L'orecchio - La sorbita' e le protesi acustiche

L'orecchio - La sorbita' e le protesi acustiche

IL SUONO

Il suono è una forma d'energia che si trasmette attraverso un'onda pressoria longitudinale. Si tratta di una serie di compressioni e rarefazioni delle molecole di un mezzo che può essere solido, liquido o gassoso. Può essere descritto in base alla frequenza, intensità e alle sue proprietà temporali. L'intensità del suono è misurata in una scala logaritmica la cui unità di misura è il decibel.

Data l'enorme variazione di livelli di pressione sonora udibili dall'uomo si è convenzionalmente introdotta una scala logaritmica rappresentata dal decibel nella quale si opera una compressione del campo di pressioni sonore. Un incremento di soli 6 dB è percepito come un'intensità doppia del suono. I suoni sono inoltre caratterizzati dalla frequenza, che è in relazione al numero di cicli per secondo dell'onda sonora e si misura in hertz. La frequenza di un suono viene percepita come altezza di quel suono. L'orecchio umano ha un range di percezione tra i 20 e i 20.000 hertz. Le frequenze della voce sono principalmente comprese tra i 250 e i 4000 hertz.

Ecco alcuni valori tipici di suoni usuali nella nostra vita quotidiana:

ANATOMIA DELL'ORECCHIO

L'organo dell'udito è costituito dall'orecchio, suddiviso in tre parti: l'orecchio esterno, che ha il compito di raccogliere le onde sonore; l'orecchio medio, che riceve e trasmette le vibrazioni prodotte dalle onde sonore all'orecchio esterno, il quale trasmette gli stimoli derivanti dalle vibrazioni all'encefalo e presiede al senso dell'equilibrio.

L'orecchio è situato nella regione auricolare del capo, in parte all'esterno e in parte nello spessore dell'osso temporale con l'orecchio medio e quello interno.

Le onde sonore esterne vengono percepite e raccolte dal padiglione auricolare, entrano nel condotto uditivo esterno dove vengono amplificate e colpiscono la membrana timpanica, che vibra. Le vibrazioni vengono convogliate agli ossicini dell'orecchio medio, i quali trasmettono gli impulsi alla chiocciola che è costituita da una delicata struttura a spirale ripiena di un fluido. Nell'orecchio interno oltre alle cellule sensoriali situate nella chiocciola, si trovano le strutture che costituiscono l'organo dell'equilibrio, formato dai canali semicircolari, dall'otricolo e dal sacculo.

Gli impulsi giunti all'orecchio interno, viaggiando lungo terminazioni nervose, raggiungono il nervo acustico che li trasporta al cervello, dove vengono riconosciuti come suoni.

L'orecchio esterno è costituito da un'espansione laminare, detta padiglione auricolare e da un condotto chiamato meato acustico.

Il padiglione auricolare corrisponde alla parte visibile dall'esterno ed è costituito da una piega cutanea sostenuta da una lamina cartilaginea; ha una forma di conchiglia irregolare ed è situato sotto la tempia, dietro all'articolazione temporo-mandibolare. Il contorno del padiglione auricolare è irregolarmente ovale, con l'estremità maggiore rivolta verso l'alto; l'asse è obliquo dall'alto verso il basso e leggermente dall'indietro all'avanti. Il padiglione, di colore roseo chiaro, partecipa alle modificazioni del colorito del volto, è in grado di compiere limitati movimenti attivi ed è costituito essenzialmente da una faccia laterale, una mediale e da un'appendice inferiore, chiamata lobo. Il lobo estremamente variabile per dimensione e forma da un soggetto ad un altro, è costituito da una ripiegatura del tegumento, senza cartilagine interna, perciò si presenta molle, molto flessibile e tirabile in ogni direzione.

Nel padiglione auricolare sono presenti alcune sporgenze e depressioni e, verso il contorno anteriore, è presente una larga infossatura che costituisce la conca auricolare. Intorno alla conca si trovano due rilievi curvi, parzialmente paralleli, uno esterno, chiamato elice, ed uno più interno delimitante la conca stessa, definito antelice. Davanti e in basso, la conca è definita da altre due sporgenze chiamate trago e antitrago.

Il padiglione è formato da uno scheletro cartilagineo costituito da una lamina resistente ed elastica presente ovunque tranne che nel lobo. La cartilagine è rivestita da una cute liscia, delicata, contenente scarse papille e ghiandole sudoripare rare e poco sviluppate. Sono presenti peli sottili e radi nella femmina, più folti e sviluppati nel maschio, specialmente con il progredire dell'età. I peli sono più fitti sul trago e sull'antitrago, infatti, prendono il nome di tragi, e servono principalmente per impedire l'entrata nel meato acustico a corpi estranei e insetti. Le ghiandole sebacee, discretamente sviluppate, sboccano in parte nei follicoli piliferi ed in parte sono libere e hanno la funzione di mantenere elastica la cute in superficie: la cute è attraversata dai dotti escretori delle ghiandole ceruminose le quali secernono il cerume. La funzione principale del padiglione auricolare, grazie proprio alla sua particolare struttura, è quella di raccogliere le onde sonore esterne e di convogliarle verso il meato acustico.

Il meato acustico, o condotto acustico esterno, è costituito da un canale fibro-cartilagineo ed osseo ricoperto di tegumento. Prende inizio dalla conca del padiglione con il poro acustico e termina in corrispondenza della membrana del timpano; ha una lunghezza di circa 2 cm. Il condotto non presenta un'andatura rettilinea, ma descrive una curva, infatti, stirando il padiglione verso l'alto, indietro e leggermente in fuori è possibile raddrizzare la naturale curvatura e facilitare alcune manovre, quale per esempio l'esplorazione in caso di necessità. La cute che riveste il meato diminuisce progressivamente di spessore fino a raggiungere il minimo nella parte più profonda, in prossimità della membrane del timpano. La zona più esterna del condotto, quella più vicina alla superficie, è costituita da cartilagine, mentre nella parte più interna si trova una struttura ossea costituita principalmente dall'osso timpanico.

