Polimiosite e dermatomiosite

Polimiosite e dermatomiosite

È una condizione infiammatoria degenerativa dei muscoli volontari e della cute. L'eziologia non è nota. L'autoimmunità è suggerita da anomalie umorali e cellulari: i linfociti mostrano un'aumentata trasformazione se vengono esposti verso gli antigeni dei muscoli scheletrici. Particelle virus-simili sono state trovate nel muscolo affetto.

Anatomia patologica

• Muscoli: si ha frammentazione e perdita della striatura trasversale. È presente un'infiltrazione cellulare del tessuto connettivo interstiziale. I nuclei del sarcolemma sono aumentati e disposti centralmente. Al microscopio elettronico si evidenzia una relazione tra i linfociti attivati e le fibre in degenerazione.
• Cute: si ha rigonfiamento ed edema del collagene, del derma, atrofia dell'epidermide ed appiattimento delle introflessioni dell'epidermide nel derma. L'eruzione tipica è quella fotosensibile al volto, associata ad edema periorbitario. Sulla superficie estensoria degli arti o sulle nocche delle dita può comparire un'eruzione lineare rosso-bluastra.

Classificazione

• I gruppo: polimiosite primaria (idiopatica)
• II gruppo: dermatomiosite primaria (idiopatica
• III gruppo: dermatopolimiosite associata a neoplasia
• IV gruppo: dermatopolimiosite associata a malattia del collagene/vasculopatia
• V gruppo: dermatopolimiosite dell'infanzia

Gruppo I: colpisce le donne di mezza età che accusano astenia di tutti i gruppi muscolari, soprattutto di quelli prossimali. I muscoli flessori del collo sono deboli e l'interessamento muscolare del faringe dà luogo ad una voce nasale e ad un rigurgito del cibo.

Gruppo II: i muscoli sono interessati come nel gruppo I. Le lesioni eritematose sulle palpebre, sulle guance e sulla superficie estensoria delle nocche, possono essere fotosensibili. La biopsia cutanea può mostrare una poichilodermia ed un carico di mucina nelle cellule.

Gruppo III: il 3% dei pazienti con polimiosite ed il 15% di quelle con dermatomiosite presentano neoplasie latenti soprattutto alle mammelle, agli apparati genito-urinario e gastrointestinale e gammapatie monoclonali.

Gruppo IV: è frequente soprattutto nella sclerosi sistemica.

Gruppo V: sono di due tipi:

Tipo Banker: miopatia con vasculite;

Tipo Brunstring: lenta miopatia che presenta similitudini con quella dell'adulto. L'eruzione squamosa sui gomiti è simile alla psoriasi. Il decorso è mite, ma possono insorgere delle contratture. Sono frequenti le calcificazioni sia sottocutanee che nei piani fasciali intramuscolari.

Diagnosi

Esami di laboratorio

CPK: elevata in un terzo dei casi;

Mioglobina sierica ed urinaria: possono essere aumentate;

F.R presente nel 40% dei casi;

ANA: positivi nel 20% dei casi;

Ab anti JO-1 (ENA istidina-RNA sintetasi): è stato reperito nel 25% dei casi, soprattutto in concomitanza dell'alveolite fibrotizzante (questi pazienti presentano spesso il fenomeno di Raynaud e la sindrome sicca)

Elettromiografia: non rivela attività spontanea; durante la contrazione volontaria si ha un'evidente quadro interferenziale di potenziali dissociati, di breve durata e di ampiezza normale. Alcune volte sono frequenti scariche ripetitive ad alta frequenza.

Biopsia muscolare: non è sempre rispondente dal momento che le alterazioni possono essere presenti solo in alcune zone. L'agobiopsia è utile in diversi punti e mostra l'atrofia muscolare delle fibre di secondo tipo e vasculite in quelle di quarto e quinto tipo.

Decorso

E' variabile. Il 15% dei malati muore entro pochi anni; il 50% raggiunge uno stato di invalidità cronica con grave astenia, contratture, morte per disfagia o per infezioni intercorrenti. Tuttavia, un terzo va incontro a remissione o "viene curato".

Terapia

La terapia si avvale di corticosteroidi ad alte dosi refratte quotidiane (prednisone 1mg/Kg/die), ridotte gradualmente (se possibile con posologia a giorni alterni per limitare gli effetti collaterali) dopo altre 6 settimane e dopo miglioramento dell'ipostenia muscolare e delle alterazioni enzimatiche; nei casi refrattari è necessario associare citostatici immunodepressori.