Malattie del Miocardio

Il cuore pesa, nell'uomo 300-350 g e nella donna 250-300 g.

Lo spessore medio della parete libera ventricolare dx è 0,3-0,5 cm.

Lo spessore medio della parete libera ventricolare sx è 1,3-1,5 cm.

Ipertrofia: aumento del peso (spessore) ventricolare.

Dilatazione: aumento delle dimensioni delle camere ventricolari.

Cardiomegalia: aumento globale di peso e volume (ipertrofia + dilatazione).

Costituenti del cuore

Miocardio: cellule singole (miociti), organizzati in sincizi di fibre ramificate ed anastomizzate.

Cellule di Purkinjie: cellule specializzate nella conduzione elettrica, si organizzano nel nodo SA, AV, fascio di His e fibre di Purkinjie.

Cellule endoteliali

Tessuto connettivo

Rare cellule infiammatorie

Le malattie del miocardio sono anche definite cardiomiopatie e sono divise in idiopatiche e malattie ad eziologia nota (o associata a disordini sistemici).

Il metodo d'indagine migliore per il tessuto miocardico è la biopsia endomiocardica, che si effettua con il biotomo che, con delle pinze, preleva frammenti di tessuto.

Vene giugulari o femorali per ventricolo dx.

Arterie femorali o succlavia per ventricolo sx.

Le cause più diffuse di patologie del miocardio sono:

Infettive.

Abuso di alcool (effetto tossico dell'acetaldeide).

Deficienza di Tiamina (vit. B₆), che detrmina il beri-beri.

Cardiomiopatia peripartum: legata agli stress emodinamici che il cuore subisce durante la gravidanza.

Influenze genetiche (alterazioni proteiche).

Patologie sistemiche (metaboliche, autoimmuni, etc.).

1.1 Cardiomiopatia dilatativa

È la forma più frequente (90%), con incidenza maggiore tra 20 e 60 anni.

Morfologia:

Il cuore si presenta aumentato di volume di 2 o 3 volte, con consistenza flaccida e tutte le cavità sono dilatate, per riduzione della contrattilità miocardica.

Istologia:

Cellule ipertrofiche con nuclei ingranditi e molte sono assottigliate e stirate. È presente fibrosi interstiziale ed endocardica. Sono evidenti cicatrici fibrose, epressione di riparazione di un danno ischemico.

Sono frequenti i trombi murali.

Clinica:

Insufficienza cardiaca congestizia.

Aritmie letali.

1.2 Cardiomiopatia Ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica è meno frequente. È anche definita stenosi sub-aortica ipertrofica idiopatica. È una patologia su base genetica (aut. dom.). È caratterizzata da mutazioni verso tutti e quattro i geni che codificano per le proteine cardiache: miosina, troponina, tropomiosia e proteina C legante la miosina.

Morfologia:

Cuore aumentato di peso ed in stato di ipercontrazione, legato a massiva ipertofia senza dilatazione, in contrasto con lo strato di iper-contrazione muscolare della forma dilatativa. L'ipertofia può essere solo settale, asimmetrica, o interesaare tutte le pareti, simmetrica. La camera ventricolare sx assume un tipico aspetto a banana.

Istologia:

Estesa ipertrofia miocitaria.

Disarrangiamento strutturale di fasci di miociti e degli elementi contrattili (miocardial disarray).

Fibrosi interstiziale e sostitutiva.

Clinica:

La diminuzione del volume cavitario e una scarsa compliance parietale con riduzione del riempimento diastolico e decremento della gettata cardiaca, determina insufficienza.

1.3 Cardiomiopatia Restrittiva

È una forma rara. È in forma idiopatica o legata ad alterazioni quali amiloidosi, sarcoidosi, tumori e alterazioni del metabolismo. Questa patologia è legata al deficit di rilasciamento diastolico e deficit del riempimento ventricolare.

Morfologia:

I ventricoli hanno dimensioni quasi normali e le cavità non sono dilatate. Il miocardio ha consistenza aumentata. È frequente la dilatazione di entrambi gli atri.

Istologicamente:

È presente fibrosi interstiziale, a distribuzione irregolare o diffusa, da minima a diffusa.

Clinica:

Alterazioni emodinamiche in senso retrogrado (dispnea, turgore delle giugular etc..).

Astenia.

2.0 Malattie specifiche del muscolo cardiaco

2.1 Miocarditi

Le miocarditi sono un insieme di processi infiammatori del miocardio che determina un danno ai miociti cardiaci. È presente, sempre, un infiltrato flogistico, associato a necrosi non ischemica. Gli agenti eziologici possono essere:

Infettivi: invasione diretta, produzione di cardiotossine, cross-reattività anticorpale ed umorale.

