Anatomia, fisiologia e clinica della retina

Anatomia, fisiologia e clinica della retina

Anatomia

La retina è la membrana interna del bulbo oculare, è la sua camera d'aria; non tappezza completamente tutta la cavità oculare ma solo i ¾ posteriori. Al suo esterno ha l'uvea, che è formata dalla coroide, dal corpo ciliare e dall'iride.

Microscopicamente la retina è costituita da due strati:

• epitelio pigmentato: strato di cellule cilindriche dove si poggia il neuroepitelio;
• neuroepitelio: è più interno ed è formato da 9 strati istologici (e non da 9 strati di cellule).

Sia l'epitelio pigmentato che il neuroepitelio, quest'ultimo però si atrofizza completamente fino a diventare una sottilissima stria, continuano a rivestire corpo ciliare e iride chiamandosi rispettivamente pars ciliaris retinae e pars irideae retinae.

Quello che si vede di più è l'epitelio pigmentato, che conferisce la base marrone all'uvea.

La retina tappezza tutta la parte posteriore della cavità oculare, però le sue strutture fondamentali si trovano nel polo posteriore:

• nervo ottico o papilla del nervo ottico: perfora il bulbo ma non completamente, nel punto di perforazione  la sclera diventa cribrosa e prende il nome di lamina cribrosa: tutti i neuroni, uno per uno, traforano la sclera e formano un tessuto compatto, i neuroni poi vanno a scorrere nella parte più interna della retina; la papilla si riconosce per la sua caratteristica escavazione centrale da cui fuoriescono i due vasi centrali della retina, l'arteria e la vena;
• macula: è centrata dalla fovea dove avviene la visione distinta.

La retina corrisponde alla pellicola della macchina fotografica: è un tessuto che viene stimolato dalla luce.

Nel punto in cui la retina va a ricoprire il corpo ciliare, essa non ha più il suo colorito classico ma diventa marrone perché a questo livello l'unico strato consistente è l'epitelio pigmentato, che è appunto marrone.

La retina è nutrita da due sistemi circolatori:

• il sistema coroideale, i cui vasi vanno a costituire la coriocapillare, è alimentato dalle arterie ciliari brevi e lunghe;
• il sistema retinico, che è alimentato dall'arteria centrale della retina.

Tutti questi vasi provengono dall'arteria oftalmica ma i due circoli sono separati, il circolo retinico nutre la retina superficialmente e internamente mentre quello coroideale la nutre esternamente.

Sistema venoso della coroide: è il sistema delle vene vorticose; quando si vede il fondo, per trasparenza, si vedono dei ciuffi di vasi coroideali detti caput medusae: sono i quattro vasi che portano via il sangue dalla coroide.

Quando si vede il fondo si analizza (dal davanti all'indietro):

papilla del nervo ottico in cui entrano vasi arteriosi e venosi;

area maculare con al centro fovea.

Dalla superficie retinica del polo posteriore fino all'ora serrata si distinguono varie zone del fondo (dal di dietro verso l'avanti):

polo posteriore

regione delle arcate vascolari temporali

regione media

regione post-equatoriale

regione equatoriale

regione pre-equatoriale

ora serrata: linea festonata che indica la fine della retina (dove la retina diventa pars ciliaris retinae), è fatta a festoni, con anse e denti.

All'interno dell'occhio c'è il vitreo, una specie di gelatina molto simile alla chiara d'uovo. Riempie tutta la cavità vitrea ed è contenuto nella membrana ialoide,che è sia appoggiata sia adesa alla retina: in particolare è attaccata sulla macula e alla base del corpo del vitreo(sulla circonferenza equatoriale). La base del corpo vitreo è tutta la fascia equatoriale che va dall'ora serrata all'equatore (ed è detta adesione circonferenziale).

Ha una fase acquosa e una fase di fibrille. Alla nascita il vitreo è perfettamente compatto e omogeneo; poi, con l'invecchiamento dei tessuti, al suo interno iniziano a formarsi delle fibrille o aggregazioni fibrillari e allora si separa la sua fase solida da quella liquida e il vitreo si contrae su se stesso.

La papilla ha un colorito giallo-roseo; da essa fuoriescono normalmente l'arteria e la vena centrale.

