Linfomi cutanei

LINFOMI CUTANEI

I linfomi costituiscono un gruppo di neoplasie che origina dalle cellule linfoidi durante le varie fasi di maturazione e differenziazione negli organi linfatici e nei tessuti che sono ricchi di tessuto linfatico (canale gastroenterico: malt), oppure che sono sede frequente ("cronica") di infiltrati linfocitari (cute: salt).

Si riconoscono due gruppi principali di linfomi.

Linfoma di Hodgkin: è caratterizzato dalla presenza delle cellule di Reed-Sternberg (binucleate con nucleoli prominenti e speculari). È eccezionale la primitività cutanea, si osservano papule o noduli di colorito rosso-cupo e l'infiltrato è localizzato in sede dermica o ipodermica. Le lesioni tendono alla risoluzione spontanea, anche se è possibile una evoluzione linfonodale. La prognosi è buona nelle forme localizzate esclusivamente alla cute. La terapia è radiante nelle forme cutanee, mentre la polichemioterapia viene utilizzata nelle forme sistemiche. Le localizzazioni cutanee sono più spesso secondarie.

Linfomi non Hodgkin: sono i più frequenti e stanno aumentando (probabilmente perché la cute è sempre più esposta alle perturbazioni ambientali). Possono essere primitivi cutanei (polimorfismo clinico, morfologico e istologico) e secondari cutanei.

I linfomi si presentano come placche o noduli infiammatori, in qualsiasi area del corpo.

I linfomi primitivi cutanei si classificano in base alla malignità (basso grado, grado intermedio, alto grado), all'immunofenotipo (a cellule B, a cellule T, a cellule né B né T), o alla presenza dell'antigene CD30 (ulteriormente divisi in alto e basso grado di malignità).

MICOSI FUNGOIDE

È un linfoma T (CD4⁺) primitivo della cute, a decorso poco aggressivo. È la forma più frequente (0,3/100.000 abitanti per anno). A seconda dell'età può avere manifestazioni diverse:

chiazze pruriginose nel paziente giovane (12-14 anni);

placche nel paziente quarantenne;

noduli nel paziente sessantenne.

Probabilmente è causata da uno stimolo antigenico cutaneo di tipo continuo, che stimola i linfociti T CD4⁺, fino ad arrivare allo sviluppo maligno di un clone. Presenta una Ienta evoluzione con iniziale estensione cutanea e successivo coinvolgimento specifico dei linfonodi superficiali, del sangue periferico e degli organi interni; può anche evolvere in linfomi meno differenziati (ma comunque ha una lenta malignità). La sopravvivenza media a 5 anni dall'esordio è delI'87%.

Si distinguono tre fasi evolutive:

fase in chiazza: esordisce in modo insidioso con chiazze eritematose, pruriginose o no, rotondeggianti, a bordi netti, tendenti alla confluenza, con aspetto desquamativo o cheratosico, prevalentemente localizzate al tronco, alla radice degli arti e al collo. In questa fase il linfoma può regredire;

fase in placca: caratterizzata da placche e intenso prurito, con aree di risparmio, e da multiple adenopatie superficiali;

fase nodulare-tumorale: è una fase distruttiva, in cui i linfociti crescono in modo disordinato, distruggendo tutto. Si possono sviluppare adenopatie reattive o infiltrative, con successivo coinvolgimento viscerale.

Istologicamente, già negli stadi iniziali, è visibile un infiltrato linfocitario nell'epidermide e nella giunzione dermo-epidermica, con formazione di microascessi.

Non c'è una cura per la micosi fungoide, soprattutto perché negli stadi iniziali le cellule sono molto ben differenziate, e non rispondono alla terapia ad alte dosi (e risentono poco della radioterapia). Risponde abbastanza bene ai retinoidi, che possono essere associati agli interferoni  e .

Per anni è stata usata la PUVA terapia (raggi UVA in associazione a psoraleni per os), che causa la regressione della chiazza, che però compare nuovamente dopo qualche tempo. Oggi è usata molto meno.

Siccome non c'è certezza che esista la progressione chiazza placca nodulo, è inutile accanirsi terapeuticamente, dato che i risultati non sono comunque certi.

Esistono due varianti:

variante eritrodermica: la chiazza è sostituita da un'eritrodermia desquamativa;

sindrome di Baquarel-Cesarie: è la variante leucemica della micosi fungoide, che può evolvere verso la leucemia. Il  paziente ha 20.000 leucociti, di cui il 20% sono linfociti T CD4⁺. È una forma più grave perché si ha un precoce interessamento sistemico. A livello cutaneo si manifesta con eritrodermia infiltrativa e pruriginosa.