DA ALTRE CAUSE

Lichen planus

È una dermatite papulosa cronica con possibili episodi acuti, talvolta a carattere eruttivo. Insorge tra i 30 e i 70 anni, in entrambi i sessi.

È una malattia autoimmune, nella quale un processo citotossico, mediato da linfociti T, attacca e distrugge i cheratinociti in replicazione nell'epidermide e/o del pelo e delle unghie. I cheratinociti aggrediti possono esprimere sulla loro superficie un antigene sicuramente eterogeneo o condividere epitopi comuni con altri epiteliociti danneggiati. Gli antigeni eterogenei possono essere di natura tossica (farmaci), virale (HBV e HCV) o aptenica (da contatto). Gli epiteliociti aggrediti primitivamente possono essere quelli epatocitari, dei duttuli biliari, della mucosa intestinale, della vescica. Istologicamente è visibile un infiltrato linfocitario alla giunzione dermoepidermica, con ipergranulosi e acantosi. Talora il danno è tale che si osserva un distacco dermoepidermico.

La lesione elementare è una papula poligonale di piccole dimensioni, violacea, molto  pruriginosa, capace di confluire con papule vicine a formare placche più estese. Nella forma classica, che si può osservare sulla faccia volare del polso, le papule sono di colore rosso violaceo con diametro di 1-2 mm, percorse da esili strie biancastre (strie di Wickham), meglio visibili quando viene unta la superficie della papula con olio di vaselina. Le papule possono interessare altre aree e perfino tutto l'ambito corporeo. Di regola, il prurito è intenso, ma può anche essere modesto o mancare del tutto.

II lichen assume aspetti diversi a seconda della sede. Alla zona pretibiale il lichen assume caratteri ipertrofici verrucosi ed è particolarmente pruriginoso (lichen verrucosus), mentre nei genitali maschili le papule si raggruppano in forma anulare. Forme meno comuni sono:

lichen ulcerativo, tipico dell'anziano, caratterizzato da ulcere plantari, perdita permanente delle unghie dei piedi e alopecia cicatriziale;

lichen follicolare, in cui alcune o tutte le papule sono follicolari, spinose, acuminate e portano spesso ad alopecia cicatriziale permanente al cuoio capelluto;

lichen bolloso: al posto delle papule sono presenti bolle, e può risultare mortale. In genere è dovuto a farmaci.

Le mucose sono frequentemente colpite. Nella forma classica la faccia interna e posteriore delle guance presenta striature biancastre, lucide, talvolta reticolate, talaltra confluenti in placche. Anche le labbra e la lingua, quest'ultima nella sua porzione centrale, possono presentare lesioni analoghe. Nella forma erosiva (lichen erosivo), invece, labbra e lingua sono colpite preferenzialmente con erosioni superficiali.

Il lichen orale è considerato una lesione precancerosa, anche se il rischio relativo è solo doppio rispetto a quello della popolazione generale. È probabile che altri fattori, come il fumo di sigaretta, debbano coagire.

Le unghie, colpite nel 10% dei casi, appaiono ruvide, solcate longitudinalmente, assottigliate e talora distrutte.

II Iichen può associarsi a malattie viscerali della stessa natura, come colite ulcerosa, epatite cronica attiva postvirale da HBV o HCV, cirrosi biliare primitiva.

Le lesioni cutanee non meritano di solito terapia generale (sparisce da solo entro sei mesi, ma può tornare), ma solo medicazioni con un corticosteroide topico. Quando è necessario (lichen erosivo e forme acute), la terapia è generale e immunosoppressiva.

Vitiligine

È una comune malattia acquisita, caratterizzata da macule o chiazze ben circoscritte, ameIanotiche o ipomelanotiche, nelle quali istologicamente i melanociti sono assenti o ridotti di numero.

È probabilmente dovuta ad alterazioni intrinseche o neurogeniche dei melanociti, che inducono la formazione di neoantigeni, con conseguente risposta autoimmune, che causa a sua volta un danno citotossico, responsabile di alterazioni metaboliche, in primis la formazione di radicali liberi dell'ossigeno, non eliminati efficacemente per un difetto dei sistemi scavengers. Si ha un movimento anticorpale poco specifico.

