Feocromocitoma

FEOCROMOCITOMA

I feocromocitomi sono rare neoplasie delle cellule cromaffini (cellule ectodermiche derivate dalla cresta neurale durante la vita embrionale, da cui ha origine, tra l'altro, la midollare del surrene e la catena del simpatico e i gangli preaortici) che sintetizzano e rilasciano catecolamine. L'85% dei feocromocitomi è di origine midollare surrenalica. Il feocromocitoma midollare è, in genere, benigno, con scarsa tendenza alla metastatizzazione ed a recidive. I tumori di insorgenza sporadica compaiono tra i 40 ed i 60 anni; le forme familiari (MEN I e MEN II), tuttavia, hanno insorgenza precoce.

Il feocromcitoma midollare ha morfologia variabile, in genere ha la grandezza di un arancio. È ben demarcato dal tessuto connettivo o da una pseudocapsula (per compressione della corticale).

Macroscopicamente la lesione ha struttura lobulata, a causa di setti fibrosi riccamente vascolarizzati; si possono riscontrare, in alcuni casi, focolai residui di midollare funzionante.

Al taglio ha ghiandola ha aspetto giallo-brunasto ed è molto consistente.

Microscopicamente, la lesione è caratterizzata dalle cosiddette zellballen: nidi o alveoli, separati da un sottile stroma connettivo, in cui sono immerse cellule neoplastiche poligonali, fusate e cromaffini. Se colorate con soluzione di Zenker (bicromato di potassio), queste cellule assumono un colore nerastro. Le figure mitotiche sono rare. Il loro citoplasma, infine, è ricco in granuli.

Qualora si riscontrassero aberrazioni cellulari (piccoli elementi mostruosi e cellule fibroblasto-simile), si può fare diagnosi di feocromoblastoma, che è la forma maligna.

I segni clinici tipici sono pressione arteriosa ballerina e cardiomiopatia da catecolamine (per l'effetto vasocostrittore delle catecolamine), che scompare dopo asportazione chirurgica del tumore. La ricerca di catecolamine nelle urine e i loro metaboliti metanefrina e acido vanilmandelico (VMD) sono essenziali per la diagnosi.

Altri feocromocitomi possono interessare la catena del simpatico e il ganglio aortico ed il corpo carotideo. Questi sono definiti anche paragangliomi. A differenza del feocromocitoma midollare, questi sono altamente maligni, con alta tendenza alle recidive. I più comuni sono i tumori del corpo carotideo e del corpo dello Zuckerkandl (un paraganglio sito alla biforcazione aortica).

Hanno diametro variabile da 1 a 6 cm, con consistenza sostenuta e colore ocra-rossastro. Hanno la stessa struttura tipica del feocromocitoma: zellballen. I paragangliomi tendono ad aderire alle strutture vicine e nel caso di grossi vasi, spesso è difficile l'escissione chirurgica. Questi tumori sono, inoltre, multicentrici.