Diagnosi clinica
Modo d'esecuzione della visita
Una visita finalizzata alla diagnosi del melanoma cutaneo esige, per essere
condotta in modo corretto, l'osservazione delle seguenti norme.
a) Il paziente deve essere completamente spogliato e si deve ispezionare tutto
l'ambito cutaneo e le mucose visibili; in particolare devono essere controllate
quelle sedi che difficilmente il paziente si osserva da solo come il cuoio
capelluto, i padiglioni auricolari e la regione retroauricolare, la congiuntiva
oculare, la mucosa orale, il solco intergluteo e la regione perianale, i
genitali, gli spazi interdigitali e la pianta dei piedi, il letto ungueale.
b) La visita deve essere condotta in un ambiente adeguatamente illuminato,
possibilmente in piena luce diurna o con lampade fluorescenti a 3200-3400
Kelvin
c) Nei casi con diagnosi incerta possono trovare utile impiego sistemi ottici
di magnificazione dell'immagine (semplice lente d'ingrandimento o sistemi
digitali) o la dermatoscopia (vedi 'Utilizzo della dermatoscopia nella diagnosi
clinica del melanoma').
L'esame clinico delle lesioni cutanee e la palpazione sistematica dei linfonodi
deve essere effettuato prima dell'asportazione della lesione primitiva,
eseguita a scopo diagnostico o terapeutico. La presenza di linfonodi
metastatici o sospetti tali condiziona, infatti, la successiva condotta
terapeutica.
Valutazione morfologica della lesione pigmentaria
Le più comuni lesioni pigmentate della cute sono rappresentate dai nevi
melanocitici. Essi possono essere presenti alla nascita (nevi melanociti
congeniti). La loro morfologia e la loro dimensione sono in tal caso
estremamente variabili: i nevi congeniti piccoli hanno dimensioni inferiori a
1,5 cm e frequenza nell'1-2% dei casi e sono riconoscibili per la presenza nel loro
contesto di 1 o più peli terminali. I nevi congeniti medi (dimensioni tra 1,5 e
20 cm e frequenza 0,6%) e giganti ( dimensioni oltre i 20 cm fino a ricoprire
ampie superfici cutanee e frequenza 0,02%) possono avere forma, colorito e
margini molto diversi, talvolta bizzarri. Per la loro maggior probabilità,
rispetto agli altri nevi, di evolvere a melanoma sono da molti Autori
considerati dei 'precursori' e quindi è consigliato il controllo
periodico specialistico.
La stragrande maggioranza dei nevi melanocitici (98%) si sviluppa nei primi tre
decenni di vita (nevi melanociti acquisiti). I nevi possono essere classificati
in 9 fenotipi e 5 varianti (1) ma, al di là di questa classificazione
d'utilizzo prevalentemente specialistico, se si escludono i nevi congeniti,
essi hanno alcune caratteristiche comuni che permettono di identificarli come
lesioni benigne nella maggioranza dei casi.
Tali caratteristiche possono essere così elencate:
a) la simmetria: la lesione nevica benigna è armonica, di
forma rotondeggiante o ovalare
b) i bordi sono regolari, a limiti netti con la cute sana
circostante
c) il colore delle singole lesioni può variare dal marrone
chiaro al nero nello stesso soggetto ma il singolo nevo ha sempre una tonalità
di colore uniforme
d) la dimensione è nella grande maggioranza inferiore ai 6 mm
e) l'evoluzione della lesione è lenta e progressiva nel tempo
e di regola non è avvertita dal paziente Il discostarsi di una lesione
pigmentaria da una o più di queste caratteristiche può costituire un segnale di
allarme utilizzabile per sospettare la lesione maligna.