L'orecchio medio è l'apparecchio di ricezione e di trasmissione delle onde sonore dall'orecchio esterno a quello interno. È formato da una cavità, cioè la cavità timpanica, compresa tra la membrana del timpano e l'orecchio interno. La membrana del timpano è un diaframma di forma ovale, leggermente concavo verso l'esterno, che divide il meato acustico esterno nella cavità del timpano. Dal meato riceve le onde sonore provenienti dall'esterno e, vibrando, le trasmette alla catena di ossicini.

La cavità o cassa del timpano ha la forma di un'ampia fessura, più ristretta al centro, inclinata dal basso verso l'alto e dall'esterno verso l'interno. È caratterizzata da sei pareti, ma le due maggiori sono la parete laterale o membranacea, che corrisponde alla membrana del timpano, e una mediale chiamata labirintica.

All'interno della cavità del timpano sono presenti degli ossicini dell'udito i cui nomi sono definiti dalla loro forma particolare in: martello, fissato al rivestimento interno del timpano, incudine, situata vicino al martello e staffa, unita alla membrana del timpano e la finestra vestibolare, quella che viene chiamata catena degli ossicini. Il collegamento di questi ossicini tra loro, con la finestra vestibolare e con la parete del timpano permette che le vibrazioni della membrana del timpano si trasmettano al vestibolo. Vengono così intensificati i suoni, mentre le vibrazioni intense del timpano vengono trasformate in vibrazioni più piccole ed energiche.

Questo meccanismo è regolato da due muscoli: il tensore del timpano e il muscolo stapedio i quali impediscono che l'intensificazione dei suoni diventi eccessiva creando un effetto risonanza estremamente fastidioso per il soggetto.

Attraverso alcuni passaggi l'orecchio medio si collega con la cavità dell'osso mastoideo collocato dietro al padiglione; con l'orecchio interno e con la cavità rinofaringea situata dietro il naso. Nello spessore dell'osso temporale sono presenti un insieme di spazi confluenti in un'unica cavità, detta antro timpanico. Questo antro si trova al di sopra e dietro alla parte più profonda del meato acustico.

La comunicazione tra cavità del timpano e quella faringea è determinata da un lungo condotto, in parte osseo e in parte fibro-cartilagineo, chiamato tromba di Eustachio (vedi paragrafo dedicato) questo condotto consente il passaggio dell'aria nella cavità del timpano allo scopo di rendere uguale la pressione su entrambe le facce della membrana del timpano.

L'orecchio interno è contenuto all'interno dell'osso temporale ed ha una duplice funzione: quella di organo acustico, cioè recettore delle vibrazioni sonore che giungono dall'orecchio medio, e quella di organo statico, cioè che regola il senso dell'equilibrio.

formato da condotti e da vescichette comunicanti tra loro, tramite pareti membranose sottili. Le parti membranose, che formano il labirinto, sono contenute in spazi ossei che rappresentano il labirinto osseo. Tra la parete del labirinto osseo e la superficie esterna del labirinto membranaceo si trova una serie di fessure, che costituiscono lo spazio perilinfatico, riempito da un liquido detto perilinfa. Le cavità intercomunicanti del labirinto membranaceo formano un secondo spazio, endolinfatico, dove è contenuta l'endolinfa. Questi due spazi sono indipendenti tra loro.

La perilinfa è un liquido di origine linfatica, chiaro, che defluisce attraverso il canale cocleare, l'endolinfa è un liquido incolore, fluido.

L'organo acustico propriamente detto è formato dal condotto cocleare contenuto nella chiocciola ossea e collegato all'encefalo tramite il nervo cocleare dell'acustico. Il condotto cocleare contiene al suo interno l'endolinfa.

Il condotto cocleare è un tubo lungo e stretto avvolto su se stesso ad elica e chiuso ad entrambe le estremità. La parte esterna della chiocciola è costituita da un canale avvolto su se stesso ad elica conica e assomiglia ad un guscio di lumaca. Si trova in basso lateralmente rispetto al vestibolo.

All'interno della chiocciola ossea si sviluppa il canale cocleare, che inizia in corrispondenza del pavimento del vestibolo e si avvolge ad elica  formando circa tre giri a partire dalla cassa timpanica fino alla cupola della chiocciola. La chiocciola è formata da una lamina spirale, sottile ed ossea, che attraversa nel senso della lunghezza il dotto cocleare. Dal lato esterno della lamina partono due membrane: quella vestibolare, o di Reissner, e quella basilare, ed entrambe giungono alla parete laterale del dotto cocleare. L'interno della chiocciola è quindi diviso in uno spazio al di sopra della lamina di Reissner, che corrisponde alla rampa vestibolare. Compresa tra la cassa timpanica e la rampa, si trova la finestra rotonda, chiusa da una membrana di tessuto connettivo, atta a regolare e a garantire la giusta pressione dell'orecchio interno quando si verificano vibrazioni della finestra ovale, che corrisponde alla comunicazione della cassa timpanica con l'orecchio interno. Sulla membrana basilare, rivestita da epitelio, si differenzia l'organo spirale o del Corti, che rappresenta l'organo acustico vero e proprio, perché contiene i recettori dell'udito e le cellule acustiche interne. Le vibrazioni della membrana basilare determinano la concentrazione delle cellule esterne ed aumenta il movimento del liquido a livello delle cellule acustiche interne. Queste ultime sono i recettori dell'orecchio interno, quelle esterne hanno il compito di aumentare le vibrazioni della membrana basilare, di modulare il suono e regolare livello del tono e volume.

