Orticaria

Orticaria

Manifestazione clinica caratterizzata da vasodilatazione ed  edema del derma superficiale, intensamente pruriginosa, a carattere transitorio e ricorrente con lesione caratteristica costituita dal pomfo, non infiltrata, solida, con periferia eritematosa e regione centrale biancastra. È fugace, infatti scompare rapidamente. Per evidenziare questa caratteristica, si possono disegnare i bordi del pomfo.

La patogenesi è legata alla liberazione di molecole vasoattive di derivazione cellulare (istamina, leucotrieni, prostaglandine, PAF) o generate nel siero/plasma (bradichinina, fattori del complemento).

Si distingue in:

acuta, con frequenza del 10-20% soprattutto negli atopici; i sintomi durano in media meno di 6 settimane e la patologia è di solito ad eziologia nota;

cronica, con frequenza dello 0,1-3% e non aumenta nell'atopia; l'eziologia è varia o non nota, può essere continua o ricorrente, ma i sintomi devono presentarsi per oltre 6 settimane

L'orticaria scatenata da reazioni IgE - mediate si distingue in:

da alimenti, si distingue in: - acuta, ad insorgenza rapida dopo ingestione occasionale di un cibo allergizzante;

cronica, per l'ingestione frequente dell'alimento

da contatto, si sviluppa con angioedema della mucosa orale o labiale in quei soggetti particolarmente sensibili dove anche il semplice contatto scatena la reazione allergica

da sforzo post-prandiale, che si manifesta se entro 4 ore dall'ingestione di quell'alimento si compie attività fisica. La patogenesi è forse legata alla rapidità di passaggio transmucosale dell'allergene quando il letto vascolare intestinale è dilatato.

Gli alimenti più frequenti sono latte e uova (soprattutto nei bambini), frutta, legumi, crostacei e pesci; ma anche additivi alimentari come il salicilato di Na

da farmaci, hanno decorso acuto e le manifestazioni sono proporzionali all'uso del farmaco. I meccanismi patogenetici coinvolti sono: IgE-mediati, azione istamino-liberatrice diretta, sbilanciamento del sistema ciclossigenasi/lipossigenasi, attivazione della cascata del complemento. I farmaci più coinvolti sono: Acido acetilsalicilico e FANS, Antibiotici e chemioterapici, Mezzi di contrasto iodati, Emoderivati e sostituti del plasma, Anestetici, Contraccettivi orali, Polipeptidi (ACTH, insulina, etc.)

da parassiti (ascaridiasi, teniasi, giardiasi ed anchilostomiasi)

da veleno di imenotteri (ape, vespa e calabrone)

da inalanti (acari della polvere, pollini, muffe, pelo e forfora di animali)

da lattice, viene estratto dalla pianta tropicale hevea brasilensis e viene utilizzato nella preparazione della gomma naturale. Si ritrova nei succhiotti e nei giocattoli dei bambini, cateteri e tubi endotracheali, guanti, profilattici e dispositivi intrauterini, nastri gommativi, adesivi e pneumatici. L'incidenza negli ultimi 20 anni è aumentata soprattutto nelle categorie a rischio che sono: gli addetti nell'industria della gomma; gli operatori sanitari, i soggetti sottoposti a molte manovre invasive; atopici; donne; asmatici; pazienti con eczema alle mani. Inoltre, il lattice dà cross-reattività con alcuni alimenti (quali melone, pesca, pomodoro e spinaci), pollini (graminacee) e piante (stella di Natale e il Ficus).

Oritcaria da Immunoreazioni di tipo II (anticorpo-mediate):

Reazioni trasfusionali (incompatibilità di gruppo ed immunoglobuline)

Orticaria da Immunoreazioni di tipo III (da immunocomplessi):

Orticaria vasculite, può essere causata dall'assunzione di farmaci quali gli ACEinib, le penicilline o vari altri antibiotici, dalla presenza di tumori solidi o ematologici o malattie autoimmuni o virali causate da HBV, HCV, EBV ed HIV.
Le lesioni sono dure, sollevate; i pomfi se premuti scompaiono (mentre nella porpora no), sono infiltrati e durano più di 24 ore; più che pruriginosi sono dolenti e regrediscono con formazioni ecchimotiche con esiti pigmentari. Dati di laboratorio: aumento della VES, ipocomplementemia (C3 e C4), presenza di ICC, talvolta di ANA, di crioglobuline sieriche e positività del Fattore Reumatoide. Reperto bioptico: vaso distrutto da infiltrato neutrofilo con leucociti frammentati (leucocitoclastica). Si accompagnano spesso ad artralgie, mialgie, malessere generale e più raramente febbre.

