Lupus eritematoso (o eritematode)

LUPUS ERITEMATOSO (o eritematode)

Il nome "lupus" venne dato a malattie in cui le lesioni cutanee sembravano morsi di lupo; l'aggettivo "eritematoso" si riferisce all'eritema che è il costituente principale della lesione.

Si distinguono due tipi di lupus:

cutaneo (o discoide, o cronico): interessa solo la cute (in modo circoscritto) e tende alla guarigione spontanea con cicatrizzazione; l'immunità cellulo-mediata è conservata.

sistemico: può interessare altri sistemi oltre alla cute; c'è anergia del braccio cellulare e iperplasia di quello umorale.

Lupus cutaneo

È una malattia piuttosto frequente, ad esordio giovanile (in media 30-35 anni, ma può insorgere anche a 19-20 anni), che colpisce ambo i sessi nelle zone fotoesposte (volto, mani, avambracci).

Clinicamente esordisce con piccole macule o papule, che si ampliano, formando una lesione anulare, atrofica centralmente e eritematosa (rosso-violacea) in periferia. Le lesioni possono essere multiple, e confluire. È caratterizzato da ipercheratosi, a squame stratificate, secche, bianco-grigiastre e aderenti per la presenza di fittoni cornei che penetrano negli osti follicolari. La cheratina eccessiva presente nel follicolo viene in seguito riassorbita, dando luogo a zone di alopecia (anche a livello di barba e capelli). Durante il processo di guarigione (spontaneo o indotto da farmaci) compaiono macchie color seppia, lisce e non cheratosiche, anche in zone apparentemente non interessate dall'eritema.

Esistono sia forme fotosensibili (che migliorano d'inverno), sia forme non fotosensibili.

Istologicamente si vede una modesta degenerazione vacuolare dello strato basale, ipercheratosi follicolare, dilatazione dei vasi del derma e infiltrazione linfocitaria perivasale, che si estende ai follicoli e allo strato basale dell'epidermide. Nel 50% dei casi l'immunofluorescenza diretta (DIF) mostra una banda lupica (deposito di IgG e complemento lungo la giunzione dermo-epidermica).

La diagnosi è clinica e istologica, basandosi anche sulla DIF.

La terapia topica si avvale di filtri e schermi solari, ed eventualmente corticosteroidi topici (in genere sconsigliabili perché possono mascherare l'evoluzione del quadro). Per quanto riguarda la terapia sistemica, si utilizza la clorochina, che è efficace in alcune forme, ma è tossica per fegato e occhio.

LUPUS SISTEMICO

L'esordio (spesso subdolo) è in età giovanile (in media 20 anni); colpisce prevalentemente il sesso femminile (10:1) e peggiora con l'aumento degli estroprogestinici (gravidanza e assunzione della pillola). La risposta cellulo-mediata è depressa, mentre quella anticorpale è esaltata: i pazienti presentano anticorpi anti-nucleo e anti-DNA e anticorpi contro antigeni nucleo-estraibili (ENA), come anti-Sm (prognosi sfavorevole) e anti-SSB. È sempre fotosensibile: la fotosensibilità è rivolta al 90% verso gli UV. Gli UVB sono detti "raggi eritematogeni", in quanto hanno elevata energia, ma bassa penetranza cutanea; decarburano il DNA delle cellule, favorendo un'ulteriore produzione di anticorpi.

Clinicamente, a livello cutaneo si ha una forma infiammatoria-eritematosa, con chiazze eritematose  piane, senza ipercheratosi né atrofia, localizzate nella maggior parte dei casi al volto (aspetto a farfalla). Spesso è associato a fenomeno di Raynaud. Si vedono spesso teleangectasie su tutto il corpo, soprattutto nelle cripte ungueali. Può esserci vasculite da immunocomplessi (che si manifesta con porpora palpabile agli arti inferiori) o alopecia improvvisa.

C'è sempre un coinvolgimento sistemico, a carico di diversi organi: cuore (pericardite), albero respiratorio (sierositi polmonari), rene (glomerulonefrite lupica), SNC (attacchi epilettici, attacchi schizoidi) e articolazioni (sinoviti).

L'istologia è simile a quella del LED: la degenerazione vacuolare dello strato basale è più marcata, e la banda lupica (presente nel 100% dei casi) è presente anche nelle zone sane fotoesposte.

Per la diagnosi, ci deve essere un numero di globuli bianchi inferiori a 2000/mm³, dato che gli anticorpi colpiscono prevalentemente le cellule fagocitarie (si ha quindi un aumento del rischio di infezioni). Gli esami di laboratorio mostrano anche ipergammaglobulinemia e diminuzione del complemento (soprattutto C3 e C4), perché ci sono tanti anticorpi.

La terapia è monofarmaco: si usa il cortisone ad alto dosaggio per abbassare la formazione di autoanticorpi: si diminuisce solo se si presentano problemi. Bisogna stare attenti perché spesso si hanno reazioni contro i farmaci. Non guarisce, e spesso è mortale per glomerulonefrite, insufficienza renale, danno cardiaco o nervoso.

LUPUS CUTANEO SUBACUTO

È una via di mezzo tra LES e LED: il coinvolgimento sistemico è minimo o può mancare, mentre quello cutaneo è molto grave e invalidante. In genere si tratta di lesioni a esordio acuto (a volte acutissimo), dopo un'esposizione solare, con sede di regola sul tronco, soprattutto sul dorso, ma anche al volto e alle regioni deltoidee. I pazienti risultano quindi intensamente fotosensibili.