Classificazione clinica del melanoma cutaneo
L'aspetto clinico del melanoma cutaneo è legato alla sua fase di sviluppo e,
almeno in parte, al suo istotipo. Infatti, pur essendo una malattia unica, si
sviluppa in tempi diversi attraverso vari stadi di progressione in cui presenta
aspetti clinici ed istologici diversi. Il clinico, tuttavia, di fronte a una
lesione pigmentata, può solo descriverne la morfologia, distinguendo un
melanoma piano, un melanoma cupoliforme ed un melanoma piano-cupoliforme.
Melanoma piano
Il melanoma piano presenta due aspetti clinici che generalmente si susseguono:
il melanoma piano non palpabile e il melanoma piano palpabile. Si presenta come
una lesione di forma irregolare, di dimensioni solitamente superiori ai 6 mm,
che all'anamnesi risulta essersi accresciuta in senso centrifugo (cosiddetta
'crescita orizzontale'). È la variante più frequente (circa 80% dei
casi) e può insorgere in qualsiasi sede cutanea e mucosa. Le caratteristiche
semeiologiche che permettono il sospetto diagnostico sono riassunte nella
formula mnemonica dell'ABCDE del melanoma (in contrasto con i caratteri già
visti per i nevi melanocitici comuni) dove:
Melanoma piano 'non palpabile'
Di dimensioni molto piccole al tronco ed agli arti (melanoma piano maculare),
può diventare molto più grande al viso, in regione palmo-plantare ed alle
mucose (melanoma piano in chiazza). In questa fase è dotato di aggressività
biologica molto modesta. Se asportato chirurgicamente in modo adeguato porta
alla guarigione clinica del paziente nella quasi totalità dei casi.
Le caratteristiche semeiologiche dell'ABCDE precedentemente descritte possono
essere tutte presenti o presenti solo in parte. In particolare può mancare il
criterio dimensionale (indicato con la lettera D). Anche se talvolta poco
evidenti, sono invece presenti l'asimmetria, i bordi indentati ed il colore
marrone scuro o nerastro, a volte irregolarmente distribuito.
Esistono numerose lesioni pigmentate benigne che possono mostrare
caratteristiche morfologiche simili a quelle del melanoma piano non palpabile.
Depone per il melanoma: il colore più intenso rispetto a quello degli altri
nevi presenti nello stesso soggetto; l'età di insorgenza, di solito più
avanzata rispetto a quella dei nevi comuni; la velocità di crescita con
possibile raddoppio delle dimensioni in 6-8 mesi di una lesione di recente
insorgenza. Nel dubbio è indispensabile l'invio del paziente ad un Centro di
riferimento dove, dopo l'esecuzione di un esame dermoscopico, in assenza di una
diagnosi clinica di benignità certa, si provvederà alla asportazione chirurgica
della lesione ed alla verifica istologica.
Melanoma piano 'palpabile'
La lesione appare leggermente rilevata sul piano cutaneo e risulta pertanto
'palpabile'. Le dimensioni possono essere di diametro inferiore ad 1
cm (melanoma piano papuloso) od arrivare fino a molti cm (melanoma piano in
placca).
Sono presenti, accentuate, le caratteristiche morfologiche precedentemente
descritte per la fase maculare:
- forma decisamente asimmetrica, con aspetti bizzarri
- bordi con andamento irregolare ed indentato con aspetti a 'carta
geografica'
- colore bruno scuro o nerastro con aree rosee, rosse o grigiastre distribuite
in modo disomogeneo
- superficie con disegno cutaneo accentuato o non apprezzabile, finemente
desquamante, talvolta con aree erose ricoperte da squamo-croste.
In questa fase si comincia a vedere il fenomeno della regressione spontanea
evidenziato dalla comparsa nel contesto del tumore di aree ipotrofiche di
colorito bianco-grigiastro o del colore della pelle normale che donano alla
lesione aspetti anulari od arciformi. Talvolta la regressione può essere
totale, reliquando soltanto un'area ipocromica con la forma della neoplasia
originale. La diagnosi di melanoma in questo caso si pone solo quando si
evidenziano metastasi linfonodali o sistemiche.
