Spondiloartriti sieronegative

Spondiloartriti sieronegative

Condizioni patologiche eterogenee con caratteristiche simili, ma non identiche, all'artrite reumatoide. Vi è un interessamento ad impronta flogistica delle articolazioni assiali (sacro-iliache e colonna vertebrale) e delle periferiche.

Caratteristiche comuni delle Spondiloartriti:

Familiarità

Assenza di fattore reumatoide

Presenza nel 90% dei casi dell'HLA- B27

Artrite periferica

Poliartrite simmetrica cronica ad impronta erosiva con associazione di enteropatie

Interessamento tardivo del rachide cervicale

Presenza di sacroileite o spondilite

Assenza di noduli reumatoidi

Patologia incentrata sulle entesi più che sulla membrana sinoviale

Evoluzione anchilosante

Segno radiologici di erosioni articolari simmetriche e di fenomeni appositivi ossei

Spondilite anchilosante

Patogenesi

Associazione all'antigene HLA-B27

Familiarità di primo grado

Associazione con infezioni del tratto gastrointestinale e genitourinario da gram negativi (in particolare Klebsiella Pneumoniae

Anatomia patologica

Iperplasia villosa della sinovia con citoproliferazione ed infiltrati linfocitari

Interessamento dei tendini e legamenti sul punto d'inserzione dell'osso e delle articolazioni fibro-cartilaginee

Erosioni e sclerosi dell'osso subcondrale con fibrosi ed anchilosi

Infiammazione e proliferazione ossea reattiva ed ossificazione encondrale nella articolazioni colpite

Sintomi e segni

Dolore riferito al rachide lombare e glutei, irradiato alla coscia posteriormente (sciatica mozza alterna

Talalgia ribelle

Dolore toracico intenso con interessamento delle articolazioni costo-vertebrali, sterno-costali, manubrio-sternali e sternoclaveari

Andamento a poussees con progressione ascendente al tratto toracico e cervicale

Coinvolgimento dei cingoli nel 35% dei casi

Positività del test occipite-muro e del test di Schober

Uveite, insufficienza aortica e fibrosi polmonare apicale

Aumento della PCR e positività dell'antigene HLA-B27

Diagnosi clinica

Riduzione della mobilità del rachide lombare per la flessione, inclinazione laterale ed estensione

Anamnesi positiva per dolore localizzato al rachide lombare o al passaggio dorso-lombare

Riduzione espansibilità toracica a meno di 2,5 cm misurata al IV spazio intercostale

Diagnosi differenziale

Malattia di Paget

Osteite condensante dell'ileo

Malattia di Scheuemann

Iperparatiroidismo

Iperostosi idiopatica diffusa

Fibromialgia

Discopatie degenertive

Reperti radiologici

Erosioni subcondrali

Sclerosi reattiva

Pseudoallargamento della rima articolare

Fenomeni erosivi ed appositivi nelle entesi

Ossificazione del legamento longitudinale anteriore (squaring vertebrale), delle articolazioni interapofisarie (aspetto a rotaia di tram) e dei legamenti interspinosi (aspetto a cremagliera

Aspetto in toto del rachide "a canna di bambù"

Criteri proposti per la diagnosi

Esordio insidioso di lombalgia da più di tre mesi, rigidità mattutina, esordio prima dei 45 anni

Dolore toracico ricorrente e rigidità di eziologia non nota, prima dei 45 anni, con positività di HLA-B27

Uveite anteriore acuta, talalgia ricorrente, oligoartrite fissa sieronegativa prima dei 45 anni con familiarità per spondilite anchilosante

Ridotta mobilità del rachide lombare

Diminuzione dell'espansione toracica (escluse cause scheletriche congenite, cardiache e pneumopatie

Sacroileite bilaterale dimostrata radiologicamente di grado II, III, IV (escluse patologie infettive e neurologiche

Diagnosi e terapia

La malattia può essere gravemente invalidante, ma usualmente la sopravvivenza è buona; la prognosi è molto influenzata dal trattamento fisiochinesiterapico e dall'interruzione dell'abitudine al fumo più che all'uso dei farmaci antinfiammatori. Tra questi è particolarmente utile l'indometacina, ma sono molto utili anche gli altri antiprostaglandinici non steroidei.

IMMAGINI

Artropatia psoriasica

È un'artropatia infiammatoria associata a psoriasi cutanea eo ungueale ad eziologia sconosciuta.

Patogenesi

Presenza del HLA B13, B16, CW6, B38 e B39

Agenti infettivi

Micro e macrotraumatismi a carico delle strutture articolari periarticolari

Fibrosi perivasale e capsulare con fenomeni di necrosi a livello del tessuto subsinoviale

Clinica

MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI:

Psoriasi (dermopatia caratterizzata da placche eritemato-desquamanti a margini netti

Psoriasi volgare

Psoriasi guttata

Psoriasi di von Zumbusch

Psoriasi pustolosa localizzata

Eritrodermia psoriasica

Episclerite

Uveite anteriore

Valvulopatia aortica

MANIFESTAZIONI ARTICOLARI:

Malattia spondilitica (oltre il 30% dei soggetti presenta un interessamento dello scheletro assiale

Oligo-poliartrite acrale (rappresenta il 60% dei casi ed interessa le articolazioni interfalangee distali e prossimali delle mani e le metatarso-falangee ed interfalangee dei piedi

Poliartrite (interessamento generalizzato delle articolazioni nel 30% dei pazienti

Diagnosi e clinica

Psoriasi a carico delle unghie

Ispessimento e periostosi lineare a carico delle piccole articolazioni di mani e piedi radiologicamente evidenti

Monolateralità della localizzazione

Associazione di fenomeni erosivi ed osteoproduttivi con riduzione della rima articolare interfalangea (immagini di "minus + plus"

Aumento degli indici sierologici di flogosi ed anemia ipocromica

Prognosi e terapia

La prognosi è riservata quo ad functionem; la terapia si avvale di indometacina, fenilbutazone e, nei casi resistenti, di ametopterina.

