Patologia respiratoria - bambino

PATOLOGIA RESPIRATORIA - BAMBINO

Verranno trattate le principali patologie respiratorie che possono riscontrarsi nel neonato.

Tachipnea transitoria o sindrome del polmone umido neonatale

Distress respiratorio benigno caratterizzato da tachipnea e ipossiemia, che colpisce l'1-2% dei nati, causato da un ritardato riassorbimento del liquido alveolare e che richiede un supplemento di O₂.

I neonati affetti sono spesso a termine. Di solito sono nati da parto cesareo e possono avere avuto un distress perinatale. Tale patologia può anche verificarsi in neonati prematuri con RDS. Respiri rapidi, gemiti e rientramenti iniziano appena dopo il parto e può svilupparsi una cianosi. La rx del torace mostra polmoni iperespansi con rinforzo della trama perilare, conferendo ai margini cardiaci un aspetto irsuto, mentre la periferia polmonare è pulita. Spesso è visibile liquido nelle scissure.

Fattori di rischio

parto podalico;

macrosomia;

sesso maschile;

cesareo;

policitemia fetale;

sovraccarico di liquidi materno;

diabete fetale.

Terapia e prognosi: di solito la guarigione si verifica in 2-3 giorni. La terapia è di supporto e consiste nella somministrazione di O₂ in tendina, controllando la concentrazione dei gas ematici con prelievi arteriosi o con monitoraggio transcutaneo e pulsiossimetria. Alcuni pazienti richiedono la CPAP e occasionalmente la ventilazione intermittente mandatoria.

Aspirazione di meconio

Aspirazione di meconio da parte del feto, che determina dopo la nascita una polmonite chimica e una ostruzione meccanica dei bronchi.

L'emissione del meconio in utero è un segnale di sofferenza fetale: in risposta a uno stress, il feto emette meconio e respira affannosamente, inalando così nei polmoni meconio misto a liquido amniotico; si verifica nel 18-20% dei parti e richiede un accurato monitoraggio.

Non avviene mai prima delle 34 settimane; l'aspirazione è pertanto caratteristica del nato a termine o post-termine con asfissia perinatale.

Clinica: può verificarsi un distress respiratorio da lieve a estremamente grave. Se avviene una completa ostruzione bronchiale si verifica un'atelettasia; un'ostruzione parziale determina un intrappolamento d'aria in espirazione, che determina iperespansione dei polmoni e intrappolamento d'aria nei polmoni (p. es., pneumomediastino, pneumotorace). L'intrappolamento d'aria causato dalla parziale ostruzione bronchiale da parte del meconio, o un pneumotorace iperteso secondario, possono singolarmente incrementare il diametro toracico antero-posteriore, conferendo al torace un aspetto a botte. Il neonato può apparire postmaturo e il cordone ombelicale e le unghie possono essere tinte di meconio.

La rx del torace mostra un'insufflazione esagerata enfisematosa con aree variabili di atelettasia. Un intrappolamento d'aria progressivo può determinare un enfisema interstiziale polmonare, uno pneumomediastino o un pneumotorace. Può essere evidenziato del liquido a livello delle scissure polmonari o negli spazi pleurici.

Fattori di rischio

pre eclampsia, eclampsia;

post-maturità;

ipertensione materna;

diabete materno;

aritmia cardiaca fetale;

IUGR;

Oligoidramnios.

Complicanze: i neonati con SAM, soprattutto se post-termine, sono a rischio di sviluppare una ipertensione polmonare persistente del neonato, specie se il trattamento non riesce a correggere i valori ematici dei gas.

Prevenzione e terapia: aspirazione immediata del meconio e delle secrezioni dalla bocca e dal nasofaringe, utilizzando un apparato di aspirazione DeLee, non appena la testa del bambino sia fuoriuscita. Si conviene che se è presente meconio il personale specializzato debba immediatamente intubare e iniziare l'aspirazione tracheale di tutti i bambini depressi. L'aspirazione è più efficace effettuata prima che il bambino respiri e pianga, poiché, nel momento in cui lo fa, il meconio diffonde attraverso l'albero bronchiale. Se si sospetta una significativa SAM, il neonato viene trasferito presso una TIN per il trattamento.

La terapia respiratoria viene effettuata in base alla gravità della polmonite; le richieste variano da una terapia di supporto con fisioterapia toracica, fino alla erogazione di O₂ in tenda o alla ventilazione meccanica.

Poiché il meconio può favorire la proliferazione batterica e una polmonite batterica è difficile escludere, è necessario eseguire emocolture e colture dell'aspirato tracheale e iniziare una terapia antibiotica (ampicillina e un aminoglicoside).