Melanoma cupoliforme
Meno frequente (circa il 18% dei casi) , compare su cute sana con
localizzazione ubiquitaria e tende ad accrescersi prevalentemente in altezza
(cosiddetta 'crescita verticale'). Si presenta come una papula od un
nodulo, di forma regolare emisferica, a superficie liscia, di colorito
bruno-nerastro o nero-bluastro, di consistenza carnosa, spesso eroso e
sanguinante, ricoperto da squamocroste ematiche. I confini con la cute sana
circostante sono sempre netti. La formula dell'ABCDE è, in questa forma, di
scarsa utilità. Il pigmento può essere distribuito in modo irregolare fino ad
essere del tutto assente (melanoma acromico): in questo caso, ad un esame
clinico attento, è individuabile talvolta alla base della lesione una sfumatura
nerastra ('fuga del pigmento') di grande aiuto per la corretta
diagnosi clinica.
Melanoma piano-cupoliforme
L'insorgenza di un elemento papuloso o nodulare nel contesto di un melanoma
piano palpabile o non palpabile costituisce un evento molto frequente che si
realizza spesso anche dopo anni dalla comparsa della lesione primitiva.
Rappresenta quindi un aspetto evolutivo della neoplasia.
Tutte le varianti cliniche possono essere circondate da 'satelliti':
piccoli noduli tumorali bruno-nerastri o acromici perilesionali, considerati
metastasi locali a propagazione linfatica.
Associazione nevo melanocitico-melanoma
Il melanoma può insorgere, oltre che su cute sana, su un nevo melanocitico
congenito od acquisito od in contiguità con esso.
I possibili segnali di allarme di associazione del nevo con il melanoma sono:
- modificazione del colore
- improvvisa comparsa di una lesione rilevata (papula o nodulo)
- rapido aumento della dimensione o dello spessore
- erosione, gemizio sieroso, sanguinamento
- formazione conseguente di croste siero-ematiche od ematiche
- segni di flogosi
- comparsa di sintomi soggettivi (prurito, senso di trafittura).
Si noti che cambiamenti di forma e di colore possono peraltro verificarsi in un
nevo melanocitico anche per cause di natura benigna (follicolite intranevica,
esposizione al sole, gravidanza , traumi accidentali ecc.).
La microscopia in epiluminescenza nella diagnosi precoce del melanoma
cutaneo
La microscopia in epiluminescenza è una metodica diagnostica di recente
introduzione che costituisce un valido ausilio nella diagnostica non invasiva
del melanoma e delle altre neoformazioni pigmentate cutanee (2-4). L'esecuzione
di tale metodica con uno strumento portatile chiamato dermatoscopio prende il
nome di dermatoscopia o dermoscopia.
Il principio su cui si basa è quello della osservazione di una lesione
pigmentata cutanea dopo applicazione sulla sua superficie di un olio (di cedro,
di vaselina) che rende trasparente lo strato corneo consentendo la
identificazione, dopo ingrandimento, di strutture pigmentate sottostanti non
altrimenti rilevabili (2). Poichè esiste fra tali strutture pigmentate
(parametri dermatoscopici) e le caratteristiche istologiche della lesione una
precisa correlazione, l'esame dermatoscopico fornisce al dermatologo ulteriori
elementi diagnostici che si aggiungono a quelli della sola osservazione clinica
(5, 6). Studi formali eseguiti confrontando la efficienza diagnostica
dell'esame clinico effettuato su immagini fotografiche con quella della
dermoscopia hanno dimostrato che l'impiego di questa tecnica da parte di un osservatore
esperto si accompagna ad un incremento della percentuale di diagnosi corrette
che varia secondo il tipo di lesione, con un miglioramento diagnostico medio di
circa il 10-15% (7-11).