Differenza tra arterie e vene:

l'arteria è più chiara della vena;

l'arteria è più sottile della vena (rapporto di 2:3);

il vaso arterioso è più turgido, e quindi più tondo, del vaso venoso perché il primo ha una pressione maggiore del secondo; per questo motivo l'arteria mostra un riflesso assiale che la vena non ha.

L'aumento del riflesso assiale dei vasi arteriosi è un segno di ipertensione che si ricerca (i vasi sono più turgidi).

I margini della papilla devono essere netti, i neurochirurghi cercano come segno di ipertensione del liquor se i margini sono sfumati.

Normalmente in trasparenza rispetto alla retina si vede la geografia coroideale, e il fondo può essere:

pigmentato: la trama coroideale è molto più scura;

biondo: essendo scarso il pigmento, si vedono molto bene per trasparenza i vasi coroideali.

Importante quando si osserva il fondo si vedono dei riflessi perché la luce viene riflessa dalle parti non perfettamente piatte; siccome la fovea ha un clivus(che è un ispessimento della fovea), si vede al centro della macula il riflesso foveale e sul clivus il riflesso arciforme. 

Fondo fatto con luce rosso-cliva: questa luce esalta la superficie retinica e la geografia delle fibre del nervo ottico, che scorrono superficialmente sulla retina. Le fibre vengono dagli elementi foto-sensibili e vanno a convergere nella papilla: nasalmente hanno un decorso radiario, che poi si fa quasi parallelo dalla papilla alla macula; temporalmente hanno un andamento arciforme che giustifica la forma di alcuni scotomi, specialmente nel glaucoma, che hanno un atteggiamento arciforme perché riportano il disegno della fibra nervosa temporale.

La retina poggia sull'epitelio pigmentato, ma in realtà è formata sia da quest'ultimo che dal neuroepitelio. La coroide ha dei vasi grossolani più esterni e dei vasi più piccoli interni, tutti questi vasi, insieme, vanno a formare la coriocapillare che si trova a stretto contatto con l'epitelio pigmentato.

Anatomia istologica della retina

Gli strati istologici del neuroepitelio non devono essere saputi tutti a memoria.

1. Lamina vitrea: separa la coriocapillare dall'epitelio pigmentato; le alterazioni di questa membrana sono importanti per la fisiopatologia di alcune patologie maculari come la degenerazione maculare senile, specialmente per la crescita di capillari  coroideali che vanno a rompere la vitrea e a crescere sotto la retina.
2. Epitelio pigmentato con le cellule retiniche, da qui in poi comincia il neuroepitelio.
3. Strato dei fotorecettori: sono i coni e i bastoncelli, nella macula sono quasi tutti coni mentre nella periferia sono quasi tutti bastoncelli; i coni sono stimolati dalla luce forte e danno una definizione perfetta degli oggetti, i bastoncelli vengono stimolati anche dalla luce crepuscolare ma danno una visione meno distinta.
4. Strato granuloso esterno: contiene nuclei e sono questi a dare l'aspetto di granulosità.
5. Strato plessiforme esterno: contiene le sinapsi tra il primo neurone della trasmissone visiva e le cellule bipolari.
6. Strato granuloso interno
7. Strato plessiforme interno: a questo livello finisce il secondo neurone delle vie ottiche.
8. Strato delle cellule ganglionari: è un altro strato dall'aspetto granuloso.
9. Strato delle fibre ottiche: da qui un unico neurone andrà al corpo genicolato.

I vasi retinici decorrono sulla superficie retinica e il loro circolo non arriva oltre lo strato plessiforme esterno. Al di sotto dello strato plessiforme esterno il nutrimento è deputato al circolo coroideale.

Fisiologia della retina

Nel punto della fovea in cui arrivano gli stimoli luminosi, gli strati si sfioccano per far sì che gli stimoli possano raggiungere i fotorecettori. La luce nella fovea arriva "pulita", per questo non ci sono vasi, nuclei o altro ma soltanto lo strato plessiforme e i nuclei di coni e bastoncelli. Rodopsina e scotopsina sono sostanze chimiche che vengono eccitate dalla luce, cambiano composizione e fanno partire uno stimolo elettrico.

Come si studia la retina: strumenti di oftalmoscopia

Ci sono vari tipi di strumenti di oftalmoscopia che si usano per studiare il fondo oculare.

Oftalmoscopio diretto

E' usato da diabetologi (per valutare la retinopatia diabetica in base allo stato dei vasi retinici), dai cardiologi (nei pazienti che soffrono di ipertensione arteriosa sistemica) e dai neurochirurghi (per vedere il nervo ottico).