Il tono di un suono dalla staffa arriva fino alla finestra ovale dove determina una vibrazione, che si trasmette alla rampa vestibolare dove si trova la perilinfa. Le strutture mobili del dotto cocleare, cioè la membrana di Reisser e quella basilare, hanno dei movimenti ondeggianti che si propagano verso la cupola della chiocciola. Le onde progressive terminano in un punto specifico della membrana basilare producendo un'onda di risonanza, determinata dall'oscillazione della membrana. Le onde progressive dei toni acuti finiscono vicino alla finestra ovale, le onde di risonanza dei toni più profondi terminano più posteriormente e il cervello può integrare i vari stimoli provenienti dai diversi punti della chiocciola.

L'organo statico è formato dall'otricolo, dal sacculo e dai condotti semicircolari membranosi, contenuti nel vestibolo e nei canali semicircolari ossei, ed è unito all'encefalo con il nervo vestibolare dell'acustico. Il labirinto membranaceo è caratterizzato dalla presenza dell'organo statico.

L'otricolo è un sacchetto a pareti molto sottili. Sboccano in esso, attraverso piccoli orifizi, i condotti semicircolari e il condotto endolinfatico.

Il sacculo è una vescichetta rotondeggiante a pareti sottili situata sotto l'otricolo.

Il sacco endolinfatico è una dilatazione ampia a fondo cieco del condotto; il condotto inizia dal sacculo, riceve dall'otricolo il dotto otricolo-sacculare e raggiunge il sacco.

I condotti semicircolari sono contenuti negli omonimi canali del labirinto osseo, dei quali hanno la stessa disposizione e lunghezza. Hanno una struttura simile a quella dell'otricolo, ma con una parete più sottile.

Il vestibolo è una cavità ovoidale, piccola; in basso e in avanti si trova la chiocciola mentre in alto e dietro sboccano i canali semicircolari.

I canali semicircolari sono tre tubuli ossei, incurvati ad arco, situati nella rocca petrosa dell'osso temporale, dietro alla chiocciola, lateralmente e dietro al vestibolo. Sono disposti su tre piani quasi perpendicolari tra loro. Vicino al punto dello sbocco comune dei canali (utricolo), ognuno di essi si dilata e forma un'ampolla, chiusa totalmente da una lamina connettivale obliqua, chiamata cresta ampollare e da una membrana gelatinosa, definita cupola ampollare. All'interno dei canali scorre l'endolinfa e al loro esterno si trova la perilinfa. Il compito dei canali semicircolari è quello di permettere i movimenti di rotazione sia della testa che del corpo e questo avviene in quanto durante il movimento rotatorio, la parete ossea dei canali si sposta contro il contenuto inerte (endolinfa). I recettori presenti si polarizzano o si depolarizzano a seconda del senso di rotazione e in base alla frequenza dei potenziali di azione delle cellule sensoriali dei canali semicircolari, il cervello definisce la velocità e la direzione dei movimenti rotatori. Nella cresta ampollare dei canali si trovano moltissime cellule sensoriali e la loro membrana viene depolarizzata o iperpolarizzata a seconda della direzione di rotazione. I canali semicircolari sono quasi perpendicolari tra di loro proprio per permettere che avvengano movimenti della testa su tre assi: flessione, rotazione e inclinazione laterale.

Tra l'utricolo e la chiocciola si trova un rigonfiamento, di grandezza inferiore all'utricolo, colmo di endolinfa, che si chiama sacculo. Nella parete del sacculo si trovano cellule sensoriali poste in senso verticale, rivestite da un involucro gelatinoso, macula, contenente cristalli di calcio chiamati statoconi, capaci di registrare i movimenti di accelerazione verticale. Gli statoconi presenti nell'utricolo registrano invece l'accelerazione orizzontale.

L'accelerazione lineare non viene recepita né dai canali semicircolari, né dal sacculo, ma viene registrata da una macula orientata orizzontalmente situata sul pavimento dell'utricolo, chiamata appunto macula dell'utricolo.

TROMBA DI EUSTACHIO

Anatomia:

La tuba o tromba di Eustachio è un canale osteo-cartilagineo che mette in comunicazione la cavità della cassa del timpano con il cavo rino-faringeo.

Mentre la porzione ossea ha un ruolo passivo, quella cartilaginea aprendosi con la deglutizione e con lo sbadiglio, assicura la ventilazione e l'equilibrio gassoso della cassa del timpano e delle cellule mastoidee ed inoltre gioca un ruolo fondamentale nelle patologie dell'orecchio medio.

Nell'adulto ha una disposizione obliqua, inclinata di 45° sul piano sagittale. Presenta un restringimento detto istmico, un orifizio d'entrata ed uno d'uscita nella cassa del timpano, con una lunghezza in media di 36 mm di cui 1/3 osseo e il rimanente cartilagineo.

Nel neonato la tuba è rettilinea, senza restringimento istmico, molto permeabile e con una lunghezza di 15 mm, tutti fattori predisponenti al passaggio di infezioni dal cavo rino-faringeo alla cassa del timpano.

Quali s'inseriscono sulla parte postero-esterna della tuba e sulle sponde della parte tubarica ossea e sono: il muscolo peristafilino esterno, che esercita un'azione sulla tuba con il suo fascio profondo, portando in basso ed in fuori la parete anteriore-esterna e dilatando così la parete posteriore esterna della tuba; il muscolo perifistalino interno, che sollevando il perimetro fibroso della tuba ed agganciando allo stesso tempo l'estremità inferiore-mediale della lamina mediale, apre l'orifizio faringeo e la porzione anteriore-interna della tuba stessa; il muscolo faringo-stafilino, che si inserisce sull'orletto e sul perimetro tubarico in vicinanza dell'ostio faringeo.

Fisiologia:

La cavità timpanica con le sue estensioni forma uno spazio chiuso pieno di aria. Il volume di tale spazio è molto variabile in soggetti della stessa età da 2 a 28 ml, dipendendo dalla superficie di pneumatizzazione della mastoide.