IMMAGINI

Artriti reattive

Sono processi flogistici articolari asettici  che seguono un'infezione in qualunque parte dell'organismo.

Eziopatogenesi

Familiarità (presenza dell'antigene HLA B-27 nell'80% dei casi

Associazione ad infezioni:

- del tratto gastrointestinale (da Shigelle, Salmonelle, Campylobacter e parassiti)

- del tratto urogenitale (da Gonococchi, Clamydie ed Ureoplasmi)

- delle alte vie respiratorie (faringite da Streptococco -emolitico di gruppo A)

Diagnosi

Insorgenza a 1-2 settimane dall'evento infettivo acuto primario

Quadro di mono-oligoartrite acuta, migrante e talvolta febbrile

Maggiore coinvolgimento di: ginocchia, caviglie ed avampiedi in ordine decrescente di frequenza

Coinvolgimento degli arti superiori nel 50% circa dei casi

Lombalgie al risveglio

Possibile interessamento delle entesi e delle guaine tendinee

Uveite e balanite nel 10% dei casi

Negatività del F.R.

Stretta associazione con HLA -B27

Indici sierologici di flogosi aumentati, talvolta leucocitosi

Determinazione del titolo anticorpale

Nel 10% dei casi, evidenza radiologica di sacroileite

Sindrome di Reiter

Eziopatogenesi

Familiarità (presenza dell'antigene HLA B-27 nell'80% dei casi

Associazione ad infezioni:

- del tratto gastrointestinale (da Shigelle, Salmonelle, Campylobacter e parassiti)

- del tratto urogenitale (da Gonococchi, Clamydie ed Ureoplasmi)

- delle alte vie respiratorie (faringite da Streptococco -emolitico di gruppo A)

Diagnosi

Uveite bilaterale, non severa

Lesioni cutanee (cheratoderma, ovvero placche ipercheratosiche molto estese a livello delle regioni plantare, dell'alluce, del palmo delle mani, del glande)

Lesioni mucose (ulcerazioni orali e balanite

Uretrite e cervicite ad eziologia non gonococcica

Artrite a decorso cronico, spesso poliarticolare che colpisce le grosse articolazioni e gli arti inferiori

Insorgenza acuta e spesso febbrile con tumefazioni articolari locali

Indici sierologici di flogosi aumentati e moderata anemia normo-ipocromica

Presenza dell'antigene HLA B-27 nell'80% dei pazienti

Riduzione della rima articolare ed erosioni a carico delle articolazioni metatarso-falangee visibili radiologicamente

Speroni calcaneali all'inserzione della fascia plantare

Sacroileite asimmetrica

Spondilite

Terapia

Il trattamento si avvale di FANS, particolarmente indometacina, s di citostatici in casi eccezionalmente tenaci. Midriatici e corticosteroidei locali evitano danni visivi irreversibili da sinechie iridee in caso di iridociclite.

Artropatia enteropatica

Si osservano nel corso di malattie intestinali croniche quali la rettocolite ulcerosa ed il morbo di Crohn. Si associa anche alla celiachia e al morbo di Whipple.

Clinica

Artrite periferica dipendente dalla malattia associata ad iniziale interessamento monoarticolare e caviglie in particolare

Spondiloartrite e sacroileite indipendenti dal decorso della malattia associata, spesso indistinguibile dalla spondilite anchilosante per la frequente positività dell'antigene HLA-B27

Indici di flogosi aumentati, reuma test negativo

Nell'associazione col morbo di Whipple è rara la presenza di sacroileite eo spondilite

Terapia

• Analgesici ed antinfiammatori
• Trattamento adeguato della patologia di base

Morbo di Whipple

È un'artrite enteropatica metabolica, non legata alla presenza dell'HLA B27.

E' una lipodistrofia intestinale che causa malassorbimento e si accompagna ad artrite

Clinica

Predilige il sesso maschile.

Si presenta con diarrea, malassorbimento e steatorrea.

Si hanno poi episodi di artralgie o di artrite senza alterazioni permanenti delle articolazioni.

Talvolta è presente una sacroileite.

Altri sintomi complementari quali febbre e la linfoadenopatia generalizzata possono essere presenti, così come iperpigmentazione cutanea, deperimento organico e ipotensione.

È stata occasionalmente riportata un'amiloidosi reattiva sistemica

Diagnosi

Si effettua mediante biopsia del digiuno che mostra i villi con aspetto a "clava", infiltrati da macrofagi contenenti granuli PAS positivi

Prognosi e terapia

La prognosi è nettamente migliorata con l'impiego degli antibiotici e dei chemioterapici come la penicillina, la streptomicina, le tetracicline ed il cloramfenicolo.