Coagulazione intravasale disseminata

COAGULAZIONE INTRAVASALE DISSEMINATA

Anomala generazione di fibrina nel sangue circolante

La coagulazione intravascolare disseminata (CID) consegue generalmente all'ingresso o alla formazione nel circolo ematico di materiale con attività di fattore tissutale (TFA), che dà inizio alla coagulazione.

Di solito la CID in età pediatrica è dovuta a infezioni, soprattutto da gram -, la cui endotossina causa generazione di attività di fattore tissutale sulla membrana citoplasmatica dei monociti e delle cellule endoteliali, danno tissutale (traumi, ustioni, ipotermia, rabdomiolosi), in presenza di neoplasia, particolarmente in caso di leucemia promielocitica acuta, in cui si pensa che cellule leucemiche ipergranulate rilascino dai loro granuli materiale con attività di fattore tissutale, in caso di epatopatia, malattie autoimmuni o infine shock da qualsiasi causa, probabilmente a causa della generazione di attività di fattore tissutale su monociti e cellule endoteliali.

Clinica: Sanguinamento secondario a fibrinolisi, shock, ipotensione, microinfarti tissutali con danno d'organo (in particolare al fegato) e necrosi delle estremità.

Esami di laboratorio: I dati di laboratorio variano con la gravità della CID. Nella CID subacuta i rilievi sono rappresentati da trombocitopenia, tempo di protrombina normale (PT) normale o appena prolungato, un tempo di tromboplastina parziale (PTT) corto, fibrinogenemia normale o lievemente ridotta e aumentato tasso dei prodotti di degradazione della fibrina. Poiché in queste affezioni vi è di solito un'aumentata produzione di fibrinogeno, è da considerare anomalo in questi pazienti il rilievo di una fibrinogenemia ai limiti bassi dell'intervallo di normalità (p. es., 175 mg/dl) per cui va considerata la probabilità di un'alterata produzione, derivante o da malattia epatica o da un aumentato consumo dovuto a CID.

Una CID acuta massiva comporta una notevole varietà di anomalie dei test di screening consistenti in:

trombocitopenia;

la formazione di un coagulo molto piccolo (talora non visibile affatto) quando il sangue viene fatto coagulare in una provetta di vetro;

un PT e un PTT marcatamente prolungati (il plasma contiene fibrinogeno in quantità insufficiente a raggiungere la soglia degli strumenti per l'avvio della reazione di coagulazione e i risultati dei test vengono spesso riportati come superiori a un determinato valore [p. es., > 200 s], che rappresenta l'intervallo di tempo oltre il quale lo strumento automatico passa al campione successivo);

una concentrazione di fibrinogeno plasmatico marcatamente ridotta;

un test paracoagulativo positivo alla protamina per la presenza dei monomeri di fibrina e un livello molto alto di D-dimero plasmatico e dei prodotti di degradazione della fibrina nel siero.

Il dosaggio dei fattori della coagulazione rivelerà bassi livelli di più fattori della coagulazione, in particolare dei fattori V e VIII, che vengono inattivati poiché in corso di CID si forma proteina C attivata.

La necrosi epatica massiva, può produrre anomalie di laboratorio simili a quelle della CID acuta; il livello di fattore VIII è elevato nella necrosi epatica, dato che esso è una proteina della fase acuta sintetizzata non solo dagli epatociti ma anche dalle cellule della milza e del rene; è ridotto nella CID.

Terapia: Il principio fondamentale nel trattamento è l'identificazione e la rapida correzione della causa di base, associata se necessario a supporto trasfusionale con plasma, piastrine e fattori concentrati.