Malattia Reumatica

Malattia Reumatica

La Malattia Reumatica o Reumatismo Articolare Acuto è una malattia autoimmune il cui agente etiologico è la Streptococco b-emolitico di gruppo A e la cui patogenesi è in gran parte sconosciuta.

L'incidenza si è costantemente ridotta  negli ultimi decenni nei paesi industrializzati mentre rappresenta un serio problema nei paesi del terzo mondo dove si ha una prevalenza di 2,2 casi/1000 adolescenti in quanto si trascura la profilassi antibiotica nella faringite streptococcica.

La storia naturale della malattia prevede 4 fasi:

1. comprende due tempi: il primo momento dell'infezione e il momento successivo di latenza post-primaria che va dalle 2 alle 3 settimane; la maggior parte dei soggetti si ferma a questo stadio;
2. lo 0,5-1% dei soggetti entra in periodo di latenza dove si sviluppano gli anticorpi che scatenano la malattia. In questa fase il soggetto può essere curato e la patologia può essere superata;
3. lo 0,1-0,2% dei soggetti in fase 2 sviluppa una patologia cronica, ovvero il paziente è esposto alle recidive delle infezioni ricorrenti dello streptococco;
4. si ha il prosieguo dei danni sistemici, soprattutto valvolari.
5. La faringite streptococcica rappresenta il 25-30% di tutti i casi di faringite; non ha caratteri distintivi in quanto può manifestarsi in una forma eritematosa, essudativa o purulenta; può essere presente mal di gola, disfagia, 24-48 ore di febbre e linfadenopatia. La faringite streptococcica è la sola faringite batterica che può simulare una faringite virale non essudativa.

Alcuni ceppi di streptococchi possono dare la scarlattina e l'erisipela (m. infiammatoria cutanea) che non lasciano mai lo strascico della m. reumatica. Altri ceppi possono dare glomerulo nefrite post-streptococcica, eritema nodoso e porpora di Schonlein-Henoch.

In casi sospetti, si dovrebbe eseguire il tampone orofaringeo prima dell'inizio della somministrazione antibiotica. Il tampone può essere messo in coltura su piastre di agar sangue, ma il tempo di risposta è di circa 2 giorni; oppure si può ricorrere al test rapido immunoenzimatico che dà una risposta in circa 2 ore. È possibile la presenza di streptococchi b-emolitici allo stato saprofitico nel cavo orofaringeo (carrier); queste persone diventano fonti di infezione per i soggetti con malattia reumatica.

Lo streptococco presenta antigeni extracellulari tipici, quali:

• Streptolisina O che viene rivelata con il test immunologico TAS
• Streptochinasi
• Ialuronidasi
• DNAsi B e NAD, tutti e 5 gli antigeni vengono rilevati dallo STREPTOZYME test.

Gli antigeni cellulari dosati sono la proteina M tramite lo STREPTO-M test e il polisaccaride A.

Il TAS, però, non è specifico di infezione e non è predittivo di malattia reumatica. Il titolo può, inoltre, restare elevato anche per molti mesi dopo l'evento primario. Elevati livelli di TAS sono rilevabili nel 25-30% dei bambini in età scolare in assenza di patologia streptococcica in atto e rappresentano esclusivamente un meccanismo di difesa. Maggiormente predittivi sono lo Streptozyme e lo Strepto-M test perché i loro livelli si alzano dopo 4-6 settimane dall'infezione acuta, raggiungono l'acme in 2-3 mesi e ritornano normali entro 5-6 mesi. Quindi è possibile seguire l'andamento della malattia.

I criteri diagnostici si dividono in maggiori e minori. I criteri maggiori sono:

1. Artrite = è la più frequente; si dice che la malattia reumatica morde il cuore e lambisce le articolazioni, l'artrite reumatoide morde le articolazioni e lambisce il cuore. Infatti l'artrite reumatica non è mai deostruente, non dà mai deformità o anchilosi, al contrario dell'artrite reumatoide. È monolaterale e interessa soprattutto le grandi articolazioni (ginocchia, cingolo pelvico e scapolare, gomito). Risponde rapidamente ai FANS anche dopo una singola somministrazione.
2. Cardite = si manifesta con insufficienza mitralica. La valvola si infiamma, diventa edematosa e si ha rigurgito. È apprezzabile all'auscultazione un soffio sistolico irradiato alla base del cavo ascellare che non scompare con i blocchi respiratori, né in posizione supina, né dopo esecuzione della manovra di Valsalva. A lungo andare, se si mantiene la condizione, la valvola può diventare stenotica.
   Molto più rara è la miocardite che si registra solo in infezioni massive e con insufficienza cardiaca (tachicardia, dispnea ed edemi declivi).
   La pericardite è rarissima.
3. Corea di Sydenham o Corea minor = è una manifestazione neurologica autolimitante caratterizzata da movimenti involontari, debolezza muscolare (segno della "mungitura") e labilità emozionale. I movimenti scompaiono durante il sonno e si accentuano con l'attività volontaria. Il segno della mungitura consiste nell'evocare il riflesso di prensione che si mantiene anche dopo che lo stimolo è stato allontanato.
4. Noduli sottocutanei = sono lesioni cutanee violacee non dolenti e mobili localizzate prevalentemente in corrispondenza delle superfici ossee. Si manifestano esclusivamente nei pazienti con cardite.
5. Eritema marginato = consiste in un rush eritematoso evanescente non pruriginoso con risoluzione centrale localizzato generalmente al tronco ed agli arti. Si manifesta esclusivamente nei pazienti con cardite.

Tra i criteri minori ricordiamo:

• Rilievi Clinici:

1. Artralgia
2. Febbre

• Rilievi di laboratorio:

3. Innalzamento degli indici della fase acuta: VES, PCR
4. Allungamento dell'intervallo P-R all'ECG

• Evidenze di una pregressa infezione di Streptococco di gruppo A:

5. Positività del tampone faringeo
6. Positività del test antigenico rapido per lo streptococco
7. Titoli anticorpali anti-streptococcico elevato o in aumento (TAS, anti DNasi B, etc.)

Per porre diagnosi di m. reumatica sono necessari 2 criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore più alcuni minori.

Il primo obiettivo è la prevenzione primaria, quindi in teoria tutti i pazienti con faringite dovrebbero eseguire il test per la ricerca dello streptococco β-emolitico. Nel caso di positività al test, il batterio va eradicato completamente con terapia antibiotica; dopo 10 giorni dal termine della terapia si rieffettua il tampone. Si può dire che la malattia è stata superata solo se il tampone è negativo. Dovrebbero essere testati anche i familiari già alla prima infezione, ma anche nelle recidive per escludere lo stato di carrier.

La terapia si basa sull'utilizzo della penicillina in dose unica i.m. oppure si somministra ampicillina o amoxicillina per os per 6 giorni. I macrolidi dovrebbero essere riservati ai soggetti allergici alle penicilline.

La prevenzione secondaria è riservata ai soggetti che hanno superato la malattia acuta e devono evitare le recidive. In questi casi va eseguita una profilassi continua con amoxicillina continua oppure con penicillina i.m. ogni 3 settimane. Questo ciclo di terapia va continuato fino al 21° anno di età oppure fino al 5° anno dall'ultimo episodio.

Tutti i pazienti che hanno avuto una cardite reumatica o che hanno vizi valvolari congeniti, devono eseguire una profilassi antibiotica prima di qualsiasi intervento anche odontoiatrico.