È da sottolineare che l'esame con microscopia in epiluminescenza costituisce
uno specifico atto diagnostico la cui esecuzione richiede una adeguata
preparazione sia teorica che pratica dell'esaminatore. Studi formali sulla
diagnostica del melanoma hanno infatti dimostrato che l'utilizzo della
microscopia in epiluminescenza da parte di osservatori non sufficientemente
addestrati può determinare una riduzione della loro capacità diagnostica, con
un maggior rischio di falsi negativi (mancato riconoscimento del melanoma) rispetto
al solo esame clinico.
La microscopia in epiluminescenza può essere eseguita con diverse
strumentazioni ottiche. Quella più frequentemente utilizzata è il dermatoscopio
manuale, portatile, delle dimensioni di un otoscopio, con ingrandimento fisso a
10x. I vantaggi di tale strumento sono la maneggevolezza, i costi contenuti, la
buona qualità dell'immagine e le condizioni standard in cui tale immagine si
ottiene. È disponibile anche uno specifico obiettivo per la documentazione
fotografica.
Altre strumentazioni che possono essere impiegate sono: lo stereomicroscopio,
binoculare, che dispone di più ingrandimenti ma risulta scarsamente maneggevole
e dal costo elevato e il videodermatoscopio, costituito da una sonda
(telecamera) collegata ad un computer mediante fibre ottiche. Quest'ultima
strumentazione permette la archiviazione digitale e la possibilità di
trasmissione a distanza dell'immagine (teledermatoscopia) (10).
L'impiego di programmi di analisi computerizzata dell'immagine finalizzati alla
diagnosi automatica della lesione è da considerarsi limitato a fini di ricerca
e al momento non utilizzabile nella pratica clinica (10).
La microscopia in epiluminescenza utilizza una semeiotica specifica, accettata
a livello internazionale. Oltre alla semeiotica 'standard',
codificata in una Consensus Conference tenutasi ad Amburgo nel 1989, sono
descritti in letteratura altri parametri dermatoscopici che derivano
dall'esperienza maturata dalle diverse scuole dermatologiche e che in molti
casi rappresentano un tentativo di accorpamento o di semplificazione della
semeiotica standard (11, 13-15).
Il fondamento della semeiotica dermatoscopica è la concordanza fra parametri
dermatoscopici e determinate strutture istologiche (Allegato 1, semeiotica
standard e correlati istologici/Addendum) (12).
Alcuni parametri dermatoscopici sono specifici delle lesioni di natura
melanocitaria (reticolo pigmentario, globuli marroni, strie radiali,
pseudopodi), mentre altri si possono ritrovare in lesioni pigmentate sia
melanocitarie che non melanocitarie. Nessuno di questi parametri è tuttavia
specifico di malignità. Pertanto, la diagnosi dermatoscopia del melanoma non
puo' fondarsi sulla identificazione di un singolo parametro bensì deve essere
il risultato di una analisi di pattern, che deve tenere conto di più parametri
dermatoscopici (12) e la cui efficienza diagnostica risente grandemente della
esperienza dell'osservatore.
Il percorso mentale che porta alla diagnosi dermatoscopica prevede pertanto due
fasi:
1) riconoscimento analitico di tutti i parametri presenti nella lesione e delle
loro caratteristiche morfologiche. In linea generale si reperiscono più di
frequente nei melanomi che nei nevi i seguenti caratteri dermoscopici: reticolo
irregolare, prominente, che si interrompe bruscamente in periferia,
pigmentazione diffusa irregolare, globuli marroni e punti neri irregolari,
presenza di strie radiali, pseudopodi, area grigio-blu, velo biancastro, area
bianca similcicatriziale
2) valutazione comparativa del loro valore diagnostico in una visione d'insieme
in cui giova un ruolo fondamentale l'esperienza dell'osservatore.
Un settore di particolare interesse - tuttora in fase di sviluppo - è quello
degli algoritmi dermoscopici finalizzati ad una più agevole diagnosi del
melanoma. Tali algoritmi - utilizzabili esclusivamente nel caso di lesioni
melanocitarie - costituiscono procedimenti diagnostici semplificati rispetto
alla analisi di pattern nei quali non tutti i parametri dermoscopici bensi
quelli associati a maggiore specificità diagnostica (bassa probabilità di falsi
positivi) vengono presi in considerazione.
