Botulismo

Botulismo

E' una grave intossicazione o tossinfezione acuta provocata dalla neurotossina di Clostridium botulinum. Nella forma più comune della malattia, la tossina viene ingerita con cibi inquinati (botulismo alimentare); talvolta la sua produzione ha luogo nell'intestino, dopo l'ingestione di spore (botulismo infantile), oppure nei tegumenti per la penetrazione delle spore attraverso una soluzione di continuo cutanea (botulismo da ferite).

Eziologia. Con la denominazione di Clostridium botulinum si indica un gruppo eterogeneo di microrganismi anaerobi gram-positivi, poco mobili, che formano spore subterminali.

Le spore in ambiente alcalino e neutro vengono distrutte solo se poste a 100°C per 5 ore.

Il patogeno elabora una tossina di cui sono note 7 varietà diverse dal punto di vista antigenico, ma di potere patogeno analogo: i tipi A,B ed E provocano botulismo nell'uomo. La tossina botulinica consiste di una catena polipeptidica di peso molecolare variabile da 100 a 165 kD, ed è composta da una catena pesante di 100kD ed una leggera di 50kD unite da un ponte disolfuro.

Epidemiologia e patogenesi. Il botulismo alimentare consegue abitualmente all'ingestione di cibo conservato in scatola o insaccati contenenti la tossina preformata: nel 90% dei casi si tratta di vivande conservate artigianalmente in ambiente domestico.

Il botulismo infantile deriva dall'ingestione di spore di Clostridium botulinum che germinano, proliferano e producono la tossina nell'intestino.

Nel raro botulismo da ferita la germinazione delle spore, la moltiplicazione bacillare e la formazione di tossina avvengono nel focolaio anaerobio costituito da lesioni traumatiche imbrattate da terriccio o con tessuti necrotici.

Assorbita a livello intestinale, la neurotossina raggiunge per via ematogena le terminazioni nervose colinergiche periferiche (giunzioni neuromuscolari, particolarmente quelle dei nervi cranici, gangli periferici, fibre postgangliari parasimpatiche). La catena pesante della tossina si lega ai recettori presinaptici di natura ancora non definita e permette l'ingresso della catena leggera nei neuroni. Dopo la penetrazione intracellulare, quest'ultima blocca la liberazione del neurotrasmettitore acetilcolina, probabilmente per scissione proteolitica della sinaptobrevina II nelle vescicole sinaptiche. Ne consegue una paralisi del sistema motorio (effetto a livello dei motoneuroni α) e una disfunzione del sistema autonomo (effetto a livello delle fibre parasimpatiche e dei gangli autonomi). Il danno alle sinapsi è irrecuperabile; il ripristino richiede la crescita dell'assone presinaptico e la formazione di nuova sinapsi. Durante il botulismo non compaiono anticorpi antitossici specifici: la malattia non lascia immunità.

Mancano reperti anatomopatologici significativi.

Sintomatologia. L'espressione clinica è variabile e va da uno stato lieve di malessere generale ad una forma fulminante con evoluzione rapidamente letale.

Il botulismo alimentare (tossinfezione alimentare) si manifesta 12-48 ore dopo l'ingestione del cibo inquinato, ma il periodo d'incubazione può essere più breve (3 ore) o assai più lungo (fino a 14gg).

I sintomi, spesso preceduti da astenia, nausea, vomito e diarrea, sono costituiti da paralisi e disturbi secretori. Da principio i fenomeni paralitici colpiscono bilateralmente, ma in modo variabile, i nervi oculomotori (III, IV e VI paio): la sindrome oftalmoplegica è caratterizzata da strabismo divergente, ptosi palpebrale e diplopia.

Salivazione, sudorazione e lacrimazione diminuiscono. La cute è secca, la congiuntiva, il cavo orale e la faringe sono asciutti e arrossati. Mancano febbre, deficit sensitivi e disturbi psichici per tutto il decorso. Assenza di segni piramidali.

Gli esami di laboratorio comuni non mostrano elementi di rilievo.

Il decorso è variabile, condizionato dalla quantità di tossina ingerita. Nel 20% dei casi la malattia ha esito letale, anche il 24 ore o meno, per insufficienza respiratoria o arresto cardiaco da paralisi bulbare.

Il botulismo infantile ha in genere un'evoluzione più lenta; non di rado compaiono ipostenia muscolare, paralisi dei nervi cranici e difficoltà respiratoria.

Il botulismo da ferita evolve come quello alimentare.

Diagnosi. La diagnosi clinica è pressoché impossibile nel caso di forme iperacute; diviene agevole a quadro conclamato.

Per l'accertamento si inocula nel topino una sospensione di 0,25-1 mL degli alimenti consumati oppure il siero del paziente. In caso di presenza di tossina l'animale muore in 24-48 ore.

Il riscontro della tossina su filtrati di feci, vomito o succo gastrico è fortemente indicatico, poiché la colonizzazione intestinale è rara

C. botulinum può essere identificato anche mediante immunofluorescenza diretta o isolato in coltura anaerobia.

Terapia. Somministrazione di siero antitossico ottenuto da cavallo (50-100 mL per i.m. o endovena); può essere usato inizialmente il siero trivalente (A, B, E) da sostituire con le antitossine specifiche se si giunge alla tipizzazione della tossina ingerita.