Le pareti di questa cavità sono rigide, ad eccezione della membrana del timpano. Questa mobilità della membrana può giocare un ruolo estremamente importante nella regolazione della pressione dell'orecchio medio.

Data la differenza tra la pressione parziale dei gas contenuti nei capillari dei tessuti circostanti l'orecchio medio, una certa quantità di gas è continuamente assorbita attraverso la mucosa. La differenza di pressione tra l'orecchio medio ed i capillari equivale a 554 mm di acqua.

Pertanto in caso di ostruzione tubarica completa e prolungata, nell'orecchio medio si può stabilire una depressione variabile da 500 a 600 mm di acqua. Variazioni minori possono essere compensate dagli spostamenti della membrana del timpano.

Per variazioni maggiori interviene il meccanismo di apertura della tuba con la deglutizione e lo sbadiglio.

In assenza di patologia ed in condizioni di riposo, il lume tubarico della porzione cartilaginea della tuba è virtuale, dal momento che le sue pareti sono incollate per la tensione superficiale della mucosa e per la pressione elastica esercitata dalla cartilagine tubarica.

La deglutizione permette la periodica apertura della tuba, intervenendo con una frequenza media di un atto il minuto durante la veglia ed uno ogni 5 minuti durante il sonno. Nella fase iniziale della deglutizione si ha una contrazione simultanea dei muscoli perifistalini.

Alla base dell'apertura della tuba vi è uno stimolo che, originatosi dalla parte anteriore del palato e dalla base della lingua, raggiunge mediante il nervo naso-faringeo, il trigemino, lo spinale ed il vago, i centri nervosi della base del quarto ventricolo.

Anche il muscolo del martello ha un ruolo importante nel meccanismo di apertura e chiusura della tuba, la sua contrazione determina uno spostamento della membrana timpanica verso la parete interna della cassa timpanica, aumentando lievemente la pressione interna al timpano e permettendo l'allontanamento delle pareti tubariche.

Il passaggio dell'aria attraverso la tuba si verifica generalmente nel senso rinofaringe-orecchio medio con meccanismo attivo, in senso inverso si verifica nelle condizioni di rapida variazione della pressione ed è sostanzialmente passivo.

Un fatto fisiologico è la chiusura protratta della tuba cartilaginea in presenza di brusche pressioni negative endotimpaniche: infatti il passaggio dell'aria in condizioni di notevole depressione all'interno della cavità timpanica provocherebbe l'aspirazione di secrezioni rino-faringee infette se non intervenisse questo meccanismo di chiusura a valvola.

LA SORDITà

La sordità può essere definita come la totale o parziale incapacità di percepire le vibrazioni sonore.

In base alla classificazione stabilita dal Bureau Internetional d'Audiophonologie, a seconda della perdita uditiva espressa in decibel, la sordità può essere lieve, in cui la soglia si situa tra i 20/40 dB, cioè non vengono percepiti i bisbiglii; media, la soglia è situata tra i 40/70 dB, cioè non viene udita perfettamente la voce emessa a livello normale, ad intensità superiore la persona percepisce i suoni ma ha difficoltà nel discriminare le parole, se il deficit è presente in un bambino alla nascita o nel primo anno di vita, l'acquisizione del linguaggio senza protesi acustica avverrà limitatamente e con un ritardo nel tempo; grave, soglia tra i 79/90 dB, la persona avente un tale deficit percepisce solo alcuni suoni delle parole, anche se pronunciate ad intensità elevata; profonda, soglia uguale o superiore a 90 dB, esistono tre livelli di sordità profonda: quella in cui è impossibile sentire il suono a 90 dB con frequenze tra i 125 e i 4000 Hz, quella in cui è impossibile udire intensità sonore uguali o maggiori di 90 dB con un range di frequenze tra i 125 ed i 2000 Hz, quella in cui è impossibile percepire suoni ad intensità maggiore di 90 dB con frequenza tra i 125 ed 1000 Hz. Al terzo livello di sordità profonda vengono percepiti solo i suoni più gravi e intensi aventi una notevole componente vibratoria, quali il rombo di un motore o lo sbattere di una porta. La parola non viene assolutamente udita per cui senza una protesi acustica, associata alla lettura delle labbra, non è possibile alcuna forma di apprendimento del linguaggio verbale.

La sordità può sopraggiungere in qualunque momento, solitamente si identificano quattro momenti: prima della nascita, prenatale; alla nascita, perinatale; nei primi mesi di vita, postatale; e nel corso degli anni.

Il bambino sordo dalla nascita non è in grado di sviluppare il linguaggio in modo normale senza un'adeguata terapia protesico-riabilitativa. Il bambino diventato sordo verso i 3/4 anni perde quasi completamente il linguaggio se non viene tempestivamente protesizzato. La persona diventata sorda dopo la completa acquisizione della parola, conserva pressoché inalterato il proprio patrimonio linguistico; ciò che viene compromessa, se non vengono presi opportuni provvedimenti, è la comunicazione verbale con inevitabili conseguenze sul piano sociale e psicologico.

