Il Pancreas

Fibrosi Cistica - Mucoviscidosi

La mucoviscidosi è una patologia congenita ereditaria a carattere autosomico recessivo, caratterizzata da alterazioni che non interessano soltanto il pancreas, ma è una alterazione diffusa del processo secretorio che colpisce tutte le ghiandole esocrine (muco-secernenti e sudoripare-eccrine).

Questa patologia è legata al gene FC localizzato sul cromosoma 7 (banda q31-32) che codifica per una proteina che funge da canale del cloro. Determina:

Ghiandole sudoripare: ridotto riassorbimento del Cloro ed aumento della sua concentrazione nel sudore.

Vie aeree: ridotta secrezione di cloro e incremento del riassorbimento di Sodio, cui è legata la forte disidratazione del muco che comporta alterazioni del movimento ciliare, blocco e diminuzione delle difese.

Pancreas: come nelle vie aeree, si ha accumulo di muco nei dotti che tende ad occluderli, determinando fenomeni flogistici e atrofia parenchimale e fibrosi. Si ha metaplasia squamosa degli epiteli duttali.

Altre alterazioni, più lievi, riguardano il fegato e le ghiandole salivari.

Pancreatiti

2.1 Pancreatite acuta

La Pancreatite è una malattia infiammatoria del pancreas esocrino, dovuta ad un processo di autodigestione parenchimale, caratterizzato da improvviso dolore addominale; rappresenta una emergenza in ambito clinico.

Le cause più frequenti sono:

Malattie del tratto biliare: i calcoli ostruiscono i dotti biliari e si ha ristagno del secreto.

Etilismo: l'alcool determina stimolazione vagale ed ormonale (release di gastrina) che inducono maggiore acidità a livello del duodeno con liberazione di secretina e CCK che stimolano la produzione di secreto pancreatico.

Squlibri metabolici (dislipidemia), cause iatrogene (farmaci).

Infezioni: Mycoplasma Pneumoniae, virus della parotite, virus Coxsackie.

Il primum movens della patologia pancreatica è la autodigestione che comporta:

v    Necroi e lesioni microvascolari, responsabili dell'edema e delle conseguenti emorragie.

v    Distruzione enzimatica degli adipociti con steatonecrosi.

v    Distruzione del parenchima pancreatico con infiltrato flogistico.

Il pancreas si presenta, macroscopicamente, quindi, variamente ingrandito, con zone di necrosi emorragica di colore blu-scuro e con zone di steatonecrosi di colore giallo-chiaro; ha un aspetto stridente.

Tutti gli enzimi possono determinare conseguenze gravi verso gli altri organi. È sempre presente l'ittero.

2.1 Pancreatite cronica

La pancreatite cronica è una flogosi cronica caratterizzata dal ripetersi di episodi di pancreatite acuta lieve-moderata e dalla fibrosi derivante che può estendere a tutto il parenchima. La pancreatite cronica è legata a:

Ostruzione duttale ad opera di concrezioni.

Ipercalcemia ed iperlipidemia.

Pancreas divisum.

Diminuzione della secrezione di litostatina che è un inibitore delle proteasi pancreatiche.

Alcool e stress ossidativo che ne deriva.

La patologia è caratterizzata, essenzialmente, da un ampio processo di fibrosi irregolarmente distribuita, con diminuzione del parenchima pancreatico, con relativo risparmio delle isole del Langerhans e variabile ostruzione dei dotti pancreatici per la formazione di calcoli. Si osserva, inoltre, un certo infiltrato flogistico.

I pazienti lamentano un dolore sordo addominale, irradiato al dorso ed addome intrattabile. La pancreatite cronica non riduce le aspettative di vita, ma altera la qualità.

3.0 Pseudocitsti

Le cisti congenite sono alquanto rare; la malattia policistica congenita è caratterizzata da coesistenza di cisti panrcreatichem renali ed epatiche.

Il termine pseudcisti si applica a raccolte di liquidi che si formano a seguito di episodi di pancreatite acuta; possono raggiungere anche diversi cm di diametro e possono causare episodi di emorragie e paritoniti. Sono causa di dolore addominale.

4.0 Tumori

4.1 Pancreas Esocrino - CA pancreatico

I tumori benigni sono estremamente rari e sono adenomi solidi o cistici.

Il CA pancreatico è tra i tumori più frequenti in assoluto. L'etiologia è sconosciuta, ma questo tumore è fortemente legato al fumo di sigaretta ed è legato a mutazioni di K-ras e p53.

Il CA pancreatico origina per il 60% a livello della testa del pancreas, per il 15% al corpo, per il 5% alla coda e per il resto è diffuso e multinodulare.

Macroscopicamente, si presenta come una massa ben definita, scarsamente caspulata, di colorito giallo-grigio. Il CA della testa è quello diagnosticato per primo rispetto agli altri, perché tende ad ostruire le vi biliari.

Microscopicamente, il CA pancreatico è un adenocarcinoma dell'epitelio duttale, con la possibilità di secernere mucina, o avere abbondante stroma fibroso. Questi sono CA scarsamente differenziati con alta tendenza all'invasione.

4.2 Tumori del pancreas endocrino

Insulinoma: il tumore delle isole pancreatiche si sviluppa, nella maggior parte dei casi, come un tumore secernente insulina, caratterizzato da episodi di ipglicemia ed una glicemia media di 50 mg/dl. Si presenta sottoforma di masse con diametro raramente superiore ai 2 cm.; il tumore è quasi sempre benigno e rispecchia molto la morfologia insulare normale, solo molto più grandi. Le lesioni maligne non variano di molto. All'immunoistochimica si può valutare un'altra concentrazione di Insulina. La terapia si basa sull'escissiione chirurgica. Bisogna distinguerlo dalla iperplasia insulare diffusa, caratteristica nei neonati da madre diabetica.

Gastrinoma: o sindrome di Zollinger-Ellison, è caratterizzata da alterazioni del parenchima epatico, ipersecrezione acida dello stomaco ed ulcere peptiche. Sono presenti, infatti, piccolissimi adenomi gastrino-secernenti. Al momento della diagnosi sono spesso presenti molte metastasi. La terapia si basa sull'uso antagosnisti H2.

Tum. a cellule alfa (glucagonoma): dà diabete mellito.

Vipoma: diarrea acquosa, ipokaliemia e acloridria.

Somatostatinoma