Agenti non infettivi: sostanze tossiche, metaboliti, farmaci, altre sostanze chimiche.

Reazioni di ipersensibilità o autoimmunitarie: allergie, LES.

Le miocarditi sono, in genere, malattie a decorso acuto e l'eziologia ed il meccanismo patogeno varia in base alle aree geografiche e all'agente; una buona percentuale di miocarditi evolve verso una cardiomiopatia dilatativa.

Morfologia:

Il cuore si presenta normale o appena dilatato; può essere ipertrofico. Le lesioni possono essere diffuse o focali.

Il micardio ha consistenza flaccida ed ha aspetto variegato per l'alternarsi di aree pallide e focolai emorragici.

Istologia:

Infiltrato flogistico con necrosi focale e non ischemica (sono infiltrati perivascolari ed interstiziali).

Presenza di fibrosi interstiziale focale o diffusa.

Le forme autoimmuni sono legate a infiltrato eosinofilo.

Clinica:

Forme asintomatiche.

Forme acute: insufficienza cardiaca improvvisa e aritmie e/o morte improvvisa.

Forme croniche: sono rare ed caratterizzate da insufficienza progressiva.

2.2 Miocardite virale

La forma virale è, in genere, una forma acuta, ed è la forma più frequente. L'infiltrato è mononucleato e la necrosi è più o meno diffusa. Il periodo di latenza è di diverse settimane. Mediante tecniche di immunoistochimica è possibile ricercare il DNA virale integrato nei miociti. Gli agenti eziologici più comuni sono:

Coxsackie A e B.

Influenza.

Poliomielite.

2.3 Miocardite batterica

La miocardite batterica è caratterizzata da un carattere fortemente purulento, legato alla presenza di numerosi ascessi. Gli agenti etiologici più frequenti sono:

Cocchi.

Corynebacterium Diphteriae.

Malattia di Lyme da Borriella Burgdorferi.

2.4 Miocarditi fungine e protozoarie

Sono legate a diversi agenti etiologici quali:

Tripanosoma Cruzi nella malattia di Chagas (riscontrabile nei miociti).

Toxoplasmosi.

2.5 Miocardite a cellule giganti

È una rara variante ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da esteso infiltrato linfocitario, costituito da cellule giganti multinucleate, frammisti a linfociti, eosinofiuli, plasmacellule, macrofagi; è associata a focolai diffusi di necrosi miocitaria.

La prognosi è per lo più infausta.

2.6 Febbre reumatica e cardiopatia reumatica

Questa patologia è legata ad infezioni pregresse del cavo oro-faringeo da Streptococco b-emolitico di gruppo A.

La FR si presenta a distanza di giorni dalla forma pseudo-influenzale ed è caratterizzata da:

Febbre.

Poliatrite migrante delle grosse articolazioni.

Cardite

Noduli sottocutanei.

Corea di Sydenham.

La cardiopatia reumatica è la sequela caratterizzata da alterazioni fibrose deformanti (della parete e delle valvole), che condizionano una insufficienza funzionale permanente, a volte anche grave; tende a svilupparsi dopo decenni.

Fase acuta

Disseminazione di lesioni infiammatorie a focolai.

Corpi di Aschoff: focolai di necrosi fibrinoide circondati da linfociti, plasmacellule, macrofagi.

Cellule di Anitschkow: istiociti attivati giganti e rigonfi; hanno citoplasma abbondante, amfofilo, con nucelo centrale, rotondo o ovoidale, con cromatina disposta centralmente in modo sottile ed ondulato, definito a bruco.

Verruche valvolari: piccole vegetazioni friabili su focolai di necrosi fibrinoide disposte lungo i margini valvolari.

Placche di MacCallum: ispessimenti irregolari di tessuto fibroso sulle pareti.

Fase cronica

Deformazione fibrosa del tessuto miocardico per organizzazione dei focolai.

Deformazione delle valvole, spt la mitrale, caratterizzata da ispessimento dei lembi, fusione delle commissure ed accorciamento, fusione e ispessimento delle corde tendinee.

3.0 Pericarditi

La pericardite è una flogosi dei foglietti parietali e viscerali del pericardio, distinte in forme acute o croniche. Le varie forme di pericardite si distinguono in base all'eziologia:

Idiopatiche.

Infettive: batteriche (tuibercolare), virale, parassitaria e fungina.

Associate a malattie sistemiche: collagenopatie, nefropatie, malattie metaboliche (LES), sarcoidosi.

In corso di infarto miocardico.

Traumatiche e iatrogene.

Neoplastiche.

