Difetti del I e II arco branchiale e sindromi otomandibolari

Difetti del I e II arco branchiale e sindromi otomandibolari

Sempre nell ambito malformativo, prima dicevamo che esistono delle sindromi che riguardano difetti di migrazione o differenziazione delle cellule provenienti dal 1 o dal 2 arco branchiale.

Questo naturalmente avviene nel periodo embrionale. Altre malformazioni del periodo embrionale sono le sindromi otomandibolari che in parte sono dovute a questo processo di migrazione e differenziazione, altre invece sono dovute ad un emorragia dell arteria stapedia che va a danneggiare la crescita del primo o del secondo arco branchiale. Molti autori hanno studiato queste sindromi, ma le caratteristiche sono molto simili. Esistono delle varietà ma fondamentalmente il meccanismo è sempre lo stesso. Esse sono:

Disostosi mandibolo-facciale;

Sindrome del primo arco branchiale;

Displasia oculo-auricolo-vertebrale.

Hanno delle differenze ma la patogenesi è sempre la stessa. Possono essere monolaterali o bilaterali e quando sono bilaterali c è la sindrome di Franceschetti.

Esse sono caratterizzate innanzitutto da modifiche dello scheletro. Esistono 3 gradi:

- I grado forma più lieve in cui il condilo non combacia perfettamente;

- II grado in cui il condilo può essere addirittura mozzato;

- III grado in cui è completamente assente e non si articola proprio nella sua cavità articolare.

Altre caratteristiche sono le alterazioni del padiglione, degli abbozzi preauricolari o agenesia completa del condotto uditivo e della catena degli ossicini non c è nulla).

Poi si può avere una macrostomia (eccessiva grandezza della bocca) con schisi laterale. Questi reperti sono caratteristici

Poi si possono anche avere delle alterazioni della colonna vertebrale, agenesia delle cartilagini del meato acustico interno ecc..

Naturalmente questa patologia una volta che si è instaurata, anche con la crescita rimane costante. C è un danno che peggiora progressivamente. Anche con la

suzione per esempio perché è la funzione che determina l avanzamento della patologia.

Quindi se c è un alterazione scheletrica o dei muscoli masseteri per esempio, essa condizionerà la crescita del mascellare superiore e delle altre strutture perché è chiaro che non articolando bene, non occludendo bene, anche per un effetto domino condizionerà la crescita e lo sviluppo di altri organi. Questi difetti devono essere trattati subito.

Le cose principali (cioè riparare le schisi, l orecchio) sono cose che si possono fare subito, mentre la crescita delle ossa deve essere controllata nel tempo da un punto di vista ortopedico e ortodontico. Alcune volte negli stadi gravissimi di malattia, in cui non esiste proprio la branca montante della mandibola o la struttura ossea, si arriva all età di - anni e si può effettuare un trapianto. In particolare si tratta di un autotrapianto che prevede innanzitutto l ossificazione completa perciò si fa a - 6 anni) delle ossa tibiali, si prende una parte di osso da questa regione e si ricostruisce la branca montante della mandibola per esempio.