Neoplasie

NEOPLASIE

CARCINOMA BASOCELLULARE

È una neoplasia epiteliale maligna, composta da cellule simili a quelle dello strato basale dell'epidermide e delle strutture epiteliali degli annessi, strettamente connessa a uno stroma dermico, raramente metastatizzante. È la più comune neoplasia cutanea nei soggetti di razza bianca; può comparire dall'infanzia (raro) in poi, soprattutto dopo i 35 anni. Il rischio è proporzionale all'età (perché è maggiore l'esposizione), ed è in rapporto con il fototipo (raro nella razza nera, poco frequente in quella gialla) e la latitudine.

Oltre a molti fattori predisponenti (razza bianca, sesso maschile, età senile, familiarità, prolungata e cronica fotoesposizione, fototipo chiaro, traumi locali, ustioni solari in età infantile, radiazioni ionizzanti), il carcinoma basocellulare può insorgere in soggetti sottoposti a terapia immunosoppressiva, su ulcere distrofiche croniche o su cicatrici.

La maggior parte delle lesioni insorge al capo e al collo, ma è comune l'interessamento del tronco, mentre le regioni palmoplantari sono raramente coinvolte; Ie mucose sono indenni.

La neoplasia può essere solitaria, ma spesso è multifocale. Caratteristicamente è una zona di instabilità cronica: si ha desquamazione della cute, seguita da distaccamento e sanguinamento, che continua periodicamente. Ci sono tre tipi.

II tipo nodulare (più frequente) in fase iniziale compare come papula traslucida che in fase avanzata diventa una placca o un nodulo di colore rosa-rosso o bruno, irregolare, con superficie liscia, squamosa o ulcerata, con caratteristica presenza di teleangectasie. Sul viso è possibile che la neoplasia sia rapidamente ulcerativa e infiltrante sin dai primi stadi (ulcus rodens): è una forma molto aggressiva che non risponde alle terapie.

Il tipo superficiale è prevalente sul tronco ed è piuttosto comune. Si presenta come una placca eritematosa, limitata da un bordo irregolare leggermente rilevato, non sempre su tutto il perimetro, con parte centrale spesso desquamante e atrofica.

II tipo morfeiforme compare quasi esclusivamente sul viso come placca lievemente rilevata o depressa, di colorito giallo avorio, con margini indefiniti, molto raramente ulcerata. È insidiosa perché la diagnosi è tardiva.

Il carcinoma basocellulare ha un decorso lento e progressivo e il tipo clinico superficiale ha un decorso praticamente benigno, mentre i tipi ulcerativi e invasivi possono dare gravi problemi con distruzione di altri organi o apparati oltre Ia cute (occhio, ossa, cervello ecc.). Eccezionalmente la neoplasia dà metastasi (0,1%), prima ai linfonodi, poi agli organi.

Istologicamente, le cellule sono indifferenziate, e originano da quelle del follicolo pilifero (iI carcinoma basocellulare insorge da cellule immature pluripotenziali delle strutture epiteliali degli annessi, che non sono protette dalla melanina). Ogni nodulo è circondato da una membrana, e quasi mai da cellule infiammatorie. L'accertamento istologico è necessario prima di ogni decisione terapeutica.

L'escissione chirurgica è il tipo di terapia più corretta, indicata anche in età avanzata. Eventualmente si può ricorrere alla crioterapia o alla dermocoagulazione. Si può utilizzare anche la fototerapia dinamica si somministra una sostanza (captata dalle cellule tumorali) che, una volta irradiata, causa la morte della cellula.

CARCINOMA SPINOCELLULARE

È una neoplasia maligna derivante dai cheratinociti dell'epidermide (generalmente danneggiati da vecchie ustioni), variamente cheratinizzante e in grado di metastatizzare. È circa 4 volte meno frequente del carcinoma basocellulare. Si presenta come un nodulo, rapidamente ulcerativo. Ci possono essere forme vegetanti, verrucose e erosive (soprattutto a carico delle mucose).

Esistono fattori predisponenti ambientali (sole, petrolio, fuliggine, raggi UV artificiali, radiazioni ionizzanti), e fattori individuali (albinismo, età, sesso, fototipo, uso di tabacco, terapie immunodepressive). Inoltre, cicatrici pregresse, malattie ulcerative croniche e esposizioni tossiche possono entrare in gioco nella genesi del carcinoma.

Le sedi più frequentemente colpite sono la testa (nei soggetti calvi), il labbro inferiore, il padiglione auricolare, il naso e le mani.

Sulla cute il carcinoma spinocellulare è più comune nelle aree di fotoesposizione, è preceduto spesso da una cheratosi attinica, ma può insorgere anche de novo e frequentemente è multiplo. In fase iniziale si presenta come lesione papulosa o nodulare di colore rosa-rosso, irregolare, a margini sfumati con superficie cheratosica, anche ulcerata; in fase avanzata è una placca o un grosso nodulo di diametro vario, sempre irregolare con superficie cheratosica o crostosa o ulcerata.