Cause prenatali:

Cause ereditarie: la sordità ereditaria può essere definita come un difetto uditivo, che compare in persone di una stessa famiglia a condizione però che nessuna evidente causa aquisita possa spiegare da sola tutta la sordità. La diagnosi di sordità ereditaria non può essere posta né in base ad esami particolari del patrimonio genetico né a sintomi clinici isolati, ma solo dopo una anamnesi accurata ed una completa valutazione clinica del soggetto. Le sordità ereditarie possono essere congenite, in questo caso si tratta solitamente di forme profonde non evolutive, che inibiscono l'acquisizione del linguaggio. Possono insorgere in epoca prescolare o nella seconda infanzia, si tratta per lo più di forme medio-gravi che hanno una graduale evoluzione portando ad un deterioramento del linguaggio. Il danno uditivo può essere dovuto a una malformazione del labirinto osseo o ad un'alterazione del labirinto membranoso. Nel primo caso, più raro, i danni alla capsula otica possono a volte essere evidenziate tramite risonanza magnetica, nel secondo invece, essendo il danno legato alle strutture membranose, non è possibile tramite alcun tipo di analisi evidenziare la malformazione. Le sordità ereditarie sono, nel 90% dei casi, affezioni clinicamente isolate. Il bambino sordo da cause genetiche è molto spesso il sordo puro: intelligente, senza disturbi neurologici. In circa il 10% dei casi, la sordità di tipo ereditario si associa ad alterazioni di altri organi o apparati originando sindromi malformative. Le sordità ereditarie raramente si accompagnano a disturbi del labirinto posteriore di grave entità, cioè sporadicamente viene intaccato il senso dell'equilibrio.

Toxoplasmosi: il protozoo Gondii è la causa di questa infezione, che si contrae attraverso l'ingestione di carni crude e di verdure inquinate o non ben lavate dalle larve del toxoplasma provenienti dalle feci del gatto. In alcuni casi la toxoplasmosi si manifesta attraverso l'ingrossamento di linfoghiandole, in altri casi può decorrere senza sintomi. L'infezione viene trasmessa al feto attraverso la placenta, se l'infezione materna avviene nel primo trimestre di gravidanza, la frequenza di trasmissione è piuttosto rara, ma le conseguenze sono piuttosto gravi: morte dell'embrione o plurimalformazioni. Se avviene nel secondo o terzo trimestre la percentuale di rischio aumenta, ma il feto subisce danni meno gravi, in questo caso è sempre possibile l'evenienza di una comparsa a distanza di mesi, di lesioni oculari o dell'apparato uditivo.

Rosolia: questo virus contratto nelle donne in gravidanza ha la capacità di attraversare il filtro placentare e provocare marcate malformazioni a carico soprattutto dell'orecchio, del cuore, dell'occhio e del sistema nervoso centrale. Più precoce è l'infezione materna rispetto alla gestazione, maggiori sono i danni fetali. Il virus è inoltre molto resistente nell'organismo e può causare danni al feto anche se contratto qualche mese prima della gravidanza. Per combattere questa grave causa di sordità, la vaccinazione sembra essere la misura più efficace, in quanto crea una quantità di anticorpi in grado di bloccare il virus.

Citomegalovirus: appartiene alla famiglia degli erpes-virus, ha nell'uomo l'unico ospite possibile, penetra nelle cellule e resta spesso asintomatico per tutta la vita, il contatto avviene tramite saliva, urina, latte e secreto vaginale. La diffusione è estremamente alta, può sempre riattivarsi in concomitanza di una caduta delle difese immunitarie. La trasmissione del virus dalla madre al feto può avvenire per via placenta o al momento del passaggio del feto durante il parto.

Herpes Simplex Virus: esistono due varietà di questa forma virale: una che colpisce la mucosa orale, il secondo preso qui in considerazione che interessa i genitali. Il rischio di infezione è pressoché nullo durante la gravidanza, in quanto l'infezione è per lo più contratta dal feto durante il passaggio nel canale vaginale, quando sono presenti infezioni genitali attive nella madre.

Cause perinatali:

Asfissia o Ipoassia: il rapido e traumatico passaggio dalla vita intrauterina all'ambiente esterno, implica per il neonato complesse misure di adattamento, per la repentina sottrazione delle risorse che gli provenivano dalla placenta, per l'impegno di vari organi ad una funzione completamente autonoma. Particolare importanza viene dato all'adattamento respiratorio. L'ipoassia cioè un apporto insufficiente di ossigeno alla circolazione sanguigna del feto, porta come conseguenze cliniche alterazioni del sistema nervoso centrale, alle quali può associarsi una sordità di tipo grave o profondo.

Ittero: è una conseguenza dell'aumento della bilirubina nel sangue, a dosi elevate esercita un'azione tossica, che si evidenzia con il tipico colorito giallastro della cute del neonato. La bilirubina è una sostanza derivata dalla distribuzione dell'emoglobina, una molecola preposta al trasporto dell'ossigeno nel sangue, viene normalmente eliminata da enzimi presenti nel fegato. L'ittero neonatale è un evento fisiologico dovuto ad una lenta azione di rimozione della bilirubina da parte del fegato ancora immaturo e scompare entro il terzo o quarto giorno di vita. Se per varie cause la bilirubina non viene eliminata, e quindi se ne ha un aumento nel sangue, ne consegue un accumulo e un grave danno a carico delle cellule nervose. La sordità neurosensoriale grave si associa a lesioni celebrali dovute all'accumulo di bilirubina con conseguente ritardo psicomotorio, deficit intellettivo, disordine dei movimenti oculari. La causa più comune di ittero neonatale è l'incompatibilità di sangue materno fetale.

Cause postatali:

Parotite: una malattia infettiva acuta, causata da un virus che colpisce preferibilmente i bambini di età compresa tra i 5 e i 10 anni. La sordità si può manifestare all'inizio della malattia, oppure parecchi giorni dopo la guarigione clinica. La sordità provocata dalla Parotite, raramente si verifica bilaterale, normalmente è monolaterale.

Meningoencefalite: è una forma infiammatoria delle meningi e del tessuto celebrale, occupa ancora oggi, nonostante l'era antibiotica, un posto di rilievo nelle cause delle sordità infantili. Sono conosciute varie forme di meningoencefalite, forme batteriche, forme virali,   forme parassitarie e a protozoi, forme post-vacciniche. La sordità può essere assai precoce o insorgere nell'immediato decorso post-operatorio; è sempre neurosensoriale, per lo più bilaterale simmetrica, grave o profonda.