Le sue QUALITA' sono:

- è un esame di semplice esecuzione;

- dà un'immagine diretta e molto ingrandita, per cui si vedono bene i particolari.

SVANTAGGI:

È monoculare- monoscopica (con un solo occhio).

Non dà immagine col senso stereoscopico.

Ha una visione d'insieme del fondo pessima, perché si riesce a vedere in un campo di immagine solo una struttura alla volta (macula, nervo ottico).

Vetro di Goldman o Vetro a tre specchi

E' una lente negativa concava (N.B. la lente convessa invece è la lente positiva, come è il nostro cristallino),che neutralizza la positività della lente dell'occhio (il cristallino) e ci permette di vedere il fondo dritto, piano. E se lascio un po'di positività potrò vedere il fondo ingrandito.

Si utilizza mettendo un gel conduttore sulla cornea e anestetizzando l'occhio con qualche goccia di novesina; fatto ciò appoggio la lente sulla cornea e la osservo con l'ausilio della lampada a fessura. Si tratta quindi di una BIOMICROSCOPIA BINOCULARE DIRETTA.

QUALITA':

Vedo un'immagine ingrandita e quindi con i dettagli.

Ho visione diretta, cioè l'immagine che si vede proiettata è dritta e non invertita.

Dà percezione stereoscopica dell'immagine (quindi con profondità).

È una lente oculostata perché appoggiandola sulla cornea direttamente posso tenere l'occhio fermo.

È anche blefarostato perché impedisce la chiusura delle palpebre interponendosi tra di loro.

DIFETTI:

Non ho la visione d'insieme del fondo infatti è una lente con tanti specchi e posso vedere sia il polo posteriore dritto per dritto,utilizzando la parte centrale dello strumento; sia la periferia della retina se guardo negli altri specchi laterali a diversa inclinazione.

USO:

Ci faccio i trattamenti laser ad es. delle lesioni/rotture retiniche che possono poi portare a distacco di retina se non trattate. Il distacco vero e proprio va solo operato!!!

Non usata nella diagnosi di distacco di retina in cui ho bisogno di una lente che copre tutta la circonferenza del fondo,dando un'ottimale visione d'insieme

Oftalmoscopia binoculare indiretta

E' uno strumento che si poggia sulla testa dell'esaminatore, la visione è binoculare(cioè l'esaminatore osserva con entrambi gli occhi) e indiretta, perchè si interpone una lente tra lo strumento e l'occhio, senza però toccare la cornea. La lente interposta può essere di varie diottrie, a seconda che si voglia avere un'immagine più o meno ingrandita. Lo strumento permette di muoversi in modo da esplorare tutte le parti dell'occhio ed avere una buona visione d'insieme del fondo. Quindi è molto usato per fare diagnosi del distacco retinico. Per contro l'immagine che ottengo è piccola e non ne distinguo bene i particolari.

Biomicroscopia binoculare indiretta

La lente è tenuta a 1 cm dall'occhio,osservato con l'ausilio della lampada a fessura. Si usa per vedere il fondo dell'occhio.

VANTAGGI:

la visione è binoculare

l'indagine non è invasiva, perché l'occhio non si tocca

la visione è stereoscopica con profondità ed ingrandita

SVANTAGGI:

l'immagine è mobile e piena di difetti, perché il paziente può muovere e chiudere l'occhio

- l'immagine è invertita(rovesciata) e piena di riflessi

- non ho visione d'insieme

5. OCT (tomografia a coerenza ottica)

Strumento che in pratica permette di fare una sezione istologica in vivo della retina e di vedere tutte le eventuali alterazioni di spessore dei vari strati della retina. Molto usato per vedere le alterazioni anatomiche della macula.

6. Ecografia

Si usa se c'è sangue nell'occhio o se il paziente ha una cataratta totale per cui non è possibile vedere il fondo; si ricercano patologie come ad esempio il distacco di retina, alterazioni nella posizione della retina o il distacco del vitreo.

7. Ultrasonobiomicroscopia

Strumento molto sofisticato usato per la patologia del segmento anteriore; riesce a riprodurre perfettamente i dettagli.