Sulle mucose e nelle regioni di passaggio cute-mucosa (bocca, ano, pene, vulva) la neoplasia è unica, rapidamente invasiva e metastatizzante. In fase iniziale è una lesione papulosa o nodulare di colore biancastro, ma anche rosa-rosso, con margini sfumati e superficie rapidamente ulcerata e tardivamente diventa placca o nodulo che, alla palpazione, presenta una consistenza duro-cartilaginea.

Il carcinoma spinocellulare delle labbra e della mucosa orale è più comune nei fumatori e nei bevitori di alcol: nell'esordio può avere l'aspetto di una leucoplasia (papula o placca persistente biancastra delle mucose) o di una eritroplasia (papula o placca persistente rossastra delle mucose), più tardi assume aspetto vegetante.

L'incidenza delle metastasi varia a seconda della sede della neoplasia: se insorge sulla cute, infatti, raramente dà metastasi, mentre se si sviluppa sulle mucose e nelle aree di passaggio cute-mucosa metastatizza con alta frequenza (soprattutto quella delle labbra e dei genitali).

Istologicamente, la neoplasia, quasi sempre endofitica, spesso ulcerata, appare costituita da masse irregolari  (corone e nidi) di cheratinociti che proliferano nel derma e talvolta nell'ipoderma con tendenza più o meno evidente alla cheratinizzazione ("perle cornee"; tanto più è cheratinizzato, tanto più è differenziato, tanto meno metastatizza). Se supera il livello della porzione secretoria delle ghiandole eccrine, la neoplasia è considerata aggressiva.

La terapia è chirurgica, con asportazione ampia, perché i limiti non sono mai definiti; si usa la "moss surgery": il chirurgo prosegue l'operazione basandosi sul referto anatomo-patologico. La radioterapia è indicata solo per gli anziani (perché possono esserci recidive).

CHERATOACANTOMA

È un tumore benigno, spesso confuso con l'epitelioma e il carcinoma spinocellulare, a rapida crescita, in zone fotoesposte. Si ha la proliferazione dei cheratinociti che formano un ammasso cellulare, il cui centro è costituito dalla cheratina, che involve rapidamente. È considerata una malattia infettiva da causa virale.

Lo si asporta comunque (anche se autorisolve).

MORBO DI BOWEN

È un carcinoma in situ di difficile riconoscimento. Si presenta come una chiazza eritematosa e desquamanti, a limiti netti, ed è strettamente legato allo stato di immunosorveglianza (è frequente in pazienti sotto cortisone).

Probabilmente è a eziologia virale, ma può essere dovuto anche a cicatrici, ustioni e tatuaggi.

L'istologia mostra un disordine maturativo con paracheratosi e infiammazione sottostante.

La terapia è chirurgica.

LEUCOPLACHIA O LEUCOPLASIA

È un carcinoma in situ delle mucose (soprattutto bocca, a volte genitali): il paziente presenta chiazze biancastre in bocca, che si ritrovano anche nel lichen planus, nel mughetto e nella leucoplachia villosa in corso di AIDS; per questo la diagnosi è spesso tardiva. Le chiazze si trovano soprattutto a livello delle gengive, e non vengono rimosse dal grattamento, al contrario di quello che avviene nel mughetto.

La mucosa non cheratinizzata è lucida; se a causa del tumore cheratinizza, diventa biancastra (la cheratinizzazione può essere dovuta anche a traumi). La terapia è chirurgica quando possibile.

ERITROPLACHIA O ERITROPLASIA

È la controparte della leucoplachia a livello dei genitali (sia maschili che femminili), ma si trova anche nel cavo orale. È un carcinoma in situ in soggetti medio-anziani, con precedenti problemi ai genitali, o scarsa igiene.

La lesione inizia con una macula o papula rossastra, persistente, a margini non netti, per lo più asintomatica, che in tempi variabili diventa placca irregolare, anche ulcerata e  sanguinante. L'evoluzione verso il carcinoma spinocellulare invasivo è praticamente sicura e piuttosto rapida per le localizzazioni al cavo orale.

Ci sono ance forme eritreo-leucoplasiche (sia al cavo orale che ai genitali).

Il retinoide è un farmaco molto importante per il trattamento del carcinoma in situ: è un derivato dell'acido retinoico, che agisce direttamente sui nuclei delle cellule, ridando la capacità differenziativa alle cellule che l'hanno persa (uso topico).

CHERATOSI SEBORROICA

Esordisce con una papula o un nodulo, in un soggetto non più giovane. Ha andamento benigno (si autolimita e non è invasivo), è molto  frequente nella razza bianca, e si localizza soprattutto a volto, testa, dorso e tronco. Se sulla cute cresce qualcosa di anomalo, vuol dire che l'omeostasi cellulare è andata persa e c'è permissività tumorale, non solo a livello cutaneo, ma anche sistemico (segno di Leser: quando crescono in eccesso c'è un tumore in un'altra sede, per esempio l'intestino).

Istologicamente si ha acantosi e proliferazione epidermica (non dermica).