Sindrome da distress respiratorio o malattia delle membrane jaline

Sindrome causata dal deficit di surfactante, che nel neonato prematuro si manifesta clinicamente con distress respiratorio.

Colpisce il 25% dei nati prima della 30° settimana, causando il 20% di tutte le morti neonatali.

Patogenesi: la sintesi del surfactante ad opera degli pneumociti di II tipo inizia tra la 24° e la 28° settimana, raggiungendo livelli sufficienti intorno alla 34°. Il surfactante è comporto per il 75% fosfolipidi e per il 10% di proteine, e ha lo scopo di ridurre la tensione superficiale mantenendo dilatati gli alveoli. Il prematuro ha poco surfactante, pertanto i suoi alveoli tendono a collassare; egli aumenta lo sforzo inspiratorio, ma per la eccessiva compliance della parete toracica immatura tale sforzo causa una rientranza costale e sternale piuttosto che una valida dilatazione alveolare.

Ad aumentare l'inefficienza dell'attività respiratoria c'è l'incompleta rimozione del liquido alveolare dovuta sia al mancato ingresso d'aria negli alveoli, sia all'incompleta apertura del circolo vascolare del polmone il quale, si ricordi, necessita sia di atti respiratori validi che di elevata tensione d'ossigeno per mutare progressivamente da fetale ad adulto. In più l'ipossia impedisce la chiusura del dotto di Botallo e del forame ovale, con peggioramento della cianosi.

Clinica: tachipnea, rientramenti costali, cianosi.

Diagnosi: i parametri arteriosi dell'emogasanalisi mostrano un grado variabile di ipossiemia-ipercapnia ed acidosi. La rx del torace mostra un'atelettasia diffusa (classicamente descritta come aspetto a vetro smerigliato con broncogramma aereo) e si correla più o meno con la severità clinica della RDS. La RDS deve essere differenziata dalla polmonite a esordio precoce da streptococcogruppo B e dalla sepsi, che possono apparire radiologicamente e clinicamente simili. La polmonite da streptococco di gruppo B è molto difficile da escludere completamente e così gli antibiotici vengono solitamente somministrati in attesa dei risultati colturali.

Profilassi: a maturità polmonare fetale è indicata da un rapporto lecitina/sfingomielina > 2, insieme alla presenza di fosfatidilglicerolo. Quando un feto deve nascere prematuramente, la somministrazione alla madre per via sistemica di betametasone, per almeno 24 ore prima del parto, induce la produzione di surfactante da parte del feto e solitamente riduce il rischio di RDS o ne diminuisce la severità.

Terapia: se la ventilazione del neonato è adeguatamente supportata, egli inizierà la produzione di surfactante e la RDS si risolverà in 4 o 5 giorni. La durata del ricovero viene accorciata grazie al trattamento con surfactante polmonare somministrato per via intra-tracheale.

Nei neonati prematuri 50-70 mm Hg rappresenta un'accettabile PaO₂; queste tensioni di O₂ determinano una saturazione dell'Hb quasi completa poiché questi neonati hanno Hb fetale, che presenta una più elevata affinità per l'O₂. Il mantenimento di una maggiore PaO₂ può incrementare il rischio di retinopatia del prematuro. Come negli adulti, una normale PaCO₂ è pari a 40-50 mm Hg.

I bambini con una RDS lieve possono migliorare con supplementazioni di O₂ mediante cappetta;bambini con RDS più grave possono migliorare con la pressione positiva continua delle vie aeree (CPAP), mantenendo il bambino in respirazione spontanea; i bambini più gravi richiedono il supporto ventilatorio.

Enfisema polmonare interstiziale

Infiltrazione di aria dagli alveoli nell'interstizio polmonare, nei linfatici o nello spazio subpleurico.

Un enfisema polmonare interstiziale si verifica di solito in neonati con ridotta compliance polmonare, come quelli che presentano una RDS che sono trattati con ventilazione meccanica, ma a volte si può instaurare spontaneamente. Se l'intrappolamento d'aria è diffuso, la situazione respiratoria può acutamente peggiorare, poiché la compliance polmonare si riduce improvvisamente.

Diagnosi: la rx del torace evidenzia nei campi polmonari un numero variabile di immagini radiotrasparenti cistiche o di strie lineari. Alcune immagini sono allungate; altre sembrano cisti subpleuriche e possono avere da pochi millimetri fino a vari centimetri di diametro.

L'enfisema polmonare interstiziale si può risolvere drasticamente in 1 o 2 giorni o persistere alla rx per settimane. Alcuni pazienti con gravi disturbi respiratori ed enfisema polmonare interstiziale sviluppano una displasia broncopolmonare (DBP) e l'aspetto cistico dell'enfisema polmonare interstiziale si confonde poi con il quadro radiologico della DBP.