Morbillo: malattia tipica dell'infanzia, ha tra le sue complicanze anche la sordità, fortunatamente in casi rari. Solitamente la sordità è neurosensoriale bilaterale, di entità mediograve.

Meningite: è causata quasi sempre da batteri. Come complicanza può sopravvenire una sordità grave o profonda bilaterale che nel tempo tende al peggioramento; la lesione si localizza a livello dell'orecchio interno (coclea) che si ossifica con il passar del tempo.

Trauma Cranico: può provocare la frattura dell'osso temporale, conseguentemente la lacerazione delle strutture membranose dell'orecchio interno. Come complicanza si può presentare una sordità di tipo neurosensoriale  o trasmissiva. Fortunatamente la lesione è quasi sempre monolaterale.

Sostanze ototossiche: sono quelle sostanze tossiche che possono portare ad una sordità infantile, ben nota è l'azione dannosa svolta da alcuni particolari 'antibiotici aminoglicosilici (streptomicina, kanamicina, gentamicina, neomicina).

LA SORDITA' INFANTILE

La sordità infantile rappresenta una problematica frequente nell'ambito della popolazione italiana; sono  circa 1500-2000 i bambini che nascono ogni anno, nel nostro paese, con ipoacusia grave. L'ipoacusia, ossia il deficit funzionale dell'organo dell'udito, nei bambini è nella stragrande maggioranza (circa il 90%) dei casi congenita, legata cioè ad agenti che intervengono nel periodo pre e peri-natale. Le cause ereditarie sono le più frequenti (oltre il 50%), seguite da quelle infettive, tossiche, da sofferenza fetale, traumatiche. Di queste solo una metà vengono identificate prima dell'anno di vita, le altre vengono identificate tardivamente con un'enorme ricaduta negativa sullo sviluppo comunicativo e cognitivo del bambino. Alcuni dati statistici descrivono bene la situazione in Italia:

Le sordità insorte prima o al momento della nascita costituiscono l'80% fra tutte le sordità infantili gravi; le sordità comunque acquisite prima dei tre anni, in periodo di apprendimento del linguaggio, costituiscono un ulteriore 10%;

1-2 bambini su 1000, nati apparentemente sani, presentano sordità alla nascita;

5-10 bambini su 100 nati a rischio, con varia patologia neonatale, presentano sordità;

Il 25-30% delle sordità precoci infantili sono di origine sconosciuta ma verosimilmente una parte di esse potrà essere in un prossimo futuro classificata come di origine genetica;

In Italia sono circa 25.000 i bambini al di sotto dei 10 anni che hanno disturbi della comunicazione per deficit uditivo di vario grado;

Sono circa 6500-7000 i bambini le cui famiglie richiedono ogni anno il sostegno scolastico per problemi uditivi.

La diagnosi tardiva rende tutto molto più faticoso per il bambino. L'unica possibilità di arginare gli effetti dell'ipoacusia è costituita  dalla prevenzione e dalla diagnosi precoce. La diagnosi può essere considerata 'precoce' se effettuata e confermata entro i primi 6-8 mesi di vita. Fino alla metà degli anni Novanta l'età media di prima diagnosi anche nei Paesi più industrializzati è stata di 30-36 mesi quindi in notevole ritardo rispetto ai tempi di acquisizione fisiologica del linguaggio.

LA SORDITA' NELL'ANZIANO

La Sordità nell'anziano, o presbiacusia, è favorita da complessi fattori, tra cui quelli legati a processi neuro-degenerativi, circolatori, vascolari, è tra le condizioni più disabilitanti nella popolazione della cosiddetta terza età. L'isolamento prodotto dall'insufficienza di stimolazioni uditive va sicuramente a peggiorare la già precaria qualità della vita, riducendo ulteriormente il livello di autonomia dell'anziano, le capacità di vita di relazione, il suo assetto cognitivo, psicologico ed emozionale. 

Un salto in avanti nella qualità tecnologica degli apparecchi acustici ed una preparazione più qualificata degli operatori addetti alla protesizzazione acustica (audioprotesisti), hanno, di fatto, già prodotto un miglioramento del livello assistenziale e riabilitativo. Non sono ancora molti gli anziani che utilizzano con continuità e profitto l'ausilio protesico e che si sottopongono ad un idoneo allenamento acustico, indispensabile quando, come nell'età avanzata, si devono rimodellare le strutture del sistema nervoso centrale. Un aiuto importante in questo settore può derivare dalla ricerca scientifica sui processi di invecchiamento sensoriale uditivo, sui mezzi farmacologici per prevenirlo e rallentarlo, sulle tecnologie di correzione protesica. È importante quindi educare ed informare gli anziani e le loro famiglie sulle conseguenze di un isolamento uditivo e sulle possibilità mediche e rieducative, incoraggiandoli a sottoporsi a test uditivi in ambiente clinico, informandoli sulle possibilità di correzione con un idoneo apparecchio acustico ed abbattere le remore psicologiche che sono ancora troppo radicate. È fondamentale assistere l'anziano in tutto il suo cammino successivo promuovendo incontri periodici con personale qualificato, affinché lentamente, ma fattivamente, possa avvantaggiarsi in pieno della correzione offerta dallo strumento acustico e dalla rieducazione all'ascolto. Tutto questo porta ad un miglioramento dell'integrazione nella società, se si educa anche il cittadino ad accettare ed aiutare l'anziano che presenta difetti comunicativi. Rallentando e prevenendo, con idonei interventi d'igiene di vita, i processi d'invecchiamento sensoriale reinserendolo nella comunità.

IL RUMORE AMBIENTALE: rischio per l'udito e la qualità della vita

Dei ben sette milioni d'italiani con problemi o disturbi uditivi, due milioni di adulti sono colpiti da Sordità a causa d'attività lavorative in ambiente rumoroso, con ripercussioni che possono assumere carattere di particolare gravità sulla capacità produttiva e sulla vita di relazione del soggetto, nonché sui costi sociali.