8. Fluorangiografia

E' un esame contrastografico che si fa iniettando fluorescina in vena, dopo circa 15 secondi la fluorescina arriva all'occhio; si scattano immagini interponendo filtri che eccitano la fluorescina e la fanno diventare molto luminosa; si possono  vedere alterazioni di ipo- o iper-fluorescenze. Fasi:

• immagini senza contrasto;
• fase coroideale: quando il sangue, con la fluorescina, arriva in coroide e non ha ancora riempimento l'albero arterioso;
• fase arteriosa: sono riempiti i vasi arteriosi e non venosi (il grigio di fondo è fluorescina bloccata da epitelio pigmentato: quest'ultimo impedisce l'emissione di fluorescenza);
• fase laminare: prima fase del ritorno venoso;
• fase venosa;
• tardiva: la fluorescina va via dal sistema.

La xantofilla è un pigmento molto contenuto nel neuroepitelio che fa sì che la macula abbia un alone nerastro.

Esempio di fluorangiografia in caso di emorragia, questa maschera la fluorescenza e quindi ci sarà un'ipo-fluorescenza da effetto maschera; ciò che sta sotto all'emorragia, cioè la membrana vascolare, pian piano raccoglierà tutta la fluorescina per cui in seguito ci sarà un'iper-fluorescenza da accumulo di colorante.

Con la fluorangiografia si vede bene l'edema maculare. L'edema maculare è frequente in:

• diabete
• sindrome di Irvine Gass: sindrome edematosa della macula corrispondente al post intervento di cataratta, viene ai soggetti che passano dall'avere il cristallino a non averlo più, le cause non sono ben note.

L'edema consiste nella formazione di tante cellette nel contesto del tessuto retinico; alla fluorangiografia si vede un accumulo di fluorescina intra-tissutale, delle concamerazioni del tessuto.

Quadri patologici della retina

Facomatosi

Sono delle malformazioni vascolari, aneurismi cistoidei dei vasi retinici. Tra gli angiomi, il più classico è quello di Von-Hippel Lindau: è una facomatosi che comporta la formazione di un bottone angiomatoso sulla superficie retinica che normalmente è contrassegnato da un grosso vaso afferente e da un grosso vaso efferente.

Retinopatia diabetica

Degenerazione maculare senile

Distacco di retina

Le ultime 3 sono le più importanti e quelle da sapere bene!

Retinopatia diabetica

Quasi tutti i diabetici la sviluppano. Ci sono tre quadri:

proliferante

non proliferante

pre-proliferante: oggi non esiste nella classificazione, è sostituita dal termine "retinopatia non proliferante severa".

Ci sono alterazioni dei vasi che man mano provocano essudazione, alterazione degli scambi e occlusioni vascolari.

Si osservano con l'OFTALMOSCOPIO.

I segni della retinopatia non proliferante sono:

microaneurismi: sono delle piccole dilatazioni sacciformi, alla fluorangiografia si vedono come puntini a formare un quadro di "cielo stellato", attorno ai microaneurismi ci sono zone di deposito di liquidi perché i vasi hanno alterazioni nei meccanismi di scambio;

petecchie emorragiche: perché i vasi sono più fragili;

alterata permeabilità: formazione di essudati duri si formano per trasudazione e per deposizione di sostanze, in particolare la lipofuscina, che causano la formazione di questi essudati giallastri intorno ai punti microaneurismatici (luoghi di alterata permeabilità);

essudati molli o cotton wool (chiazze cotonose) non sono causati da deposizione di sostanze ma sono dovuti a micro infartini da occlusione di vasi capillari che provocano delle aree necrotiche cotonose;

IRMA (intra-retinal micro anomaly): occlusioni vascolari con tentativi di neo-vascolarizzazione, sono microanomalie dei vasi micro;

edema maculare: è il segno più grave e più importante, perché è l'edema che comincia a provocare un danno funzionale visivo, mentre in sua assenza il paziente vede bene anche se ha uno o più dei segni precedenti; bisogna intervenire a questo livello.

Edema maculare come si vede all'OCT non si vede più il profilo foveale a causa dell'ispessimento globale, in questi casi si fa il trattamento laser che causa essiccamento del tessuto retinico.

Segno della retinopatia proliferante:

ciuffi di vasi anomali: in fluorangiografia sono bianchi; le proliferazioni possono iniziare dalla retina oppure, quando c'è un atteggiamento ischemico globale dell'occhio, dalla zona epi-papillare (cioè dal vaso che esce dal nervo ottico).

