungate , assottigliate, occasionalmente rotte.

N.B. La dilatazione dell'annulus è caratteristica.

L'interessamento della valvola tricuspide coesiste nel 20-40% dei casi; possono essere colpite anche le valvole polmonare e l'aortica.

n     non si osserva la fusione delle commissure.

Dal punto di vista istologico caratteristico l'assottigliamento dello strato fibroso valvolare e l'ispessimento compensatorio della zona spongiosa. Nel prolasso conclamato lo spessore della spongiosa supera di molto quella fibrosa.

Il collagene delle corde tendinee può essere diminuito.

Le modificazioni secondarie possono essere costituite da:

ispessimento fibroso dei lembi

ispessimento fibroso lineare dell'endocardio ventricolare sx, nei punti in cui le corde tendinee esercitano un'azione di stiramento;

ispessimento dell'endocardio parietale del ventricolo sx o dell'atrio come conseguenza del danno dei lembi prolassati;

formazione dei trombi sulla superficie atriale dei lembi;

focolai di deposizione calcifica alla base del lembo mitralico posteriore;

Patogenesi:

presenza di un'anomalia di sviluppo di tutto il tessuto connettivo dell'organismo (es. Sindrome di Marfan);

anche in assenza di patologie ereditarie, alcuni portatori della floppy valve presentano anomalie sistemiche quali scoliosi, curvature, palato arcuato;

mutazioni delle proteine delle microfibrille;

mutazioni della fibrillina (fenotipo MASS)

Clinica:

Il prolasso della mitrale è spesso asintomatico.

click mesosistolico o rumori provocati dalla tensione di una delle cuspidi rovesciate

La valvola può diventare incontinente: insufficienza mitralica 

soffio telesistolico

Sintomi riscontrati:

dispnea

facile affaticabilità

dolore toracico

angina pectoris

disordini di tipo psichiatrico

Complicazioni:

endocarditi infettive

insufficienza mitralica

ictus o altri infarti sistemici, dovuti a embolie

aritmie (sia sopra che sottoventricolari)

il rischio di tali complicanze è maggiore negli uomini, negli anziani.