Polimialgia reumatica

Polimialgia reumatica

È una sindrome autolimitante tipica degli anziani, caratterizzata da dolori ai muscoli ed alle articolazioni del cingolo scapolare e pelvico, con notevole rigidità mattutina e marcata impotenza funzionale, elevata VES e pronta risposta agli steroidi.

Eziologia e patogenesi

L'esatta causa non si conosce. In alcuni casi si associa all' arterite a cellule giganti di Horton. Mancano segni comuni ad altre malattie autoimmuni, quali l'ipocomplementemia e l'aumento delle immunoglobuline.

La preferenza per la razza bianca ha fatto ipotizzare l'esistenza di una predisposizione genetica: gli studi sul sistema HLA hanno dimostrato una lieve preponderanza di DR4 e CW3.

Clinica

La malattia predilige il sesso femminile oltre i 55-60 anni;

Dolore muscolare e rigidità spesso ad insorgenza improvvisa; principalmente interessati i cingoli scapolare e pelvico; inizialmente può essere asimmetrica; 

Tra i sintomi generali è frequente anoressia, astenia e perdita di peso con febbricola;

All'insorgenza, movimenti delle spalle limitati nel 90%;

Sinovite transitoria non deformante nel 20%.

Esami di laboratorio e strumentali

La VES è aumentata così come la PCR, le mucoproteine, la ferritina, il fibrinogeno e gli altri markers sierologici di flogosi. Si ha un'anemia normocromica.

Enzimi muscolari: negativi;

I quadri radiologico, bioptico ed elettromiografico non forniscono elementi di rilievo.

Diagnosi

Età avanzata;

Esordio brusco;

Dolore e rigidità ai cingoli scapolare e pelvico;

Notevole aumento degli indici di flogosi;

Normalità degli enzimi muscolari e dell'EMG;

Brillante risposta agli steroidi.

Diagnosi differenziale

Artrite reumatoide senile sieronegativa;

Mialgie in corso di infezioni virali;

Polimiosite

Fibromialgia

Periartrite bilaterale delle spalle;

Artrosi;

Sindromi depressive;

Endocrinopatie: es. ipotiroidismo, miopatia tireotossica, ecc.

Morbo di Parkinson;

Neoplasie occulte.

Prognosi e terapia

La prognosi è buona, perchè si ha una pronta risposta agli steroidi.

Terapia: cortisonici.

Arterite a cellule giganti
(arterite gigantocellulare di Horton

L'arterite a cellule giganti (ACG) è un'arterite granulomatosa che colpisce prevalentemente le arterie originate dall'arco aortico, determinando danni ai tessuti da queste irrorate;

Colpisce soggetti di età maggiore di 50 anni. Nel 40-50% dei casi associata a polimialgia reumatica.

Anatomia patologica

Panarterite spesso segmentaria, che consiste in:

Necrosi della parete arteriosa;

Frammentazione della lamina elastica interna;

Granulomi che contengono cellule giganti.

Colpisce arterie di medio e grosso calibro (colpita di frequente l'arteria temporale).

Caratteristiche cliniche

Anziani > 70 anni;

Manifestazioni sistemiche: malessere, febbre, astenia, con frequente quadro di PMR;

Manifestazioni locali:

disturbi ischemici nei tessuti o organi irrorati dalle arterie interessate;

dolori e segni locali di flogosi (se il distretto arterioso colpito è superficiale, per es. arteria temporale)

Esami di laboratorio e strumentali

VES aumentata e degli indici di flogosi;

Anticorpi antifosfolipidi nel 60%

Biopsia arteria temporale: modificazioni istologiche con tratti di arteria normale; il 25% ha un'istologia normale alla biopsia bilaterale e in sezioni multiple; dovrebbe essere eseguita precocemente poiché gli steroidi modificano il quadro istologico

Presentazione atipica dell'AGC

Ictus: la VES alta indica che l'arteriosclerosi non è la causa sottostante;

Malattia senza polso o sindrome dell'arco aortico (polimialgia arteritica);

Il 15% si può presentare con calo ponderale e deve essere ricercata una neoplasia. La biopsia dell'arteria temporale può consentire la diagnosi.

Terapia

Gli obiettivi della terapia consistono nel ridurre la sintomatologia e nel prevenire la perdita del visus. L'arterite a cellule giganti e le sindromi associate sono particolarmente sensibili alla terapia steroidea. Il trattamento deve essere iniziato con prednisone alla dose di 40-60 mg/die per circa un mese, con successiva riduzione progressiva del dosaggio.

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