Patologia tumorale

Patologia tumorale

I tumori possono essere primari o metastatici. Inoltre si distinguono in:

Benigni → Più frequenti: Nevo irideo

Nevo coroideale

Emangioma coroideale

Più rari: Osteoma coroideale

Leiomioma irideo e del corpo ciliare

Angioma irideo

Maligni Melanoma irideo

Melanoma del corpo ciliare

Melanoma coroideale

Retinoblastoma

Tumori benigni

NEVO IRIDEO

lesione pigmentata, piatta o lievemente rilevata, avascolare, sita negli strati superficiali dell'iride.

Costituito da cellule fusate e dendritiche.

NEVO COROIDEALE

lesione piatta o poco rilevata, ovale o circolare, di colore grigio-ardesia, a margini indistinti, di solito al polo posteriore

EMANGIOMA COROIDEALE

Si distinguono 2 forme: una localizzata al polo posteriore, di colore rosso arancio, a forma di cupola e una diffusa, in genere associata alla sindrome di Sturge-Weber, che conferisce al fondo un colore rosso scuro.

Tumori maligni

MELANOMA DELLA COROIDE

Tumore intraoculare maligno più frequente nell'adulto. L'incidenza massima si ha tra i 50 e i 70 anni. Tipicamente monolaterale, si presenta come una massa di colore ardesiaco ma può anche essere amelanotico. Può crescere attraverso la membrana di Bruch con aspetto fungiforme. In alcuni casi è asintomatico, in altri i pz lamentano calo visivo o alterazioni del campo visivo. Dà metastasi a livello epatico con una frequenza superiore al 90%. La sopravvivenza media dopo la diagnosi clinica di metastasi epatica è di circa 4-6 mesi. Non esiste alcuna chemioterapia efficace.

Diagnosi

Esami di prima istanza

Oftalmoscopia

Angiografia → fluoresceina

verde di indocianina

Ecografia → A-scan standardizzato

B-scan

UBM

Eco-doppler

Esami complementari

Gonioscopia

Transilluminazione

Perimetria

Esami elettrofunzionali

Biopsia per aspirazione

L'oftalmoscopia è utile per studiare colore, motilità e sede della neoplasia. L'angiografia ci dà informazioni sulla vascolarizzazione della massa. Infine, l'ecografia è soprattutto importante per studiare la reflettività della massa, ma anche il suo spessore e la sua vascolarizzazione.

Esami non oculistici

Esami ematochimioci: routine + LDH, gamma GT, Markers tumorali -HCG, AFP, CA                            125, CA 15,3, CA 19,9, CEA)

T A C total body

Consulenza: oncologica, dermatologica

Ecografia epatica

RNM encefalo

Scintigrafia ossea

Diagnosi diffrenziale

Nevi coroideali (sono piatti mentre il melanoma è sollevato)

Metastasi coroideali

Emangiomi della coroide

Degenerazione maculare legata all'età (forma siero-emorragica)

Trattamento

Chirurgia radicale: enucleazione

Trattamento conservativo

Tipo di trattamento

Termoterapia transpupillare

Tumorectomia → Ab esterno

Ab interno

Radioterapia → Brachiterapia (placche)

Teleterapia (fotoni, protoni)

TERMOTERAPIA TRANSPUPILLARE (T.T.T.)

Distruzione del tessuto neoplastico con l'ipertermia (45-60 C°) indotta da radiazioni infrarosse a 810 nm

TUMORECTOMIA ab esterno. Tecnica chirurgica

1. Peritomia congiuntivale
2. Delimitazione del tumore + ev. chirurgia muscolare
3. Preparazione sportello sclerale superficiale
4. Vitrectomia via pars plana centrale
5. Tumorectomia
6. Sutura sclerale (ev. patch episclerale)
7. Ev. sostituto vitreale (gas - silicone)
8. Ev. placca radioattiva

TUMORECTOMIA ab interno. Tecnica chirurgica

1. Vitrectomia completa
2. Asportazione tumore con vitreotomo previa retinotomia ed ev. retinectomia
3. FC laser attorno al coloboma chirurgico
4. Tamponamento con olio di silicone
5. Ev. placca radioattiva

BRACHITERAPIA (placche)

Azione:

• diretta sul DNA da parte della particella ionizzante (elettrone, fotone)
• indiretta sul DNA di un radicale OH (meccanismo ossidativo) liberato dalla radiolisi dell'acqua effetto fibro-sclerosante sui vasi

Tecnica chirurgica:

1. Peritomia congiuntivale
2. Localizzazione tumore (transilluminazione/indentazione)
3. Posizionamento di punti di fissaggio, sutura provvisoria del simulatore in plastica, transilluminazione
4. Apposizione di placca radiattiva, sutura della congiuntiva
5. Asportazione della placca (dopo alcuni giorni secondo il piano di trattamento)

Gamma - Knife. FOCUSSAZIONE

201 emittenti di ⁶⁰Co incorporate in un casco in ferro

1. Fissazione testa
2. Fissazione occhio (suzione)
3. TAC/RMN - piano di trattamento
4. Trattamento (20-30 min/seduta) 2-3 sedute

FOTONI: LINAC (ACCELERATORE LINEARE)

1. Fissazione testa (maschera)
2. Fissazione occhio (mira di fissazione)
3. TAC/RMN - piano di trattamento
4. Trattamento (20-30 min/seduta) 1-3 sedute

ADROTERAPIA O PRONOTERAPIA

Marzo 2002: primo trattamento di un melanoma della coroide in Italia (Catania) con protoni. Attuttoggi Catania è l'unico centro in Italia in cui è possibile effettuare questo tipo di trattamento.

Come viene generata l'energia?

1. Ciclotrone: Generazione del fascio di protoni
2. Diffusore: Allargamento del fascio
3. Range Shifter: Regolazione  dell'energia del fascio
4. Modulatore
5. Sedia

Trattamento

Localizzazione radiologica della massa tumorale mediante clips

Elaborazione di un piano di tarttamento

4 sedute in giorni consecutivi (totale energia 60 Gy)

durata seduta: un minuto

Meccanismo d'azione:

Effetto citotossico diretto sulle cellule: danno del DNA ed altre strutture cellulari

Effetto fibro-sclerosante sui vasi mediante provocazione di vasculite

MELANOMA DEL CORPO CILIARE

Meno frequente di quello coroideale, può esordire in vari modi: dislocazione anteriore del cristallino, dilatazione di vasi episclerali, erosione della radice iridea, estensione posteriore con distacco retinico, segni infiammatori.

TERAPIA:

Enucleazione

Escissione locale

Irradiazione con fascio di protoni

MELANOMA IRIDEO

Il meno frequente, appare come un nodulo, pigmentato o meno, in genere nella metà inferiore iridea, a crescita lenta.

TERAPIA:

Iridectomia (in caso di tumore piccolo)

Iridotrabeculectomia (se c'è invasione angolare)

Trattamento con accelleratore di protoni

Enucleazione (invasione di strutture adiacenti)

RETINOBLASTOMA

Tumore oculare maligno più comune nell'infanzia

Epidemiologia

1 caso su 20.000 bambini nati vivi senza preferenze di sesso

Forma

ereditaria (mutazione germinale)

non ereditaria (mutazione somatica)

Quadro clinico

Forma endofitica

Forma esofitica

Bilaterale

Monolaterale

Sintomi

Leucocoria (56%)

Strabismo                   (20%)

Glaucoma secondario                        (7%)

Scarsa visione                   (5%)

Esame di routine        (3%)

Cellulite orbitaria     (3%)

Midriasi unilaterale   (2%)

Eterocromia iridea         (1%)

Ipoema (1%)

Altre     (2%)

Esame obiettivo

ECOGRAFIA

TAC Calcificazione compresa tra +125 e +300/400 Unità Hounsfield

RMN A SCANSIONE Per eventuale estensione intraorbitale / intracranica anche dopo radiazioni e/o chemio

Vie di disseminazione a distanza

     Meningea (dal NO)

     Ematica (coroide, seg.ant., orbita)

     Linfatica (gangli petrosi, cervicali)

     Transclerale (infiltrazione sclerale diretta)

Terapia

Mono/bilaterale

Unico/multifocale

Sede

Dimensioni

CICLI CHEMIOTERAPIA (Vincristina, Carboplatino, Etoposide)

Laser/TTT

Crio

Placche radioattive

Altro