Retinopatia non proliferante severa: è caratterizzata da 2 segni:

edema maculare

ischemia della retina periferica

Veniva chiamata pre-proliferante perché c'è ischemia ma non è ancora presente la proliferazione.

A causa dell'ischemia retinica viene prodotto VEGF (gli stimoli vengono mandati dai territori ischemici), in seguito a questa stimolazione si sviluppano e crescono nuovi vasi che, invece di nutrire la retina, saranno dannosi: sono infatti vasi che sanguinano, che fanno venire sangue nel vitreo; inoltre i fasci fibro-vascolari si fibrotizzano, cominciano a tirare sulla retina fino a provocarne il distacco.

Terapia

1. Trattamento laser specifico per retinopatia non proliferante
2. Trattamento laser specifico per retinopatia proliferante
3. Farmaci anti-VEGF (off label)

Retinopatia diabetica non proliferante: l'obiettivo è quello di combattere l'edema maculare, per cui si fanno trattamenti laser limitati alla regione posteriore della retina che possono essere:

trattamenti focali: con un'energia abbastanza forte si vanno a cicatrizzare dei punti di trasudazione legati a dei gruppi micro-aneurismatici, naturalmente non va colpito il centro della fovea perché una cicatrice foveale renderebbe cieco il paziente;

trattamenti a griglia: si fanno quando si è alterata completamente tutta la fisiologia della regione maculare e gli scambi idrici della retina sono saltati, per cui tutta la regione maculare è succulenta ed edematosa; si è visto che creando delle cicatrici sull'epitelio pigmentato, che attraverso la coroide regola molto l'equilibrio idrico della retina, si riattiva la pompa di trasporto idrico e spesso si ottiene una riduzione dell'edema maculare.

Retinopatia diabetica proliferante: l'obiettivo è quello di distruggere tutta la retina ischemica (salvare il paziente dalla cecità), si tratta con la fotocoagulazione pan-retinica, si cicatrizza tutta la retina malata perché questo è l'unico modo per far regredire i neo-vasi o per non farli sviluppare. Se oltre all'ischemia c'è anche edema maculare, insieme al pan-trattamento si farà anche il laser a griglia. La riduzione della superficie interna retinica con un trattamento completo a 360°, con un'unica zona centrale che lascerà soltanto una visione tubulare di retina sana, è il trattamento massimo che si può fare su una retinopatia proliferante.

Attenzione! Mai dire che il laser serve per cicatrizzare i vasi perché non è questo il suo scopo, il laser serve a cicatrizzare la retina ischemica che fa secernere il VEGF e quindi per interrompere questa secrezione e per far regredire i neo-vasi.

Nel caso di distacco della retina in un paziente diabetico il trattamento di elezione è la vitrectomia che comporta uno scollamento di tutte quante le aderenze e la chiusura dell'intervento con endolaser per la trasformazione in cicatrice di tutta quanta la superficie retinica con distacco.

C'è una terza opzione per combattere l'edema maculare: in maniera off-label si possono usare farmaci anti-VEGF per il loro effetto anti-edemigeno. Possono essere usati da soli o in associazione con il laser a griglia, il metodo di somministrazione è l'infiltrazione intra-vitreale.

La combinazione perfetta è ridurre l'edema con il farmaco anti-VEGF e poi, una volta che l'edema è ridotto, fare dei trattamenti laser sulla retina già asciugata: il laser stabilizza il risultato ottenuto dal farmaco anti-VEGF.

La terapia ottimale comunque si decide in base alla situazione clinica: se ci sono dei piccoli focolai si fa direttamente il laser, perché le infiltrazioni sono dei trattamenti invasivi; se invece c'è un edema diffuso con delle cisti centrali si fanno le infiltrazioni, e alla massima riduzione dell'edema si passa al laser perché con il trattamento vitreale l'edema è quasi sempre destinato a tornare.

I farmaci sono:

-Avastin (Bevacizumab) farmaco anti-tumorale

farmaci specifici per le infiltrazioni intra-vitreali

-Lucentis              

-Macugen

Attualmente per l'edema maculare sono stati approntati anche dei piccoli inserti che si chiamano Ozurdex: questi si iniettano nel vitreo e mantengono per 6 mesi uno stato di non edema, contengono desametasone a lento rilascio (il desametasone è un altro farmaco anti-edemigeno, come anche il triamcinolone).