L'algoritmo più utilizzato è il cosiddetto ABCD dermoscopico (13), procedimento
di calcolo semiquantitativo che culmina in un punteggio numerico attribuito
sulla base di alcune caratteristiche dermoscopiche (asimmetria, interruzione
netta del reticolo/pigmento ai bordi della lesione, numero di colori presenti,
numero di strutture dermoscopiche) (Allegato 2/Addendum). A tale fine, la
semeiotica standard è stata parzialmente modificata introducendo nuove
variabili derivanti dall'accorpamento di alcuni parametri (ad es. le
estroflessioni raggiate includono sia gli pseudopodi che le strie radiali, le
aree prive di strutture includono la pigmentazione diffusa, la
ipopigmentazione, la area grigio-blu e l'area bianca similcicatriziale). In
base a tale algoritmo si ottiene - mediante moltiplicazione dei punteggi
parziali con fattori di correzione - un punteggio dermoscopico totale (TDS)
identificativo della natura della lesione: benigna con valori di TDS inferiore
a 4.75, maligna con valori >5.45, dubbia con valori intermedi, da sottoporre
a biopsia escissionale oppure a controlli nel tempo. La sensibilità diagnostica
di tale algoritmo è risultata del 92.8%, con una accuratezza diagnostica pari a
80%.
Altri algoritmi recentemente descritti in letteratura sono invece
caratterizzati dalla separazione a fini diagnostici fra caratteri dermoscopici
maggiori e minori.
Secondo l'algoritmo definito '7FFM' (seven features for melanoma)
(14) che utilizza caratteri predittivi di malignità sono da considerarsi
criteri maggiori per la diagnosi di melanoma i seguenti parametri: i)
regressione-eritema, ii) strie radiali, iii) velogrigio-blu, iv) pseudopodi
distribuiti irregolarmente, a cui viene attribuito un punteggio pari a 2.
Criteri minori sono v) disomogeneticà dermoscopica vi) reticolo pigmentario
irregolare vii) interruzione netta alla periferia. A ciascun criterio minore
viene attribuito un punteggio pari a 1. Viene considerato suggestivo per la
diagnosi di melanoma un quadro dermoscopico con punteggio uguale o superiore a
2. La sensibilità diagnostica di tale algoritmo è risultata pari al 94.6% con
una accuratezza del 87.6%.
Secondo l'algoritmo definito 'Seven point check list' (15) sono da
considerare criteri maggiori per la diagnosi dermoscopica di melanoma i
seguenti parametri: i) reticolo pigmentario atipico (cioè irregolare o
prominente) ii) area grigio-blu e iii) pattern vascolare atipico; a ciascuno di
tali parametri viene attribuito un punteggio uguale a 2. Criteri minori
(punteggio = 1) sono iv) estroflessioni raggiate (pseudopodi o strie radiali),
v) pigmentazione diffusa a zolle distribuite irregolarmente vi) globuli o punti
irregolari e vii) pattern di regressione (area bianca similcicatriziale o
peppering). Secondo questo algoritmo un punteggio complessivo pari o superiore
a 3 è indicativo di melanoma con una sensibilità del 95% ed una accuratezza
diagnostica del 64%.
L'impiego degli algoritmi diagnostici è da considerarsi vantaggioso rispetto
alla analisi di pattern soprattutto nel caso di osservatori non molto esperti
nella diagnosi dermoscopica del melanoma, risultando di più facile
apprendimento rispetto alla modalità diagnostica standard.
Conferma diagnostica
I casi di melanoma clinicamente e dermoscopicamente certi possono essere trattati
con una adeguata exeresi chirurgica e successivo esame istologico.