Terapia: il trattamento mira a ridurre quanto più possibile la pressione inspiratoria fornita dal ventilatore, per permettere al polmone di guarire. Un'adeguata ossigenazione può spesso essere ottenuta aumentando la FiO₂ mentre si riduce al minimo la pressione inspiratoria; questo approccio però può essere difficile o impossibile se i polmoni con enfisema polmonare interstiziale diffuso presentano una ridotta compliance. Se l'enfisema polmonare interstiziale è significativamente più grave in uno dei polmoni, il bambino deve giacere sul lato del polmone più gravemente colpito per aiutare a comprimerlo. Questa posizione può migliorare la ventilazione a livello dell'altro polmone (che si trova più in alto).

Pneumotorace

Dissezione di aria nello spazio pleurico causata dalla rottura di una bolla subpleurica o da uno pneumomediastino.

Viene facilitato dalle manovre assistenziali invasive quali l'intubazione, la ventilazione meccanica, la CPAP, l'aspirazione di meconio e la terapia con surfactante. Può però anche essere spontaneo.

Diagnosi: la positività della transilluminazione di un emitorace con una sorgente di luce a fibre ottiche, eseguita in un ambiente buio, suggerisce fortemente la presenza di aria libera nel torace. L'esecuzione di una rx del torace, se le condizioni cliniche del bambino sono stabili, può confermare la diagnosi prima di iniziare il trattamento.

Terapia: nei bambini con patologia polmonare o in ventilazione meccanica, bisogna effettuare un'aspirazione immediata dell'aria libera dal cavo pleurico. Nel bambino senza malattie polmonari concomitanti, lo pneumotorace può determinare soltanto una lieve tachipnea o essere asintomatico. Se il bambino non presenta distress, può essere tenuto in stretta osservazione, in attesa della risoluzione spontanea.

Apnea

Assenza di flusso d'aria per >15'' nel nato a termine, o >20'' nel pretermine. È centrale se la causa è bulbare (non vi sono sforzi inspiratori), ostruttiva se è bassa (vi sono sforzi inspiratori), o mista.

Colpisce il 55-65% dei pretermine, ed è nel 35% dei casi centrale, nel 5-10% ostruttiva e nel 15-20% mista. Spesso inizia 2-3 giorni dopo la nascita. L'incidenza è più elevata a età gestazionali più basse.

Anche condizioni patologiche come ipoglicemia, ipocalcemia, sepsi, emorragia intracranica e, occasionalmente, reflusso gastroesofageo possono causare apnea; quindi, neonati prematuri che sviluppano apnea devono essere valutati per escludere queste condizioni sottostanti.

Il respiro periodico (rapidi atti respiratori con pause brevi) è causato dall'immaturità dei centri di controllo del respiro troncoencefalici. Possono quindi verificarsi ipossiemia e bradicardia ed è richiesto un intervento di stimolazione della respirazione. L'ipossiemia stimola brevemente nel neonato l'attività respiratoria, ma, dopo pochi secondi, deprime la respirazione.

Nei neonati di basso peso alla nascita a rischio di apnea devono essere monitorate la frequenza respiratoria e cardiaca. Molti bambini vengono anche monitorati con un pulsiossimetro per determinare gli episodi di desaturazione di O₂.

Terapia: per prevenire l'ostruzione delle vie aeree superiori può essere di aiuto porre il bambino con la testa sulla linea mediana e il collo in posizione neutrale o leggermente esteso. Se le crisi di apnea continuano, soprattutto se sono associate a cianosi o bradicardia, il neonato può essere trattato con aminofillina.

DispIasia broncopolmonare

Patologia polmonare cronica che determina un distress respiratorio persistente, alterazioni caratteristiche alla rx del torace, con strie parenchimali e iperdistensione e una persistente necessità di ventilazione meccanica in neonati di età gestazionale corretta pari a 36 sett., che sono stati trattati per un distress respiratorio di qualunque origine con ventilazione intermittente mandatoria.

Patogenesi: il danno polmonare deriva da una ripetuta iperdistensione degli alveoli e dei dotti alveolari dovuta alla ventilazione meccanica (volotrauma), elevate concentrazioni di inspirazione di O₂ e intubazione endotracheale; essa è più comune nei bambini di bassa età gestazionale. È spesso sequela di una RDS e del suo trattamento e si sviluppa con maggiore probabilità quando si verifica un enfisema polmonare interstiziale. Negli stadi precoci di DBP, sono presenti infiammazione polmonare ed essudato. Più avanti, si verificano la rottura della parete alveolare e la cicatrizzazione. Alla rx del torace si alternano aree di enfisema con iperaereazione e aree di cicatrizzazione polmonare e atelettasia che conducono a un aspetto patologico, a bulletta di scarpa e a un aspetto cistico iperdisteso. Può anche essere presente una ipertrofia della muscolatura liscia peribronchiale e arteriolare e una metaplasia squamosa dell'epitelio bronchiale.

