Linfoma di hodgkin lh

Linfoma di Hodgkin LH

Il LH è una neoplasia ad insorgenza principalmente linfonodale completamente diversa dai LNH, con un decorso ben stabilito. Origina inizialmente da un solo linfonodo del tratto lomboaortico o della regione laterocervicale. Ha un processo di diffusione ben stabilito:

Malattia linfonodale.

Malattia splenica.

Malattia epatica.

Malattia midollare.

Estensione extralinfonodale.

La linfoadenite associata è in genere non dolente.[1]

Questa patologia ha incidenza di 3-4 casi/100.000 abitanti, con un picco d'insorgenza tra 15 e 30 anni ed un picco d'insorgenza tra 50 e 70 anni, prediligendo i maschi. La diagnosi si basa sulla biopsia midollare e il reperto di cellule tipiche racchiuse da cellule attive quali eosinofili, istiociti e plasmacellule.

Morfologia

Il LH si caratterizza per la presenza di 3 tipi cellulari specifici. La cellula neplastica si presenta come:

Cellula di Reed-Stenberg: è una cellula piuttosto grande (con diametro variabile da 15 a 45 mm), binucleata o con nucleo bilobato e ciascuna delle due metà sembra l'immagine speculare dell'altra; per questo motivo è definita anche mirror cell.

La RS ha una variante mononucleata con abbondante citoplasma anfofilo ed ampi nucleoli che conferiscono l'aspetto a occhio di civetta.

Cellula lacunare: hanno nuclei ripiegati e un abbondante citoplasma che viene distrutto durante il taglio, lasciando il nucleo isolato in uno spazio vuoto.

Cellula pop-corn: questa cellula ha nucleo polipoide, con nucleoli poco evidenti e citoplasma e membrana irregolare. Questa forma è definita variante H+L (linfocitica-istiocitica).

Il LH è diviso in diverse varianti in base al tipo istologico:

Sclerosi Nodulare: è la più frequente con un incidenza del 65-70%. È caratterizzata dalla deposizione di bande di collageno che dividono il tessuto linfoide in noduli circoscritti in cui sono indovate cellule lacunari racchiuse in un infiltrato di cellule reattive quali eosinofili, macrofagi, linfociti attivati e plasmacellule. Le cellule RS sono rare.

Questa variante è tipica delle donne tra i 25 e 30 anni. Questa presenta due sottotipi:

I: aspetto prevalente di cellularità mista, associato a prognosi favorevole e sopravvivenza a 5 anni del 72%.

II: aspetto prevalente a deplezione linfocitaria, associato a prognosi peggiore e sopravvivenza a 5 anni del 40%.

Cellularità mista: costituisce il 25% dei LH. Si caratterizza per la diffusa sostituzione del tessuto midollare con un infiltrato eterogeneo di linfociti, eosinofili, piccoli linfociti, plasmacellule e cellule neoplastiche. Sono numerose le cellule RS, variante a occhio di civetta.

Predominanza Linfocitaria: è la più rara, solo 5% dei casi. È caratterizzato da parte di tessuto infiltrato vagamente nodulare, con piccoli linfociti e istiociti benigni. Le cellule neoplastiche principali sono le cellule pop-corn.

Deplezione linfocitaria: le cellule principali sono le RS, ma sono molto anaplastiche; è la forma peggiore.

Stadiazione

I: coinvolgimento di solo una stazione linfocitaria o di un singolo organo (o i suoi linfonodi).

II: due o più stazioni linfoghiandolari o organi allo stesso lato del diaframma.

III: come il II, ma da entrambi i lati del diaframma.

IIIs: coinvolgimento della milza.

IV: coinvolgimento sistemico, come anche il polmone e fegato e formazione di una grossa massa tumorale.

Il clone neoplastico si pensa origini da una particolare tipo di precursore B. Le cellule presentano, infatti, CD15 e CD30 e sono negative per CD20 e CD45; presentano, inoltre, MHC-II e B7 (caratteristici markers delle APC).

Presumibilmente citochine quali IL-5, IL4, TNFa, GM-CSF e TGFb sono responsabili della presenza dell'infiltrato reattivo nella neoplasia; in particolare IL-5 è secreta dalle RS.

Attenzione: le cellule RS si possono trovare anche in linfoadenopatia da Mononucleosi Infettiva! per fare diagnosi certa, bisogna ricercare anche gli altri tipi.