I limiti di rumore imposti per la sicurezza sul lavoro, benché fissati dalle norme comunitarie e recepite dalla nostra giurisprudenza con il D.Lgs. 15 agosto 91 n.277, sono provvisori e non tutelano in maniera certa le persone esposte e comunque non esistono mezzi di controllo adeguati alla vastità del problema.

L'inquinamento acustico nell'ambiente di vita, originato per esempio dal traffico, dalle attività ed apparecchiature condominiali, ha raggiunto in molte città livelli inaccettabili, fuori dai limiti raccomandati dall'Organizzazione Mondiale di Sanità ed imposti dalla normativa di legge vigente (Legge quadro n. 447/95), colpendo senza esclusione l'apparato uditivo di bambini, adulti ed anziani. Tale fonte di disagio è in grado di comportare anche problematiche sul riposo e sul sonno, sulla capacità di concentrazione e studio, sull'equilibrio psicofisico del soggetto che 'subisce' il rumore ed infine problematiche patologiche reattive a carico dell'apparato cardiovascolare, ormonale e del sistema nervoso centrale. Tutte le attività rumorose non possono superare il limite della 'normale tollerabilità d'ogni cittadino che desidera quiete e riposo, come stabilito dalle vigenti disposizioni di legge; tutte le sorgenti sonore dovrebbero essere acusticamente isolate in modo che suoni e vibrazioni non si trasmettano nelle vicine abitazioni

PROTESI ACUSTICHE

Gli apparecchi acustici sono l'ausilio riabilitativo essenziale per potenziare la capacità uditiva residua del bambino ipoacusico ma anche dell'adulto con difficoltà comunicative.  Generalmente ogni bambino, anche con deficit profondo, possiede dei residui uditivi che possono essere utilizzati, mediante un'adeguata amplificazione dei suoni, per l'apprendimento della comunicazione verbale. Per l'adulto è essenziale l'utilizzo di questi dispositivi amplificatori per garantire l'abilità sociale e mantenere il proprio livello di partecipazione alla vita di relazione, per non dimenticare la grossa utilità che ha l'udito in situazioni di pericolo. La protesi acustica svolge la funzione di amplificare i segnali sonori in base alle caratteristiche della perdita uditiva. E' il medico specialista che prescrive, sceglie ed adatta la protesi al particolare tipo d'ipoacusia del soggetto. Esistono vari tipi di protesi acustiche ma essenzialmente le parti principali sono:

Il microfono che capta i segnali sonori dall'esterno

Il circuito amplificatore che elabora i segnali aumentandone l'intensità

Il ricevitore che invia i segnali amplificati all'orecchio

A seconda del tipo di ricevitore le protesi acustiche si distinguono in:

Protesi  per via ossea

Protesi per via aerea

II ricevitore delle protesi per via ossea è costituito da un vibratore osseo che consiste in un  piccolo dispositivo che emette vibrazioni che vengono trasmesse poi all'orecchio interno attraverso l'osso mastoideo. Queste protesi sono utilizzate nei rari casi di ipoacusia di tipo esclusivamente trasmissivo, causata da malformazioni congenite delle strutture dell'orecchio esterno e dell'orecchio medio, oppure da gravi otiti croniche con perforazioni della membrana timpanica. Le protesi per via aerea sono invece le più utilizzate e in questo caso la trasmissione del suono amplificato avviene tramite un auricolare (o chiocciola) inserita nel condotto uditivo esterno. Esistono altri tipi di protesi acustiche come quelle ad occhiale che possono essere sia per via aerea che ossea dove l'apparecchio acustico viene inserito nell'asta degli occhiali e quelle endoauricolari di piccolissime dimensioni che entrano completamente nel condotto uditivo esterno e non hanno la parte da appoggiare dietro al padiglione auricolare. Negli ultimi anni c'è stato l'avvento delle protesi acustiche ad elaborazione digitale del suono che funzionano un po' diversamente da come descritto finora: il suono e sempre raccolto da un microfono ma, anziché essere convertito in un segnale elettrico per l'amplificazione, è subito convertito in 'bit' d'informazioni a sua volta processate da un piccolissimo computer all'interno dell'apparecchio. II sistema consente di modificare il suono in modo molto più preciso e flessibile rispetto alle protesi non digitali. Inoltre molte protesi digitali hanno microfoni e sistemi di riduzione del rumore di sottofondo che rendono più confortevole l'ascolto in ambienti difficili, come in presenza del rimbombo del traffico il ronzio di un ventilatore. Questi vantaggi tuttavia non sono evidenti in tutte le situazioni di rumore di fondo: ad esempio se il rumore è determinato da altre persone che parlano difficilmente la protesi digitale è in grado di esaltare una singola voce. Per queste situazioni acusticamente difficili moltissime protesi digitali utilizzano microfoni direzionali che amplificano. Alcune protesi digitali hanno sistemi che possono ridurre quel fischio che disturba molte persone che utilizzano le protesi acustiche, oppure adattare in modo preciso i diversi suoni alle necessità uditive della persona ipoacusica. La grande flessibilità offerta dalle protesi digitali risulta in genere molto vantaggiosa nelle perdite uditive moderate e gravi.

I TEST UDITIVI

Così com'è diventata pratica comune sottoporsi e soprattutto sottoporre i bambini ad un controllo della vista, sarebbe necessario effettuare i test di valutazione uditiva sia nel bambino che nell'adulto al di là della presenza o meno di patologie o fattori di rischio.

L'esame principale per valutare la funzionalità uditiva è l'audiometria tonale. Si effettua all'interno di una speciale cabina e con modalità diverse a seconda se si tratta di bambini o di adulti:

Nei primi mesi di vita si effettua l'audiometria comportamentale: in una cabina silente, mentre il bambino prende il latte, si osservano le sue reazioni motorie alla presentazione di suoni di una certa intensità. Chiaramente questo esame è molto grossolano nonché difficile da effettuare ed ha completamente lasciato il posto alle emissioni otoacustiche.

