Carcinoma adenoidocistico

CARCINOMA ADENOIDOCISTICO

Tumore basaloide caratterizzato da cellule epiteliali e mioepiteliali, organizzate in configurazioni morfologiche variabili, che comprendono pattern di crescita tubulare, cribriforme e solido. Ha una crescita lenta, ma progressiva, che può essere fatale

WHO, 2005 .

Il carcinoma adenoidocistico veniva chiamato, in passato: Cilindroma. Questo termine non è corretto, pertanto non va usato nelle neoplasie delle ghiandole salivari. Il termine è rimasto ma solo ad indicare una neoplasia benigna degli annessi cutanei che non ha nulla a che fare con il carcinoma adenoidocistico.

Il Carcinoma adenoidocistico è una neoplasia frequente

Colpisce prevalentemente pazienti adulti

Maschi e Femmine in eguale misura.

Colpisce ghiandole salivari maggiori e minori

Il 70% insorge nelle ghiandole salivari minori e nella ghiandola sotto linguale.

Pertanto è Frequente nel cavo orale

Presentazione

Nodulo di dimensioni variabili

INIZIALMENTE NON E' ULCERATO.

Cresce lentamente, e TARDIVAMENTE diventa ULCERATO. Infiltra i nervi

Talvolta, soprattutto se insorge nel lobo parotideo profondo, può infiltrare il nervo facciale, prima che sia evidente una neoformazione clinicamente rilevabile.

All'esame istologico il carcinoma adenoidocistico è costituito da

cellule epiteliali,

cellule mioepiteliali,

cellule basali

Tali cellule si aggregano a formare strutture diverse. Sulla base dell architettura è possibile

formulare un grading:

Architettura Tubulare: grado I

Architettura Cribriforme: grado II

Architettura Solida: grado III

Talvolta è difficile porre la diagnosi differenziale tra carcinoma adenoidocistico e Adenocarcinoma polimorfo di basso grado PLGA), soprattutto se stiamo esaminando biopsie incisionali, pre-operatorie.

La diffusa Positività per c-kit (CD117) caratteristica del carcinoma adenoidocistico è utile per dirimere tale diagnosi differenziale.

Prognosi

Cresce lentamente

Possibilità di metastasi tardive

Sopravvivenza a 5 anni = 76%

Sopravvivenza a 12 anni = 33%

Importanza della diagnosi precoce

In conclusione il carcinoma adenoidocistico è una Neoplasia maligna a lenta crescita, che comporta una PROGOSI INFAUSTA A LUNGO TERMINE.

Descritta recentemente una nuova variante del carcinoma adenoidocistico: Carcinoma adenoidocistico dedifferenziato

Questo ultimo va riconosciuto in quanto presenta Prognosi infausta a breve termine.

Il Carcinoma adenoidocistico dedifferenziato è caratterizzato dai seguenti aspetti: Crescita solida di cellule con atipie e necrosi. Inoltre si osservano:

Aumenta l'espressione di c-kit

Aumenta l'espressione di p53

Aumenta l'espressione di ki67

Si perde la positività per marcatori di mioepitelio

Nell immagine sottostante è un caso di carcinoma adenoidocistic dedifferenziato colorato con il marcatore di proliferazione Ki67. Le cellule con nucleo marrone sono le cellule in attiva replicazione.