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Le sinostosi




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La non morte cellulare e la morte cellulare sono dei processi che avvengono durante l ontogenesi, in modo particolare nella craniostenosi, questo fenomeno avviene nelle suture della volta e della base cranica durante il periodo fetale; esattamente si chiama sinostosi precoce, cioè praticamente si ha una fusione e non rimane la sutura aperta. Cosa succede allora? Succede che il cervello si deve espandere e allora ha difficolt Quante più suture sono coinvolte maggiore sala gravità della patologia perché si può avere ipertensione endocranica, compressione del nervo ottico con gravi compromissioni per la sua funzione oppure può trovare dei cedimenti che naturalmente trasformano il cranio; per esempio nella sinostosi delle due suture coronarie o della base cranica si ha turricefalia (cranio alto e allungato). Alcune di queste hanno una grave ripercussione sulla crescita della faccia perché per es. la fossa cranica anteriore è bloccata e il cervello non si riesce ad espandere anteriormente e quindi anche la porzione alta del rinofaringe rimane bloccata e quindi il paziente non può respirare col naso, ma respira a bocca aperta. Poi si ha anche una ripercussione sulla crescita del tetto dell orbita, per cui questi hanno un esoftalmo che non è un esoftalmo vero! Perché l esoftalmo vero si ha quando questi pazienti hanno un orbita normale e magari il grasso periorbitale spinge il bulbo esternamente; questi pazienti invece hanno in microorbitismo perché non c è il tetto dell orbita dato che non si è sviluppata la fossa cranica anteriore. In questo caso la patologia si chiama oxicefalia.



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