Fattori di rischio

Prematurità;

pervietà del dotto di Botallo;

sesso maschile;

deficit di vit.A;

sepsi.

Diagnosi: l'epitelio alveolare desquama e nell'aspirato tracheale si ritrovano i macrofagi, i neutrofili e i mediatori dell'infiammazione. Alla rx del torace può essere presente un diffuso opacamento dei campi polmonari dovuto all'accumulo di essudato. Più tardi, è presente un aspetto multicistico con molte strie grossolane e insufflazione esagerata.

Profilassi: è importante divezzare i bambini fino ai più bassi parametri ventilatori tollerati e al più presto sospendere completamente la ventilazione meccanica. In un bambino con RDS che non può essere divezzato dal ventilatore nel tempo previsto, bisogna sospettare e trattare tempestivamente le possibili patologie sottostanti, come p. es., il dotto arterioso pervio, polmoniti da germi ospedalieri. Il trattamento precoce con aminofillina, come stimolante del centro del respiro, può aiutare a divezzare i neonati pretermine dalla IMV, così come il desametasone (con attenzione alle eventuali patologie infettive sottostanti, onde evitare di sopprimere l'immunità).

Terapia e prognosi: si agisce per mantenere il bambino ad adeguati livelli di PaO₂ con i minimi livelli possibili di ossigeno, fino a svezzarlo. Per l'aumentato lavoro respiratorio questi piccoli necessitano di una nutrizione adeguata; eventualmente si usa tp diuretica per l'aumentato rischio di edema polmonare.

Questi bambini sono a rischio, durante i primi anni, di infezioni delle basse vie respiratorie, specialmente infezioni virali (30% riospedalizzati nel primo anno); se sopraggiunge l'infezione, si può avere un rapido scompenso della funzionalità respiratoria. Aumenta anche il rischio di SIDS (sd della morte improvvisa del lattante).

Sindrome ipossico-ischemica

Interessamento cerebrale a seguito di un insulto ipossico-ischemico (asfissia, distress respiratorio severo, shunt dx-sx, insufficienza cardiorespiratoria).

L'incidenza è 2-4/1000 nei neonati a termine, con nel 10% dei casi sequele neurologiche gravi:

Ritardo mentale;

Tetraparesi spastica;

Distonia (nuclei della base);

Epilessia;

Deficit neurosensoriali (cecità, sordità).

Patogenesi: l'ipossiemia causa innanzitutto una disfunzione miocardica che peggiora l'efficacia del circolo, con disregolazione del flusso ematico cerebrale ed ischemia. Il metabolismo encefalico diviene anaerobio con produzione di lattato e riduzione dell'energia prodotta: si ha un primo insulto neuronale con necrosi. Al ripristino del circolo, quindi all'arrivo dell'ossigeno, si ha la produzione di radicali liberi dell'ossigeno a causa della presenza delle cellule infiammatorie richiamate in loco dalla necrosi e dall'alterazione della permeabilità del circolo. Si ha così un secondo insulto neuronale con apoptosi.

Il danno è maggiore nelle zone "watershed", ovvero le zone di confine tra un sistema arterioso e l'altro che nel neonato a termine corrispondono alle aree parasagittali.

Diagnosi: aEEG (elettroencefalogramma ad integrazione di ampiezza: il segnale EEG registrato da un singolo canale bi-parietale viene filtrato, rettificato, compresso e visualizzato in una scala semilogaritmica. La larghezza del tracciato aEEG riflette la massima e la minima variazione dell'ampiezza del segnale EEG registrato), spettroscopia di RM. Si valuta inoltre il neonato con la scala di Sarnat, che si basa su diversi parametri (tono, stato di coscienza, postura, riflessi primitivi, riflessi pupillari, frequenza cardiaca, respirazione).

Trattamento

mantenimento adeguata ossigenazione;

mantenimento PA;

mantenimento adeguata glicemia;

terapia anticonvulsivanti;

ipotermia (entro 6 ore dalla nascita e protratta per 72 ore): può essere sistemica (33-34°C) o selettiva cerebrale mediante Cool-cap, moderata sistemica (34-35°C). Ha i seguenti effetti:

riduce il metabolismo ed il consumo energetico;

riduce il rilascio di aminoacidi neuro eccitatori;

riduce il flusso di ioni a livello delle membrane;

riduce la permeabilità vascolare;

aumenta IL 10 ad azione antiinfiammatoria.