3.1 Pericardite sierosa

Tipica dei processi infiammatori non infettivi, in caso di malattia reumatica, LES, neoplasie. È presente una modesta flogosi del pericardio con PMN, linfociti ed istiociti. Di solito la quantità di liquido non è abbondante (da 50 a 200 ml).

3.2 Pericardite fibrinosa e sierofibrinosa

È il tipo più frequente di pericardite, associata all'infarto miocardico acuto, uremia, traum, LES e malattia reumatica. Nella forma fibrinosa la superficie è ascitta, ruvida e finemente granulosa. Nella forma sierofibrinosa si associa un processo infiammatorio modesto con produzione di un essudato fluido con leucociti e emazie.

La fibrina, alla fine del processo flogistico, può essere digerita o andare incontro ad organizzazione.

3.3 Pericardite suppurativa o purulenta

È la forma di pericardite legata ai processi infettivi, spt batterici. L'essudato può essere francamente cremoso e raggiungere i 500 ml. I foglietti sono granulosi e rossastri. L'evoluzione classica è l'organizzazione che determina la pericardite costrittiva. Questa conseguenza è molto pericolosa per la formazione di cicatrici fibrose che ricoprono l'intero cuore, limitando anche di molto i suoi movimenti. È una forma molto grave. Sono presenti, inoltre, placche di calcificazioni.

4.0 Endocarditi

Le endocarditi sono flogosi acute, subacute,  ricorrenti o croniche dell'endocardio che è l'epitelio di rivestimento delle cavità cardiache.

Per l'aspetto macroscopico s dividono in:

Verrucose.

Polpose

Ulcerose.

Ulcero-polipose.

In base all'eziologia si dividono in infettive (batteriche) o abatteriche.

4.1 Endocardite infettiva

Sono considerate tra i processi infettivi più preoccupanti e sono dovute all'invasione o alla colonizzazione delle valvole cardiache e dell'endocardio parietale da parte di microrganismi.[1] Il primo sintomo è sempre febbre, associata a insufficienza cardiaca ingravescente. Queste hanno, in generale, un andamento acuto e hanno specifica eziologia:

Streotococcus Aureus (20%).

Streptococcus Viridans (50% - meno deostruente, associato a forma cronica).

Enterococchi HACEK - Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella (5-7%).

Streptococcus Albus (2-5%).

Gram^- e altri (2-10%).

La caratteristica principale è la formazione di vegetazioni infette, di consistenza friabile composte di detriti trombotici, associati, spesso, a distruzione del sottostante tessuto cardiaco.

Le endocarditi infettive acute hanno, in genere, carattere tumultuoso e destruente, caratterizzate da ceppi di microrganismi molto virulenti; le endocarditi infettive subacute o croniche sono associate a ceppi di microrganismi meno virulenti.

Le lesioni da E. acuta sono di tipo necrotizzante, ulcerative ed ampiamente deostruenti. Le lesioni da E. cronica o subacuta sono, in genere, meno deostruenti e volgono verso la guarigione.

Una complicanza importante delle E. è l'embolo, a causa della natura friabile della vegetazione, che può determinare ischemia di diversi tessuti e sepsi.

Le complicanze maggiori sono:

Cardiache: insufficienza cardiaca, insufficienza o stenosi valvolare, pericardite suppurativa, perforazioni dei grossi vasi.

Emboliche: ischemia di vari tessuti.

Renali: infarto su base embolia, GN focale o diffusa infettiva, ascessi multipli.

4.3 Endocardite trombotica abatterica

È una patologia caratterizzata dal deposito di piccole masse di fibrina, piastrine e altri componenti del sangue sui lembi delle valvole cardiache; sono lesioni sterili e sono debolmente adese alla superficie valvolare. È una E. che compare in pazienti debilitati con cancro o sepsi.

Le lesioni vegetanti sono in genere piccole (1-5 mm) e si dispongono singolarmente o a gruppi lungo il margine di chiusura dei lembi valvolari o delle cuspidi. NON è presente flogosi d'accompagnamento.

L'ETA è spesso associata a trombosi venosa o ad embolie polmonari, che fa ipotizzare un collegamento a stati di ipercoagulabilità.

4.4 Endocardite in LES (malattia di Libman-Sacks)

In corso di LES si riscontra, spesso, una valvulite mitralica o tricuspidale, associata a rigurgito, con lo sviluppo di piccole ulcerazioni vegetanti sterili; hanno raramente ispessimento fibroso. Sono presenti, spesso, anticorpi anti-fosfolipidi associati a trombosi venosa o arteriosa.

Le vegetazioni sono singole o multiple, di piccole dimensioni (1-4 mm), a superficie granulosa e di colore rosa.

Le verruche sono costituite da materiale eosinofilo fibroso, finemente granuloso.