Nel bambino fino a 2,5-3 anni si utilizza l'audiometria condizionata: il bambino fino a quell'età non è certo in grado di dirci se riesce o meno a sentire un suono che gli stiamo inviando, quindi si effettua l'esame sotto forma di gioco, sfruttando il riflesso condizionato. All'interno della cabina silente con l'aiuto di personale specializzato e in presenza del genitore si presentano al bambino suoni ad un volume di comoda udibilità e gli si fa vedere che ogni volta che è presente lo stimolo contemporaneamente si accendono delle simpatiche lucine. Gli si fa inoltre notare che ogni volta che il suono s'interrompe anche i premi si interrompono. Le prime presentazioni vengono guidate dall'operatore, ma dopo poche presentazioni, per effetto del condizionamento, il bambino da solo ogni volta che sente il suono si volta a ricevere il premio. L'operatore continua a presentare suoni, finché il bambino collabora, fino a delineare una curva audiometria che ancora in modo non preciso ci può indicare il livello uditivo del bambino.

Man mano che il bambino cresce, le sue risposte diventano più attendibili ma ancora fino ai 6 anni si utilizza il condizionamento con metodiche più interessanti per lui. Infatti, dai 3 ai 6 anni si utilizza un trenino elettrico. Il bambino viene educato a spingere il pulsante di avvio del trenino non appena sente il suono provenire dalla cassa acustica. Questo esame è più attendibile anche per l'età del bambino che riesce a darci risposte più precise.

Dai 6 anni circa si utilizza l'audiometria in cuffia: vengono presentati i suoni ad un orecchio alla volta e il bambino o l'adulto deve segnalare all'operatore ogni volta che sente i suoni. Da quest'età in poi l'esame si completa con un'altra parte cioè la via ossea. Mediante un vibratore che si posiziona dietro l'orecchio, sull'osso mastoideo, si valuta la funzionalità dei centri nervosi uditivi. Infatti in questo modo lo stimolo non deve passare per l'orecchio esterno e medio, ma va direttamente in coclea e di lì al cervello, quindi si riesce a capire, in presenza di una ipoacusia, da quale porzione dell'orecchio questa dipenda. Chiaramente se la perdita è dovuta all'orecchio interno ci saranno ulteriori esami in grado di dirci se questa dipenda dalla coclea o dalla retrocolea cioè dalle strutture della coclea stessa.

Dall'audiometria si ottiene un grafico dove con un cerchio rosso viene indicato l'orecchio destro e con una croce blu quello sinistro.

L'esame audiometrico tonale non basta da solo a dare al medico lo stato di salute dell'orecchio ma questo deve essere completato da altri esami, di minima l'altra indagine che serve a completare ed escludere la presenza d'importanti patologie è l'impedenzometria esame obiettivo che non richiede quindi la partecipazione attiva del soggetto.

Questo è composto da due parti: la timpanometria e l'esame dei riflessi stapediali, l'esame si effettua mediante una strumentazione e una cuffia particolari.

La timpanometria serve a misurare il grado di elasticità del timpano, l'eventuale presenza di versamenti all'interno dell'orecchio medio e il grado di mobilità della catena degli ossicini. Si ottiene un grafico assolutamente necessario per una diagnosi di otosclerosi. La seconda parte dell'esame impedenzometrico, cioè lo studio del riflesso stapediale  serve a valutare il funzionamento di un muscolo che si contrae all'ingresso dei suoni. Anche questo esame dà allo specialista un elemento in più per poter condurre una corretta diagnosi.

L'audiometria vocale e i test di percezione verbale utilizzano parole a senso compiuto, parole senza senso, frasi in presenza o no di rumore oppure suoni e immagini corrispondenti,  per darci la misura di quanto la perdita uditiva incide sulle possibilità comunicative del bambino o dell'adulto. È un test importante soprattutto per verificare l'efficacia della protesi acustica.

Le emissioni otoacustiche sono un esame di ultimissima generazione che sfrutta una delle più recenti scoperte dell'audiologia. Infatti si è scoperto che le cellule ciliate esterne presenti nella coclea emettono dei suoni molto deboli ma che oggi si è in grado di registrare. È un esame completamente obiettivo, veloce, non fastidioso e attendibile che ci consente specialmente nei più piccoli di conoscere lo stato di salute della coclea e quindi l'eventuale presenza di una sordità legata ad un problema della stessa coclea. È ampiamente utilizzato nella diagnosi precoce di sordità infantile, in quanto utilizzabile a poche ore dalla nascita.

L'ABR (potenziali evocati uditivi del tronco) è un esame obiettivo effettuabile a qualsiasi età come il precedente e si può definire come l'elettroencefalogramma della via uditiva. Infatti l'esame ci evidenzia come lo stimolo acustico dall'esterno arriva al cervello in ogni sua tappa. Quindi è assolutamente necessario per una diagnosi di sordità.

BIBLIOGRAFIA

Siti internet:

www.benessere.com/atlante_anatomico

www.tmn.it

www.bernafon.it

www.cdila.it

www.sordità.com

www.aoe.it

www.paginemediche.it

Supporti cartacei

"Compendio di otorinolaringoiatria"  autore G. Cortesina

"Anatomia funzionale dell'apparato audio-fonatorio" autore Daniele Ricci, Massimo Travisi

"Patologia dell'orecchio in età pediatrica" autore Lanfranco Pollastrini

"Comunicazione e sordità" autore Roberto Ajello

"Patologie del linguaggio e scienze cognitive" autore Brossura

"Psicopatologia e sordità" autore Brossura

"La sordità: terapia protesico riabilitativa nell'adulto e nell'anziano" autore Brossura