Nei casi dubbi si deve procedere all'asportazione in toto della lesione con
margine di cute sana dai bordi visibili della neoformazione di 2-3 mm (biopsia
escissionale). La perdita di sostanza è riparata per scorrimento di lembi
cutanei di contiguità, prima riavvicinati con sutura dermo-sottocutanea a punti
staccati con materiale riassorbibile e poi con sutura del piano cutaneo con
tecnica intradermica o a punti staccati. Il prelievo bioptico parziale (biopsia
incisionale) è riservato a casi particolari e deve essere eseguito solo nei
Centri di riferimento quando permane il dubbio clinico e la biopsia
escissionale comporterebbe interventi complessi o demolitivi (sede subungueale,
nevi congeniti giganti, grandi lentiggini del volto, ecc.).
Tabella 1. Classificazione istologica del melanoma
Spessore del melanoma (secondo Breslow)
Lo spessore del melanoma viene determinato misurando (con oculare micrometrico)
una sezione istologica del melanoma, dallo strato granuloso della cute (o dalla
superficie ulcerata) al punto di massima infiltrazione. Nei casi di melanoma
con focolaio dermico o ipodermico separato dalla componente invasiva, la
misurazione deve comprendere lo spessore massimo del melanoma indipendentemente
dal focolaio separato che deve essere segnalato come satellitosi microscopica.
Regressione e risposta immunologica locale
Per regressione si intende la scomparsa totale o parziale di una neoplasia,
senza alcuna terapia, o con una terapia generalmente considerata inadeguata a
determinare alcuna influenza sulla storia naturale della neoplasia. Nella
diagnosi istologica la segnalazione della regressione è un parametro
morfologico importante in quanto la sua presenza potrebbe, almeno in alcuni
casi, portare ad una determinazione erronea del livello e dello spessore del
melanoma e pertanto ad una non corretta valutazione prognostica. Tuttavia i
dati riportati in letteratura sul significato prognostico della regressione
sono controversi.
Importante è la disposizione topografica dell'infiltrato linfocitario o meglio
se i linfociti infiltrano (TILs) o non infiltrano, pur essendo presenti, il
melanoma. I linfociti, per avere importanza prognostica, devono infiltrare e
distruggere le cellule tumorali della crescita verticale del melanoma, mentre i
linfociti presenti al di fuori della crescita verticale non hanno importanza
nel determinare un effetto sulla storia naturale del tumore. La distribuzione
dei TILs nella componente proliferativa verticale del melanoma, va identificata
come brisk, non-brisk e absent. Vi è una buona evidenza che tali caratteri
morfologici abbiano importanza nell'identificare gruppi di pazienti, con
melanoma al I stadio, con differente prognosi. I TILs vengono definiti brisk se
i linfociti sono presenti in modo diffuso nella componente proliferativa
verticale del melanoma, non-brisk se sono presenti solo pochi e piccoli focolai
e absent quando i linfociti nella componente proliferativa verticale sono
assenti (19). Lo studio della immunoreattività locale ha suggerito l'utilizzo
di una terapia immunologica sperimentale capace di stimolare le difese del
paziente.
Melanoma non invasivo
Il melanoma non invasivo (o in situ) è un melanoma confinato all'epidermide,
cioè senza evidenza di invasione dermica. I quadri sia clinici sia
istopatologici che possono essere osservati sono differenti (Tabella 2), ma dal
punto di vista prognostico sono simili, essendo clinicamente guariti se
asportati interamente.
Tabella 2. Melanoma non invasivo
Melanoma invasivo in fase orizzontale
Il melanoma invasivo in fase di crescita orizzontale è caratterizzato da una
proliferazione intraepiteliale simile a quella del melanoma non invasivo e
dalla presenza di singoli melanociti atipici o piccoli nidi (spesso non
superiori a 20 cellule) che infiltrano la porzione più superficiale del derma
papillare.
