CARDIOPATIE CONGENITE

CLASSIFICAZIONE

Le cardiopatie congenite sono riscontrate in circa lo 0.7% dei bambini nati vivi e si possono distinguere in:

-anomalie del ritorno venoso ( ritorno venoso polmonare anomalo parziale e totale );

-anomalie dell'anatomia atriale ( difetto del setto interatriale e cor triatriatum );

-anomalie della giunzione atrioventricolare ( canale atrioventricolare parziale e completo, stenosi/insufficienza mitralica, malattia di Ebstein ed atresia della tricuspide );

-anomalie dell'anatomia ventricolare (difetto del setto interventricolare, cuore univentricolare, sindrome del cuore sinistro ipoplasico );

-anomalie dell'anatomia infundibolo - troncale ( stenosi polmonare valvolare/infundibolare, insufficienza valvolare polmonare, trilogia di Fallot, tetralogia di Fallot, atresia della polmonare, stenosi aortica, tronco arterioso comune, trasposizione dei grandi vasi );

-anomalie degli archi aortici (pervietà del dotto arterioso, finestra aorto - polmonare, coartazione aortica, interruzione/ipoplasia dell'arco aortico ).

Il trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite può essere palliativo, riparativo funzionale, riparativo completo o, come ultima chance, consistere nel trapianto cardiaco.

PERVIETA' DEL DOTTO DI BOTALLO ( PDA )

Ha un'incidenza del 10 - 15% delle cardiopatie congenite ed è caratterizzata dalla mancata chiusura alla nascita del dotto arterioso che mette in comunicazione l'aorta e l'arteria polmonare con conseguente iperafflusso polmonare. Il trattamento, prima affidato esclusivamente alla chirurgia, oggi è anche appannaggio della cardiologia interventistica con il posizionamento di devices che occludono il dotto ( spirali per i dotti di diametro inferiore a 2 mm., devices "Amplatzer" ).

Comunque l'intervento chirurgico, che va effettuato ad 1 -2 anni di vita ( anche prima se il paziente è sintomatico ), consiste nella legatura del dotto o, preferibilmente, nella sua sezione e sutura, utilizzando come via d'accesso una toracotomia postero-laterale sinistra, ed ha una bassa mortalità operatoria pari all'1%.

SCHEMA SEZIONE E SUTURA DEL DOTTO

COARTAZIONE AORTICA ( Co Ao )

Ha un'incidenza del 6 - 9% delle cardiopatie congenite e consiste in una stenosi dell'aorta a livello dell'istmo ( distalmente all'origine dell'arteria succlavia sinistra ) con conseguente ostacolo al flusso ematico e sviluppo di circoli collaterali ( aorta - succlavia - mammaria -intercostali - aorta ) per bypassare la stenosi.

Anche per questa patologia oggi è possibile un trattamento cardiologico interventistico con dilatazione della stenosi mediante catetere a palloncino o con impianto di stent endovascolare, mentre il trattamento chirurgico, da effettuare a 2 - 4 anni ( o anche prima), consiste nell'intervento di Crafoord in cui viene resecato il tratto di aorta coartato e suturati i due monconi con anastomosi termino - terminale con eventuale interposizione di un tubo protesico, o nell'intervento di Waldhausen in cui si utilizza l'arteria succlavia di sinistra del paziente per effettuare un patch di allargamento dell'aorta ( quest'ultimo intervento può essere effettuato solo nei bambini molto piccoli in cui il sacrificio dell'arteria succlavia sinistra è ben tollerato, senza conseguenze ischemiche per l'arto superiore sinistro ). L'intervento chirurgico, che è controindicato se si è instaurata un'ipertensione arteriosa maligna, presenta una mortalità operatoria del 5%.

SCHEMA CIRCOLI COLLATERALI

FOTO INTRAOPERATORIA ANASTOMOSI TERMINO - TERMINALE

SHUNT SISTEMICO - POLMONARE

Nel 1945 il cardiochirurgo Alfred Blalock e la pediatra Helen Taussig misero a punto un intervento per trattare in maniera palliativa le cardiopatie congenite caratterizzate da un quadro d'ipoafflusso polmonare. Tale intervento consisteva nel mettere in comunicazione il circolo arterioso sistemico con il circolo arterioso polmonare resecando l'estremità distale dell'arteria succlavia ed anastomizzandola su uno dei due rami dell'arteria polmonare, in modo tale da portare una maggiore quota di sangue ai polmoni e migliorare di conseguenza l'ossigenazione del paziente. Successivamente la tecnica è stata modificata per non sacrificare l'arteria succlavia ed attualmente tale vaso viene lasciato in situ ed anastomizzato ad uno dei rami dell'arteria polmonare mediante l'interposizione di condotti protesici di goretex di 3-4 mm.

DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE ( DIA )

La sua incidenza è pari al 9 -15% delle cardiopatie congenite ed è caratterizzata da una soluzione di continuo del setto interatriale che può essere dovuta ad una semplice pervietà del forame ovale, oppure tipo ostium secundum ( a livello della fossa ovale ), tipo ostium primum, tipo seno venoso e tipo seno coronarico.

Il trattamento cardiologico interventistico consiste nel posizionamento di devices (sorta di doppi ombrellini ) purchè non vi siano difetti multipli o di dimensioni troppo grandi.

DEVICE PER CHIUSURA DIA

Invece il trattamento chirurgico, da effettuare in età prescolare o anche prima se necessario, è dato dalla chiusura del difetto per sutura diretta o con impianto di un patch di pericardio autologo. La mortalità operatoria è bassa ( 1% ).

DIA TIPO OSTIUM SECUNDUM CHIUSURA CON PATCH IN PERICARDIO

DIFETTO DEL SETTO INTERVENTRICOLARE

E' tra le cardiopatie congenite più frequenti ( 20% ), caratterizzata da una soluzione di continuo del setto interventricolare. Oltre il 90% dei difetti piccolissimi si chiude nel 1° anno di vita e circa il 70% dei piccoli difetti si chiude spontaneamente nell'infanzia. Può essere localizzato nella porzione muscolare del setto, nella porzione membranosa oppure sotto i tronchi arteriosi. Oltre all'opzione cardiologia interventistica è possibile chiudere il difetto con l'utilizzo di patch in dacron, con mortalità operatoria circa 5%. L'intervento palliativo, che viene effettuato nei primissimi periodi di vita se non è possibile eseguire la chiusura del difetto, consiste nel banding dell'arteria polmonare per ridurre l'iperafflusso polmonare creato dallo shunt tra il ventricolo sinistro e quello destro.

SCHEMA DIV

BANDING DELL'ART. POLMONARE CHIUSURA CON PATCH

TETRALOGIA DI FALLOT

E' una cardiopatia abbastanza frequente ( circa 10% ) caratterizzata da quattro malformazioni: stenosi polmonare infundibolare, ipertrofia ventricolare destra ( conseguenza della stenosi suddetta), destroposizione dell'aorta che origina in parte dal ventricolo sinistro ed in parte da quello destro, ed infine difetto del setto interventricolare. Ciò determina uno shunt destro - sinistro con passaggio di sangue non ossigenato nel circolo sistemico ( e conseguente cianosi ) sia attraverso il difetto interventricolare sia attraverso l'aorta. I bambini affetti da tetralogia di Fallot presentano cianosi e possono andare incontro a crisi anossiche cerebrali con convulsioni quando, per l'ulteriore incremento della pressione polmonare, aumenta lo shunt destro - sinistro con ulteriore desaturazione del sangue arterioso che fluisce al cervello.

Il trattamento chirurgico consiste o in un intervento palliativo di bendaggio dell'arteria polmonare e successivo intervento definitivo entro 6 -12 mesi di età, oppure nella correzione completa entro 3 - 6 mesi di età. La mortalità operatoria è circa 5%.

SCHEMA CORREZIONE COMPLETA

TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI

Ha un'incidenza del 10% tra le cardiopatie congenite e consiste in un'inversione dell'aorta e dell'arteria polmonare le quali originano rispettivamente dal ventricolo destro e da quello sinistro. Questa malformazione è molto grave ed incompatibile con la vita extrauterina se non fosse presente un mixing delle due circolazioni, sistemica e polmonare, dato da una pervietà del dotto arterioso o del forame ovale, tale da permettere una sufficiente ossigenazione del sangue arterioso. La sintomatologia è caratterizzata da cianosi non appena il dotto di Botallo si chiude ( in genere dopo 48 ore di vita ) e pertanto è necessario somministrare prostaglandine per evitare la chiusura del dotto arterioso ed effettuare prontamente una procedura cardiologica interventistica chiamata Rashkind che consiste nella dilatazione con un palloncino della pervietà del forame ovale. L'intervento chirurgico può essere costituito dalla correzione fisiologica ( intervento di Senning, intervento di Mustard ) in cui si attua un'inversione dei flussi a livello striale in modo tale da compensare l'inversione ventricolo - arteriosa data dalla malformazione, ma attualmente è ampiamente preferita la correzione anatomica chiamata " switch ", in cui si ristabiliscono le corrette connessioni ventricolo sinistro - aorta e ventricolo destro - arteria polmonare.

SCHEMA TRASPOSIZIONE GROSSI VASI   CORREZIONE ANATOMICA ( SWITCH )