La vitiligine può comparire a qualsiasi età, ma più spesso prima dei 20 anni, e lentamente progredisce (la forma famigliare inizia intorno ai 40 anni). Le macule ipomelanotiche o amelanotiche frequentemente esordiscono in maniera simmetrica su aree fotoesposte (viso e dorso delle mani): sono rotonde od ovali, tendono ad allargarsi e a confluire in chiazze dal contorno irregolarmente frastagliato, che sono abbastanza spesso ipermelanocitiche alla periferia.

Talvolta si possono osservare contemporaneamente gradualità di pigmentazione melanica (vitiligine tricromica) ossia aree normalmente melanotiche di cute apparentemente sana, aree di colore più chiaro e aree amelanotiche. Si distinguono tre forme.

La forma focale è costituita da una o poche macule o chiazze circoscritte in una determinata regione .

La forma segmentaria è caratterizzata da lesioni unilaterali a distribuzione metamerica o quasi.

Nella vitiligine generalizzata (la più comune) le macule sono simmetriche, disposte preferibilmente nelle aree fotoesposte in sede estensoria e periorifiziale. La forma universale, associata spesso a disordini endocrini multipli, è estesa a quasi tutto l'ambito cutaneo con poche aree di cute sana residua.

I peli, presenti nelle macule o nelle chiazze, restano frequentemente pigmentati, ma nelle lesioni di lunga durata diventano grigi o bianchi. Le mucose sono raramente interessate.

Le anomalie cutanee più frequentemente associate sono i nevi di Sutton, che generalmente precedono Ia vitiligine. Può associarsi a malattie autoimmuni, come la tiroidite autoimmune.

II decorso è cronico con lenta progressione, anche se talvolta ci può essere un rapido peggioramento in qualche mese, seguito poi da quiescenza per anni: la repigmentazione spontanea avviene nel 10-20% dei soggetti affetti, soprattutto giovani, e in aree fotoesposte.

Terapia

Nella stagione estiva è necessario l'uso topico di sostanze fotoprotettrici. La terapia elettiva è ritenuta la fototerapia con UVB.

Nelle forme circoscritte croniche si utilizzano con successo gli autoinnesti di cute sana o di lamine di cheratinociti e melanociti autologhi espansi in laboratorio.

Nell'eventualità di una vitiligine universale si può attuare la depigmentazione delle aree di cute normale.

ACNE

Per acne si intende un processo infiammatorio delle unità follicolo-sebacee caratterizzato da papule, pustole e talvolta noduli ed esiti cicatriziali, la cui lesione elementare è il comedone. Il comedone è una dilatazione dell'infundibolo del pelo contenente soprattutto cheratina, ma anche lipidi, pigmenti melanici, batteri microaerobi (specialmente Propionibacteriun acnes) e peli. Si distinguono comedoni aperti, con orifizio dilatato, di colore scuro per l'ossidazione (punti neri), oppure bianchi (contenenti solo cheratina), e comedoni chiusi, con orifizio molto piccolo (punti sottopelle), vere microcisti follicolari.

Acni endogene

Acne volgare o giovanile

Esordisce alla pubertà; è rara l'insorgenza in età più precoce e la durata oltre i 30 anni.

L'elemento patogenetico fondamentale sono le alterazioni della cheratinizzazione della parte inferiore deII'infundibolo, struttura che, a differenza della parte superiore o esterna, di norma non cheratinizza. Questo fenomeno, probabilmente indotto dagli ormoni, accompagnato da un'aumentata adesività dei cheratinociti, è responsabile dell'ostruzione dell'infundibolo e quindi della formazione del comedone.

La secrezione sebacea è aumentata, quale effetto ulteriore dagli androgeni, ma la ghiandola sebacea annessa al comedone è atrofica.