Ipertensione

Esistono:

un'ipertensione che non ha alcun riflesso sulla funzionalità retinica e

una retinopatia da ipertensione

I segni dell'ipertensione sono:

restringimento dei vasi arteriosi: si altera il rapporto dimensionale tra arterie e vene

accentuazione del riflesso assiale

schiacciamento del vaso arterioso su quello venoso: segno di incrocio arterovenoso l'arteria passa sulla vena e la schiaccia a coda di topo

tortuosità

Segni che fanno capire l'inizio di una retinopatia ipertensiva:

cotton-wool

formazione di zone di essudati duri, perché con l'ipertensione comincia ad esserci una trasudazione anomala dai capillari stella maculare da ipertensione diffusa dei capillari

neurite ottico-ischemica: ischemia della testa del nervo ottico

papillite: la papilla si vede qualche volta rosa e qualche volta ancora più pallida, ma è sempre sfumata e rilevata perché edematosa (ha un edema ischemico)

Trombosi dell'arteria

Le trombosi dell'arteria provocano una cecità immediata. Il quadro è caratterizzato da:

• pallore della retina e
• macula rosso ciliegia la retina all'interno della fovea non c'è perché si è diradata completamente e si vede per trasparenza il rosso della coroide sottostante che contrasta con il pallore della retina con edema ischemico.

Altri quadri di trombosi:

trombosi di Branca: trombosi soltanto di un ramo inferiore (da internet: occlusione di una branca della vena centrale della retina, essa avviene sempre a livello di un incrocio tra un vaso arterioso e uno sottostante venoso)

trombosi venosa: è più frequente di quella arteriosa, è una trombosi emorragica della vena centrale o inferiore, darà sempre edema maculare; l'Ozudex ha come principale indicazione l'edema maculare da trombosi venosa.

Degenerazione maculare senile

Attualmente negli ambulatori oculistici si vedono più pazienti con degenerazione maculare senile che con retinopatia diabetica, questo non perché i casi siano aumentati ma perché prima le possibilità di trattamento erano molto limitate (in realtà ci si limitava a prescrivere delle vitamine e il paziente non tornava più). Oggi invece, con l'introduzione di nuove terapie, alcune forme della degenerazione maculare si trattano (e in questi casi i pazienti rimangono a vita).

La degenerazione maculare senile è una malattia della coroide che riversa sulla retina tutta la sua patologia.

Ci sono 3 forme di degenerazione:

• atrofica: è una forma che non ha terapia, corrisponde a un'atrofia della coriocapillare che coinvolge anche l'epitelio pigmentato; si vedono delle macchie bianco-giallastre sul fondo oculare, che col tempo confluiscono le une nelle altre finchè la chiazza atrofica coinvolge la fovea e a questo punto la vista cala definitivamente;

siero-emorragica: corrisponde a trasudazione e perdita di sangue dai vasi coroideali; sangue e siero si perdono perché s'interrompe in qualche modo la lamina vitrea, questo comporta alterazione del metabolismo retinico, quindi stimolazione della produzione di VEGF e in ultimo la produzione di neo-vasi; i neo-vasi crescono al di sotto dell'epitelio pigmentato e successivamente iniziano a sanguinare e trasudare; poi l'epitelio pigmentato si altera perché si assottiglia, si de-pigmenta e si rompe, quindi la membrana neo-vascolare va a finire e a crescere al di sotto della neuro-retina e anche a questo livello può essudare e sanguinare;

colloide: formazione dei Drusen = corpi colloidi, sulla lamina vitrea (lamina che separa la coriocapillare dall'epitelio pigmentato); un drusen è un ispessimento o accumulo di materiale ialino sulla lamina vitrea e normalmente si ha quando quest'ultima perde la sua elasticità; il drusen cresce, l'epitelio pigmentato si atrofizza, si alterano gli scambi (l'epitelio pigmentato è molto importante per gli scambi tra neuro-retina e coriocapillare) e così inizia l'alterazione metabolica della retina; questa forma di degenerazione è importante perché è la situazione preliminare e predisponente all'una o all'altra delle prime due forme di degenerazione.

