Dismorfie cranio-facciali

Dismorfie cranio-facciali

Le dismorfie cranio facciali complesse sono quelle che interessano particolarmente il chirurgo maxillo facciale. Esse sono il Chozen, il Crouzon, l Apert e il cranio a trifoglio . A seconda del fatto che siano coinvolte le suture possiamo avere diverse dismorfie che poi hanno anche una ripercussione sulla crescita. Possiamo avere una turricefalia o una plagiocefalia (cranio alto o basso) possiamo avere simmetria o asimmetria a seconda del coinvolgimento bilaterale delle suture coronarie o delle ali dello sfenoide o delle articolazioni temporo mandibolari.

Nella sindrome di Apert, microorbitismo, naso leggermente a pappagallo, leggera apertura della bocca a causa delle difficoltà respiratorie e turricefalia (non costante), inoltre possiamo avere polidattilia (più dita) o sindattilia (fusione di 2 o più dita).

In questi pazienti quando sono ancora piccoli, se naturalmente c è un ipertensione endocranica, si fa una craniotomia. Una volta si faceva semplicemente l apertura della volta e quindi la decompressione. Fin quando hanno 3 anni l osteogenesi avviene a carico della dura madre, quindi se operiamo prima dei tre anni, nell arco di pochi mesi si riforma tutta la volta cranica e l intervento diventa inutile, per cui si dovrebbe reintervenire. Soprattutto i ch. Plastici e maxillo facciali hanno escogitato dei sistemi, non solo estetici ma anche capaci di dare una spinta alla crescita della porzione anteriore della faccia. Una di queste tecniche è il bandeau frontale

In pratica si smonta completamente l orbita, il tetto dell orbita e il processo frontale e si porta avanti di qualche cm in modo tale da permettere l espansione del cervello anteriormente, si ha la nuova costituzione dell osso

asportato e a distanza di tempo si ricostituirà da sola anche la porzione orbitaria.

La tecnica prevede innanzitutto l apertura, poi si smonta il volé frontale dell orbita, si rimodella e si posiziona anteriormente. Nell intento di decomprimere il cervello si ha anche la possibilità di avere dei buoni risultati dal punto di vista estetico.

  Questo è un iperteleorbitismo cioè una aumentata distanza tra le orbite. Cioè vuol dire che esiste un problema fronto-nasale da aumentata pneumatizzazione dell etmoide o della crista galli o altro. Molto spesso questi pazienti sono intelligenti; se si trovano dei bambini meno intelligenti è colpa dei genitori che non li fanno andare a scuola o li tengono emarginati dalla societ . Loro non hanno grandi problemi, a meno che non abbiano avuto dei lunghi periodi di ipertensione endocranica non trattata, ma è molto difficile perché in genere c è sempre un compenso.

L intervento di correzione dell iperteleorbitismo può essere eseguito in base al grado di deformit : mediante un approccio intra ed extra cranico (nei casi più complessi) quindi con l intervento del Neurochirurgo e chirurgo craniofacciale o esclusivamente con un approccio transfacciale con l intervento del solo chirurgo cranio maxillo facciale. La correzione è stata eseguita secondo la tecnica classica di Paul Tessier.

Soprattutto è importante nei primi anni. Tutto ciò che si riesce a togliere viene rimaneggiato dalla dura madre, mentre dopo i 3 anni esiste il periostio.