Orticaria in malattia da siero

Orticaria in malattie autoimmuni (Connettivite, Crioglobulinemia, Tiroidite di Hashimoto,Gastrite cronica atrofica, Celiachia, Diabete di tipo I, Colite ulcerosa)

Orticaria da infusioni di siero, di immunoglobuline e farmaci

Orticaria da Immunoreazioni di tipo IV (da ipersensibilità ritardata):

Orticaria da contatto, è caratterizzata da un'eruzione cutanea con chiazze eritematose, vescicolari, eczematose, a limiti sfumati, tendenti a confluire accompagnate a prurito. Può localizzarsi alle dita, dorso delle mani ed avambracci meno il volto (generalmente da cosmetici). Può interessare anche le mucose. Fattori predisponenti sono: cute sottile, traumatismi locali, eczema, trattamenti con sostanze irritanti.
Gli apteni più coinvolti sono i metalli pesanti, in particolare il Nichel.
Nei casi localizzati si ha soltanto una dermatite nella regione di contatto della cute con l'oggetto contenente l'aptene. Quando la dermatite da contatto si associa a disturbi sistemici si parla di allergia sistemica al nichel solfato e la sintomatologia è caratterizzata da: orticaria generalizzata, eczema diffuso, angioedema, prurito diffuso, eritema diffuso, asma e disturbi digestivi. Esistono anche alimenti contenenti nichel quali albicocche, cavoli, spinaci, arachidi, carote, pomodori, fichi, asparagi, fagioli, cacao, etc.

Orticaria da Infezioni:

Infezioni batteriche (Streptococchi, Stafilococchi, Helicobacter Pylori)

Infezioni virali (Epatiti ABC, HIV, EBV, HSV, CMV, Coxsackie)

Infezioni parassitarie (giardia lamblia, entamoeba, trichinella)

Orticaria associata a neoplasie: Linfomi, Leucemie, Ca tiroideo, pancreatico e gastrointestinale 

Orticaria a patogenesi extra-immunologica sono:

Orticaria fisica, in genere non c'è atopia dimostrabile, le manifestazioni compaiono dopo uno stimolo rilevante e vengono riprodotte regolarmente da esso. Si differenziano in:

- da stimolazione meccanica: - Dermografismo, è il più frequente (circa il 9% di tutti i casi). Le lesioni eritemato-pomfoidi lineari che compaiono in seguito a grattamento o in sede di frizione con abiti, etc. entro 120 secondi e scompaiono in meno di un'ora. Viene messo in evidenza con una penna dermografica che, premuta sulla cute, scatena la reazione.

Orticaria-angioedema da pressione, insorge dopo 4-6 ore da uno stimolo intenso e persiste anche per più di un giorno. Si può manifestare in zone soggette a frizione con indumenti (bretelle e cinture) o a microtraumi (mani, piedi, glutei,.)

Angioedema vibratorio

Orticaria da decompressione

- da freddo: forma familiare, forma rara

forma acquisita, si può manifestare anche con angioedema; insorge da mezz'ora a 4 ore dopo esposizione allo stimolo termico: riduzione della temperatura, acqua o aria fredda, alimenti o bevande freddi, etc. Viene evidenziata con la prova del cubetto, ovvero si poggia sulla cute un cubetto di ghiaccio per circa 5 minuti.

- da caldo:  localizzata

colinergica (generalizzata), rappresenta il 5-7% di tutti i casi; è caratterizzata da pomfi piccoli e diffusi soprattutto alla parte superiore del tronco e alla radice degli arti. Si manifesta in occasione di un aumento della temperatura corporea (esercizio fisico, bagno caldo, febbre, stress emotivo improvviso, cibi piccanti,  spezie, alcool). Viene evidenziata con un test da sforzo fisico.

Anafilassi indotta da sforzo fisico

- da contatto: acqua genica, contatto con acqua a 36° C per 30 - 40 minuti

- da radiazioni : solare o radiazioni elettromagnetiche

Infine si ricordano: orticaria da sostanze istamino-liberatrici dirette quali alimenti e/o addittivi e/o farmaci; orticaria psicogena; Orticaria Pigmentosa (Mastocitosi); Orticaria idiopatica.

L'iter diagnostico segue i punti:

anamnesi

ricerca dei fattori scatenanti

esecuzione del test più appropriato

se necessario, effettuare uno skin test con siero/plasma autologo da supportare con un test in vitro di degranulazione dei basofili

La terapia dovrebbe essere per lo più NON farmacologica, ovvero dovrebbe prevedere l'allontanamento del fattore scatenante e la riduzione dei fattori aggravanti (stress, riscaldamento eccessivo dell'ambiente, alcol, dieta,.). Nel caso in cui sia richiesto un supporto farmacologico, la terapia prevede l'utilizzo degli antistaminici anti H1 di prima e seconda generazione.