Terapia

• forma atrofica: si danno vitamine e anti-ossidanti ma non si può contrastare il processo di atrofizzazione;
• forma siero-emorragica: si tratta con i farmaci anti-VEGF o con la terapia fotodinamica, tecnica terapeutica precedente l'introduzione degli anti-VEGF ma anch'essa valida;     terapia fotodinamica il principio su cui si basa è la chiusura dei vasi; i vasi si potevano già chiudere con il laser foto-coagulativo sul bottone vascolare, ma quest'ultimo si può usare solo nelle membrane extra-foveali perché non si può trattare l'area foveale con il laser (si causerebbe cecità del paziente!); in generale il laser foto-coagulativo non si usa perché:

in quasi tutte le degenerazioni maculari il bottone neo-vascolare coinvolge anche l'area foveale;

la membrana trattata col laser recidiva quasi sempre al bordo della cicatrice;

spesso le cicatrici si allargano con gli anni e vanno a coinvolgere anche il centro;

le membrane puramente extra-foveali sono molto rare.

Per questi motivi si è passati alla tecnica fotodinamica: si inietta un colorante in vena, il verde-porfina, che va a impregnare fortemente la membrana neo-vascolare (l'elemento patologico), mentre non è captato dalla retina; si causa fibrosi con regressione del bottone vascolare senza danneggiare il tessuto retinico.

I Drusen possono essere:

-high: gialli e netti;

-soft: larghi e meno brillanti.

Degenerazione maculare atrofica alla fluorangiografia chiazze bianche perché non si accumula colorante, mancando l'epitelio pigmentato, quindi quello che sta sotto la fluorescina non viene più mascherato e si vede perfettamente bianco.

Immagine di auto-fluorescenza la retina è dotata di auto-fluorescenza e quindi dà un'immagine chiara; dove la retina non c'è più perché atrofica, non viene vista la fluorescenza e c'è la chiazza atrofica.

Fluorangiografia di membrana neo-vascolare classica la fluorescenza è ben netta, questo vuol dire che la membrana è cresciuta al di sopra dell'epitelio pigmentato (se stesse dietro non si vedrebbe una fluorescenza marcata). 

Le membrane vascolari si distinguono in:

occulte

minimamente classiche

prevalentemente classiche

classiche

a seconda di quanta membrana vascolare si evidenzia al di sopra dell'epitelio pigmentato.

Come si fa a fare diagnosi di degenerazione maculare in presenza di una membrana vascolare occulta, cioè quando la membrana si trova tutta sotto l'epitelio pigmentato? Ci sono 2 possibilità:

• si fa un' OCT che fa vedere sotto l'epitelio pigmentato una deformazione legata a qualcosa che ci sta sotto, ma le immagini non sono mai molto chiare;
• l'esame gold standard è la fluorangiografia col verde di indocianina: questo colorante, a differenza della fluorescina, passa l'epitelio pigmentato, nelle fasi tardive di un esame con indocianina si vede un'iper-cianescenza, che indica perfettamente l'estensione della membrana occulta.

Oltre a vedere i vasi retinici, la fluorangiografia con verde di       indocianina è fatta per studiare la circolazione coroideale.

Per la membrana vascolare classica va bene la fotodinamica, che invece non va assolutamente bene per la membrana occulta perché l'epitelio pigmentato blocca in gran parte il raggio laser della fotodinamica.

I farmaci anti-VEGF hanno stravolto il quadro del trattamento di queste malattie. Inizialmente alcuni ricercatori avevano provato a usare l'Avastin per ridurre l'edema maculare; quando si è visto che funzionava, le case farmaceutiche hanno iniziato a produrre farmaci specifici con protocolli terapeutici stabiliti. Le spese sanitarie sono lievitate principalmente per due motivi:

• con l'uso di questi farmaci il bottone vascolare regredisce ma poi si riforma, quindi le iniezioni devono essere periodiche (non ci sono dei tempi stabiliti: per le prime tre volte sempre ogni mese e poi in base ai sintomi);
• si devono fare dei controlli periodici con OCT (esame non invasivo), e ogni tanto andrebbe fatto anche un esame fluorangiografico per vedere il livello di accumulo di fluorescina o di indocianina all'interno del bottone vascolare.

Corioretinite sierosa centrale o malattia di Masuda

È una malattia comune e benigna.

È un pomfo che viene sulla neuro-retina: si ha trasudazione da un focolaio infiammato che comincia a perdere liquido, quest'ultimo solleva la retina. Nel 90% dei casi, dopo un periodo variabile dai 20 giorni ai 6 mesi, il pomfo si riassorbe. Anche se è una malattia benigna, tende però a recidivare.