AII'interno del comedone, la quota lipidica viene idrolizzata dalle lipasi di P. acnes, con conseguente liberazione di acidi grassi liberi. Attraverso la parete del comedone, in parte lisata dalle proteasi batteriche, gli acidi grassi filtrano nel derma richiamando neutrofili. Questi aggravano il danno epiteliale e producono un focolaio infiammatorio il cui essudato, ricco di neutrofili, forma la pustola follicolare. La rottura traumatica (da schiacciamento) del comedone chiuso aggrava il fenomeno, facendo passare quantità massicce dì acidi grassi nel derma circostante

La dieta non è importante. È comune che l'acne si aggravi nell'immediato periodo che precede le mestruazioni, forse come conseguenza della ritenzione idrica e deII'aumento dell'idratazione dell'unità follicolo-sebacea. È anche comune osservare un miglioramento in estate, probabilmente come effetto dell'azione immunosoppressiva dei raggi ultravioletti e del mascheramento esercitato dall'abbronzatura.

Nella donna, l'acne costituisce, insieme aII'ipertricosi e aII'alopecia, uno dei sintomi dell'ovaio policistico.

Le sedi elettive sono il viso, il dorso, le spalle e la regione pettorale; le lesioni, in genere polimorfe, si presentano in successione cronologica: prima di tipo non infiammatorio poi francamente infiammatorie, con fasi di remissione e fasi di peggioramento variabili per anni, spesso con attenuazione dopo i 20 anni di età.

Dal punto di vista morfologico, si distinguono acni comedoniche dominate dai comedoni aperti e  chiusi.

Dopo tempi variabili, compaiono papule eritematose sparse e papulo-pustole, che configurano lo stadio dell'acne papulo-pustolosa molto comune prima dei 20 anni. In casi più gravi possono insorgere lesioni nodulari e cistiche con tendenza all'ascessualizzazione (acne nodulo-cistica). Gli esiti sono variabili, e possono consistere in discromie transitorie oppure in cicatrici, spesso depresse, raramente ipertrofiche o addirittura cheloidi (acne cheloidea).

Nelle forme lievi è preferibile usare soltanto prodotti  locali in grado di normalizzare il processo di cheratinizzazione a livello dell'ostio follicolare come l'acido retinoico (l'uso topico non ha controindicazioni, nemmeno in gravidanza), oppure sostanze ad azione antibiotica-antisettica.

Nelle forme più impegnative si ricorre all'uso sistemico, combinato spesso alla terapia locale, di antibiotici (no tetracicline!), antiandrogeni e estrogeni.

L'isotretinoina o acido 13-cis-retinoico per via sistemica va riservata alle forme gravi di acne (acne nodulo-cistica), resistenti alle altre terapie, in quanto è sicuramente teratogena e può comportare numerosi effetti collaterali: elevazione dei livelli di colesterolo e trigliceridi, metaplasia calcificante dei tendini, ipertensione endocranica e depressione.

Gii antiandrogeni, usati in associazione con un estrogeno e impiegati soltanto in pazienti di sesso femmine, hanno un'azione inibente Ia produzione del sebo.

Acne conglobata

Si tratta di una forma cronica grave di acne, caratterizzata da lesioni nodulari e cistiche, isolate e confluenti, con frequente pseudo ascessualizzazione (il pus è sterile o contiene di norma batteri residenti). Colpisce prevalentemente i maschi.

Non rara, inizia aIla pubertà e dura anche dopo i 40 anni. Il viso è classicamente risparmiato, mentre il dorso e la regione prestemale sono le sedi tipiche.

Il decorso è estremamente cronico e l'amiloidosi renale è una possibile e temibile conseguenza. È probabile che sia in gioco una particolare reattività immunitaria.

La terapia si fonda sull'isotretinoina.

Acni esogene

Possono avere diverse cause.

Iatrogena: può essere causata da ioduri e bromuri, rifampicina, isoniazide, barbiturici, vitamina B₁₂, ma soprattutto da androgeni, corticosteroidi e alcuni antidepressivi.

Meccanica: dovuta a traumi ripetuti in alcune zone particolari da parte di indumenti o attrezzature sportive o militari tipo elmetti, fibbie, ecc.

Cosmetica: conseguente aII'uso di sostanze comedogeniche (lanolina, oli minerali) contenute in alcuni cosmetici; si manifesta prevalentemente in sede periorale.