Melanoma invasivo con fase orizzontale e verticale
Il melanoma invasivo con fase orizzontale e verticale è caratterizzato da una
proliferazione intraepiteliale di melanociti atipici e da una componente
invasiva dermica costituita da cellule tumorali con caratteri di crescita
espansiva e citologicamente differente dalla componente neoplastica
intraepiteliale. A seconda delle caratteristiche istologiche della componente
proliferativa orizzontale distinguiamo differenti istotipi.
Melanoma tipo lentigo maligna
Il melanoma tipo lentigo maligna è un tumore invasivo simile ad una efelide con
uno o più aree rilevate nodulari nel suo contesto. I noduli sono costituiti da
cellule neoplastiche spesso fusate e corrispondono alle aree di invasione, cioè
alla componente proliferativa verticale. La componente proliferativa
orizzontale ha i caratteri della lentigo maligna.
Melanoma a diffusione superficiale
Il melanoma a diffusione superficiale è caratterizzato dalla presenza di
cellule pagetoidi nella componente intraepidermica della fase di crescita
orizzontale e da una commistione, in sede dermica, di cellule neoplastiche
frequentemente di tipo epitelioide associate ad altri citotipi. Le cellule
della componente verticale sono aggregate in nidi con caratteri di coesività.
Spesso si osserva un tipo di crescita prevalente ed espansiva con una tendenza
della proliferazione cellulare a svilupparsi in senso centrifugo.
Melanoma invasivo senza evidenza di fase di crescita orizzontale
Melanoma nodulare
Con il termine di melanoma nodulare si definisce un tumore caratterizzato dalla
comparsa di un nodulo che si sviluppa rapidamente senza evidenza di una
componente intraepiteliale che si estenda al di là della componente dermica. La
neoplasia è composta da aggregati di melanociti atipici che in modo variabile
infiltrano il derma papillare, reticolare sino anche ad infiltrare il tessuto
fibroadiposo sottocutaneo. Spesso è presente ulcerazione.
Varianti
Melanoma desmoplastico
Il melanoma desmoplastico è una particolare variante di melanoma la quale è
caratterizzata da una proliferazione di cellule prevalentemente fusate, da
diffusa produzione di collagene e differenziazione di tipo neurofibromatosa o
Schwanniana. Si considera il melanoma desmoplastico come entità clinica ed
istopatologica a sè stante in quanto questa neoplasia oltre a porre alcuni
problemi di ordine diagnostico, clinico ed istopatologico, e terapeutico,
dimostra una storia naturale che si discosta da quella di un melanoma comune.
Melanoma neurotropico
Il melanoma neurotropico è un melanoma caratterizzato da invasione ed
estensione perineurale. A differenza del melanoma desmoplastico, che può
presentare invasione perineurale, nel melanoma neurotropico la desmoplasia è
scarsa o assente mentre la proliferazione è caratterizzata da una marcata
proliferazione di cellule fusate.
Nevo blu maligno
Il nevo blu maligno è una entità rara definita dall'insorgenza di una proliferazione
di melanociti dermici con caratteri citologici di malignità, su una
preesistente melanocitosi dermica benigna, congenita o acquisita (nevo blu
cellulato o tipico; nevo di Ota o Ito), o nella sede di escissione di un nevo
blu.
Melanoma in nevo congenito
Un melanoma in nevo congenito può insorgere in ogni momento della vita e in
nevi di qualsiasi dimensione. Tuttavia la maggior parte dei melanomi in nevo
congenito nascono su nevi giganti in bambini nei primi anni di vita. I melanomi
su nevi congeniti piccoli o di dimensioni intermedie insorgono quasi
esclusivamente negli adulti.
Melanoma nei bambini
Il melanoma nei bambini è eccezionale e rappresenta circa lo 0.3-0.4% di tutti
i melanomi e il 2% dei melanomi in pazienti di età inferiore a 20 anni. I caratteri
morfologici macroscopici e istopatologici dei melanomi nei bambini non
differiscono da quelli che insorgono in età adulta.
[ Medio appunti ]