L'eziologia è sconosciuta, si sa però che colpisce le persone tra i 40-45 anni e quelle che vivono forti stress. Il paziente non vede male, e infatti riesce a leggere, ma vede come un'ombra davanti all'occhio e vede un po' deformato.

Non c'è una terapia: bisogna aspettare che il pomfo si riassorba. Solo nelle forme molto resistenti, in cui dopo un anno il pomfo ancora non si è riassorbito, si può fare qualche piccolo spot laser intorno al punto di fuga che riattiva la pompa drenante dell'epitelio pigmentato e ristabilisce l'equilibrio idrico.

Degenerazioni tapeto-retiniche o retinite pigmentosa

Sono malattie genetiche.

Si manifestano con:

• formazione di corpuscoli pigmentati a forma di corpuscoli ossei
• pallore della papilla: color camoscio
• assottigliamento dei vasi arteriosi

Il campo visivo man mano si restringe progressivamente.

Malattia di Stargardt

Malattia tappeto-retinica che colpisce la macula.

Si riscontra in bambini e giovani; fin da subito c'è un forte calo visivo perché la patologia colpisce la macula, quindi i fotorecettori (coni e bastoncelli).

Distacco di retina

La retina si stacca per due condizioni che devono coesistere:

presenza di una soluzione di continuo sulla retina (un buco)

il vitreo che dall'interno esercita su di essa una trazione

Nella macula non avviene mai il distacco di retina ma nel caso in cui il vitreo attaccato alla macula si contragga, si svilupperà una degenerazione maculare a tipo cellophane: il vitreo maculare si contrae e raggrinza un po' la retina; necessita di trattamento chirurgico: la retina va scollata dalla macula.

Nella base del corpo del vitreo avviene il distacco di retina. Quando il vitreo si contrae ed è fortemente adeso alla retina per via di variazioni anatomiche individuali(infatti nel 99% delle persone il vitreo si stacca dalla parete,collassa e si vedono dei flash e dei corpi mobili come sintomatologia,ma non è una condizione preoccupante) in quell'1% dei casi invece, quando il vitreo si stacca fa come lo scotch che, staccandosi dalla carta, se ne porta viene alcuni pezzi: il vitreo rompe la retina e la tira verso se stesso, esercitando una trazione continua fa in modo che dai buchi passi liquido che fa staccare la retina.

Se ci sono 180° di retina staccata ma la macula non è coinvolta, il paziente vede bene.

Terapia

Se la retina non si è staccata,ma presenta solo un forellino di rottura allora la tratto col LASER;se invece si è distaccata la tratto con la CHIRURGIA!

Consiste nel riattaccare la retina alla sua parete. Ci sono due tipologie di intervento:

chirurgia vitreale: è indirizzata a rimuovere tutte quante le trazioni vitreali e a cicatrizzare dall'interno i buchi con il laser; essendo una chirurgia interna, l'intervento è molto invasivo e viene fatto in seconda battuta quando si  ha insuccesso della chirurgia sclerale;

chirurgia sclerale: non si va dentro l'occhio ma si agisce dall'esterno, consiste nel drenare il liquido all'esterno della sclera e nel riavvicinare la sclera sulle rotture.

Tecnica della chirurgia sclerale:

• puntura evacuativa: per drenare il liquido e portare la retina contro la parete;
• cerchiaggio: riduce la circonferenza dove il vitreo è attaccato all'equatore, dai 21-22 mm di diametro normale a 18-20 mm; provoca quindi un'indentazione circonferenziale e questa indentazione porta la coriosclera contro le rotture;
• piombaggio: è un'indentazione supplementare nel punto di rottura che spesso si associa al cerchiaggio; si fa inzeppando sotto l'indentazione un piccolo bottone in gomma di silicone che preme ancora più forte proprio sulla rottura;
• trattamenti criogenici: si associano per cicatrizzare le rotture.

Distrofie retiniche sulla fascia equatoriale sono delle zone predisponenti a fare il distacco di retina, quando il vitreo tirerà la retina verrà via facilmente. Si trattano con il laser: si fanno degli spot laser sulla fascia equatoriale trasformando la corioretina in una cicatrice, questa non si staccherà più.

Retinoblastoma

È l'unico tumore retinico che si conosce.

Colpisce i bambini, spesso i genitori se ne accorgono perché vedono un riflesso nella pupilla (leucocoria).

È una neoformazione endofitica che sporge dal forame pupillare dilatato.